Generellitet
Zollinger-Ellisons syndrom er en sjelden sykdom preget av tilstedeværelse av gastrinomer i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.
Figur: Illustrasjon av bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen under Zollinger-Ellisons syndrom. Fra nettstedet pharmacy-and-drugs.com
Gastrinomer er svulster, nesten alltid ondartede, som skiller ut betydelige mengder gastrin. Tilstedeværelsen i blodet av høye nivåer av gastrinhormonet stimulerer sterkt syresekresjonen i magen, noe som gir opphav til kontinuerlige magesår, alvorlige magesmerter, diaré, etc.
Diagnose krever mange tester, ettersom forskjellige patologier kan forårsake de samme symptomene som Zollinger-Ellisons syndrom.
Den beste terapeutiske løsningen er representert ved kirurgisk inngrep, men dette er bare mulig under visse forhold.De mulige alternativene er forskjellige, men nesten alltid begrenset til forbedring av symptomer.
Hva er Zollinger-Ellisons syndrom?
Med Zollinger-Ellisons syndrom mener vi settet med tegn og symptomer relatert til tilstedeværelse av flere magesår, på grunn av gastrisk hyperaciditet etter utskillelse av gastrin av en eller flere bukspyttkjertel- og / eller duodenale svulster, kalt gastrinomer.
Zollinger-Ellison syndrom er ellers kjent som ZES, som er et akronym for engelsk Zollinger-Ellisons syndrom.
Bukspyttkjertel og tolvfingertarm
Bukspyttkjertelen er en eksokrine og endokrine kjertel som blant annet også produserer enzymer som er nødvendige for fordøyelsen.
Tolvfingertarmen, derimot, er den første delen av tynntarmen (eller tynntarmen) og representerer et grunnleggende samlingspunkt for fordøyelsesenzymer, som må gripe inn på den inntatte maten.
HVA ER EN GASTRINOMA OG HVOR KOMMER DET FRA?
Gastrinoma er en nesten alltid ondartet neoplasma, som stammer fra de såkalte gastrin-utskillende G-cellene, som ligger i noen områder av magen, tolvfingertarmen og bukspyttkjertelen.
Gastrin er et peptidhormon som, når det er utskilt, fremmer produksjonen av stoffer som er viktige for fordøyelsesprosessen, for eksempel saltsyre og fordøyelsesenzymer.
EFFEKTER AV GASTRINOMER
Gastrinomer induserer en hypersekresjon av gastrin → store mengder av dette hormonet gjør magemiljøet svært surt → betydelig magesyre forårsaker magesår (erosjoner i magen og / eller tolvfingertarmen).
Magesår forbundet med Zollinger-Ellison syndrom påvirker hovedsakelig tolvfingertarmen og jejunum, som representerer henholdsvis de første og mellomliggende delene av tynntarmen.
Andre effekter av gastrinomer:
- Økte nivåer av ACTH (adrenokortikotropt hormon)
- Økte nivåer av VIP (vasoaktivt tarmpeptid)
- Økning i glukagon nivåer
HVOR KAN GASTRINOMER FORME?
Gastrinomer som oppstår under Zollinger-Ellisons syndrom er hovedsakelig lokalisert i tolvfingertarmen (60-65%) og bukspyttkjertelen (30%). Imidlertid kan de også dannes i lymfeknuter ved siden av de nevnte stedene, i magen, leveren, gallegangene, eggstokkene, hjertet og lungene.
Figur: endoskopisk bilde av et "magesår forårsaket av et overskudd av gastrin. Fra nettstedet en.wikipedia.org
Hvis gastrallokaliseringen forklares av tilstedeværelse i magen av G -celler som utskiller gastrin, forblir årsakene som fører til utvikling av gastrinomer på de andre mindre stedene ukjente.
EPIDEMIOLOGI
SEZ er svært sjelden: den årlige forekomsten er faktisk 0,5-2 tilfeller per million mennesker.
