Telangiectasias

Hva er Telangiectasias

Telangiectasias er ufarlige utvidelser av små blodårer (venules, kapillærer og arterioler), synlige utenfor epidermis. Telangiectasias fremstår som overfladiske sinuøse arborescenser, med en blåaktig rød farge, ofte en konsekvens av hudlidelser av degenerativ inflammatorisk art: ikke tilfeldig , telangiektasi representerer en hyppig lidelse i dermatoser.

Opprinnelsen til begrepet

Nysgjerrig er etymologien til begrepet "telangiectasia", som stammer fra navnet som de gamle grekerne tilskriver en synlig lesjon av de små blodårene. Telos (slutt), angeion (krukke), ektasis (utvidelse), eller lesjon / utvidelse av enden av fartøyet = tele-ang-ectasia.

Forekomst

Telangiectasias forekommer hos menn og kvinner, med en kvinnelig tilbøyelighet; generelt er lidelsen knyttet til "fremskridende alder", men det er også tilfeller av personer som er rammet av telangiektasi i ung alder. Ved eldring har telangiektasi en tendens til å være mer tydelig: Faktisk, hvis diameteren på blodkarene som er involvert hos unge er mellom 2 og 3 millimeter, kan dimensjonene hos eldre øke til de er assosiert med cerebrale, pulmonale eller arteriovenøse fistler. hjerte. Telangiectasias har et variabelt forløp gjennom årene: antallet og størrelsen kan ikke bare endre seg, men utseendet til nye telangiektasier er svært sannsynlig.

Funksjoner

Telangiectasias manifesterer seg som mikrovarier som kan ha forskjellige former: lineære, sirkulære, retikulære, tuftede, flekkete eller edderkoppnett (i denne forbindelse kan telangiectasias forveksles med edderkoppangiomer). På samme måte kan telangiektasi ha forskjellige farger, alt fra lilla til blått og rødt. I tillegg kan de vises i lett lettelse (papler), med eller uten arboriseringer (forgrenet arrangement av fartøyene).
Lesjonene kan påvirke ikke bare epidermis, men også slimhinnene; de ​​ser generelt små ut, spesielt på ansiktsnivå. Spesielt er telangiectasier ofte lokalisert på den indre overflaten av leppene, i nes- og lingualslimhinnen, på tannkjøttet, på pinnae, i ganen; noen ganger kan stammen, neglene, fingrene, fotsålene og håndflatene også påvirkes.

Symptomer

Telangiektasi er vanligvis asymptomatiske venøse misdannelser: vaskulære forandringer som ikke fører til symptomer eller patologiske effekter, til tross for at det innebærer en "tydelig endring i hudens utseende". I tillegg til dette kan noen ganger telangiektasier forårsake kløe, i disse tilfellene er det godt å ikke undervurdere dem og kontakte lege for å utelukke tilstedeværelsen av patologier som ennå ikke er diagnostisert.
I andre tilfeller er imidlertid telangiektasi relatert til blødning, spesielt hvis lesjonene - av alvorlig enhet - påvirker hud, slimhinner og fordøyelsessystem; Likevel er det svært lite sannsynlig at slike blødninger vil forårsake død. Blødningene gjentar seg over tid, og forekommer med en viss frekvens, kan det berørte individet fremdeles ha en anemisk form (jernmangel), til og med alvorlig.

Årsaker

Årsakene som favoriserer utbruddet av telangiectasia kan være mange: vasodilatasjon, gjentatte inflammatoriske prosesser, genetisk disposisjon, hormonelle endringer (f.eks. Graviditet) og atrofi av hudvev, bidrar til å avgrense det etiopatologiske bildet av telangiectasias.
I de fleste tilfeller representerer imidlertid telangiektasi den direkte konsekvensen av en vasodilatasjon forårsaket av en vanskelig og utilstrekkelig venøs drenering.

Klassifisering

Basert på det kliniske bildet av telangiectasias, skilles følgende:

• Telangiectasias forårsaket av venøs insuffisiens: relatert til senking av venøs blodstrøm og varices (påvirker føtter, ben og lår).
• Hormonell endringstelangiektasi: typisk lidelse hos kvinner under graviditet, overgangsalder eller som tar p -piller (påvirker hovedsakelig lårene).
• Åreknuter-retikulære telangiektasier: de representerer ofte symptomene på venøs insuffisiens.
• Telangiektasi forårsaket av kapillær svakhet: forårsaket av overdreven varme eller kulde, UV -stråler (påvirker hovedsakelig beina).
• Telangiectasias matting: telangiectasias oppstår som en konsekvens av kirurgiske inngrep eller etter injeksjon av skleroserende stoffer. Vanligvis går de tilbake i løpet av få måneder, og det er ikke nødvendig med definitive behandlinger.

Til slutt er det bestemte typer telangiectasia forårsaket av genetiske årsaker: dette er tilfellet med Osler-Rendu-Weber telangiectasia eller arvelig hemorragisk telangiectasia.
Osler-Rendu-Weber sykdom er en autosomaldominant genetisk overført sykdom, med lesjoner relatert til endringen multiorgan blodårer; det påvirker derfor mange organer, for eksempel leveren, hjernen, huden, lungene og det gastro-enteriske systemet. Det manifesterer seg vanligvis med epitaxis (blod lekker fra kroppens åpninger, en "eksternalisert blødning som stammer fra" innendørs) .
Den underliggende årsaken til hemoragiske arvelige telangiektasier er representert ved mutasjon av tre gener (Endoglin, ALK1, SMAD4). Endringen av genene innebærer manifestasjon av telangiektasi: basert på det berørte genet vil den telangiektatiske manifestasjonen presentere noen kliniske forskjeller. Resulterende psykologiske og fysiske forstyrrelser (bruk av legemidler som motvirker blodtap, emboliseringsteknikker for å forhindre dramatisk progresjon av sykdommen , hydrering og hygiene i slimhinnen, laserterapi).

Diagnose

I avanserte stadier er telangiektasier lett gjenkjennelige, spesielt de av den hemoragisk-arvelige typen; flere telangiektatiske lesjoner, som påvirker hud og slimhinner, relaterte blødninger og progresjonen av sårene over tid, er alle faktorer som, forbundet med genetisk disposisjon og kjennskap, perfekt matcher telangiektatisk lidelse.

Tilknyttede patologier

I noen tilfeller kan telangiektasi oppstå i forbindelse med ulike patologier, som de noen ganger er et av hovedsymptomene. Blant disse husker vi:

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermi;
• Aktinisk keratose;
• Ataxia-telangiectasia (eller Louis-Bar syndrom), en genetisk sykdom preget av dannelse av okulokutane telangiektasier assosiert med immunsvikt og cerebral ataksi;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber syndrom, en sjelden medfødt nevrokutan sykdom preget av dannelse av små blodårer i ansikt og øyne;
• Bloom's syndrom, en sjelden genetisk lidelse av kromosomale brudd som er preget av veksthemming og utseende av telangiektatisk ansiktserytem;
• Klippel-Trenaunay-Weber syndrom (eller angio-osteohypertrofisk syndrom), en sjelden medfødt sykdom preget av misdannelser av blodårene