Det rammer hovedsakelig individer mellom 30 og 50 år og foretrekker mannlig kjønn.
Årsaker
Som alle ondartede svulster, er gastrinomer også et resultat av genetiske DNA -mutasjoner.Spesielt er årsakene til disse mutasjonene fremdeles ukjente.
FORENING MED MENN 1
Omtrent 25% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom lider av "en annen sykdom, kalt multiple endokrine neoplasia type 1 (MEN1)." Sistnevnte forårsaker utseende av svulster, kalt neuroendokrine, i hypofysen og endokrine kjertler. Parathyroid.
Symptomer og komplikasjoner
For ytterligere informasjon: Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom
De karakteristiske symptomene på Zollinger-Ellisons syndrom er magesmerter og diaré.
Hos dem kan de også vises veldig ofte:
- Kvalme og blodig oppkast (eller hematemese)
- Acid reflux og vedvarende halsbrann
- Følelse av smerte og ubehag i den øvre delen av magen
- Følelse av svakhet
- Vekttap på grunn av tap av matlyst
- Underernæring
- Anemi
NÅR DU Å SE Legen?
Det er en god idé å konsultere legen din ved vedvarende magesmerter eller magesmerter, ledsaget av tilbakevendende episoder med diaré, oppkast og kvalme.
Det er viktig å ikke overse disse lidelsene, ettersom en sykdom som Zollinger-Ellison syndrom, hvis den blir diagnostisert sent, er vanskelig å behandle vellykket.
KOMPLIKASJONER
Gjentagelse av magesår, på grunn av kontinuerlig tilstedeværelse av syresekresjoner i magen, kan forårsake gastrointestinal blødning og perforering.
Siden gastrinomer er ondartede svulster, er det dessuten en risiko for at de kan spre metastaser, spesielt i leveren.
NB: metastaser er kreftceller som har beveget seg fra sin opprinnelige plassering og flyttet andre steder, og forurenser lymfeknuter og / eller andre organer i kroppen.
Diagnose
For å bli diagnostisert krever Zollinger-Ellisons syndrom en omfattende test og prosedyre:
- Fysisk undersøkelse, der legen vurderer symptomene som pasienten klager over og eventuelle kliniske tegn.
- Analyse av pasientens kliniske og familiehistorie. Å vite om den lidende personen har, eller har hatt, nære slektninger (foreldre eller søsken) som er påvirket av MEN1 kan være en viktig informasjon, gitt den ikke sjeldne sammenhengen mellom de to sykdommene.
- Blodprøver. De brukes til å måle gastrinnivåer i blodet (gastrinemi). Hvis gastrin er forhøyet, kan det være Zollinger-Ellisons syndrom, men også andre sykelige tilstander, for eksempel gastrisk atrofi, nyresvikt, feokromocytom eller skadelig anemi. Årsaker til høyt gastrin.
- Stimulasjonstest med sekretin. Den intravenøse injeksjonen av sekretin (et peptidhormon som også utskilles av kroppen for å redusere surheten i magen som er for høy) forårsaker hos personer med ZES en veldig spesiell reaksjon, som i utgangspunktet består av en plutselig økning (NB: i ingen mer 30 minutter) av gastrinnivåer i blodet.
- Øvre gastrointestinal endoskopi. Den består i å "introdusere et fordøyelsessystem i pasienten et instrument utstyrt med et lys og et kamera, som er i stand til å vise det indre aspektet av magen og tolvfingertarmen. Tynt og fleksibelt, dette instrumentet, som kalles endoskop, også gir muligheten til å ta en prøve av celler for en biopsi.
Under undersøkelsen er pasienten bevisst, men bedøvet. - CT (Computed Axial Tomography), MR (Nuclear Magnetic Resonance), Ultralyd og Somatostatin Receptor Scanning (SRS). De brukes til å identifisere den nøyaktige plasseringen av gastrinomer og deres utseende (enkelt, flere, etc.).
- Endoskopisk ultralyd. Den består av å sette inn en ultralydprobe i fordøyelseskanalen for å undersøke mage og tolvfingertarm og muligens også ta en vevsprøve for en biopsiundersøkelse.
- Måling av chromogranin A. Chromogranin A er en markør for nevroendokrine svulster, slik som de forårsaket av MEN1.
Gastrinnivåer i blodet (måleenhet er pikogram / milliliter, eller pg / ml)
- Normal person: ikke over 200 pg / ml
- Person med ZES: minst 1000 pg / ml
Behandling
Når det gjelder Zollinger-Ellisons syndrom, er kirurgisk fjerning av gastrinomer den beste terapeutiske løsningen. Forutsetningene eksisterer imidlertid ikke alltid for å kunne sette denne typen inngrep i praksis.
Den alternative løsningen er å behandle sykdommen som om den var et "magesår, og deretter gi pasienten protonpumpehemmere (PPI) og H2 -blokkere (H2 -blokkere). Administrering av disse legemidlene virker bare på symptomene, lindrer dem, men det får ikke svulster til å gå tilbake og beskytter ikke pasienten mot mulig spredning av metastaser.
Levermetastaser kan fjernes med en "kirurgisk operasjon bare hvis de ondartede cellene, som har nådd leveren, er konsentrert i et" avgrenset område og ikke blir funnet i dybden.
HVORDAN OG NÅR DU BRUKER?
Gastrinomer kan fjernes kirurgisk gjennom en laparoskopisk eller laparotomi operasjon, forutsatt at de er enkle og godt lokaliserte. Upraktisk løsning.
Alternativt, men bare i visse situasjoner, er det mulig å prøve å løse problemet med en av følgende behandlinger:
- Kirurgisk fjerning begrenset til det største gastrinoma.
- Embolisering. Legen kutter blodtilførselen til området der svulstene bor, og får kreftcellene til å dø.
- Ødeleggelse av tumorceller ved radiofrekvensablasjon.
- Kjemoterapi og / eller strålebehandling.
TERAPI BASERT PÅ IPP OG ANTI-H2
Protonpumpehemmere (PPI) og H2 -blokkere (H2 -blokkere) reduserer syreproduksjonen i magen, og lindrer symptomer forårsaket av massiv gastrinproduksjon.
Slike legemidler er effektive, men bare når de tas i store doser og over lengre perioder.
Langsiktig behandling med PPI- og H2-blokkere kan forårsake alvorlige bivirkninger hos personer over 50 år, for eksempel: hofte-, håndledds- og / eller ryggvirvler.
Mest brukte IPP -er:
Mest brukte H2 -blokkere:
- Esomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidin
- Nizatidin
I tilfelle metastase i livet
Hvis levermetastaser bare er konsentrert i et enkelt område av leveren og isolert fra resten av organet, er det mulig å fjerne dem kirurgisk.
I mangel av disse tilstandene er det eneste levedyktige middelet levertransplantasjon, en delikat operasjon som ikke er uten mulige komplikasjoner.
ANDRE BEHANDLINGER
Hvis magesår perforerer magen, er det nødvendig med spesifikk inngrep.
Hvis de forårsaker alvorlig blodtap, er det derimot nødvendig med en umiddelbar blodoverføring for å rette opp anemi.
Prognose
Hvis diagnosen er rettidig, er det større sjanse for å gripe inn ved en kirurgisk operasjon (ettersom svulsten fortsatt kan presentere seg i en enkelt form) og definitivt kurere pasienten.
I tilfeller der gastrinom ikke blir fjernet i tide, er plassert på et sted som er vanskelig tilgjengelig, eller er assosiert med MEN1, blir "kirurgisk inngrep" en "veldig fjern hypotese, som pasienten tvinges til å leve med symptomene for typisk for Zollinger-Ellison syndrom (magesår, diaré, etc.).
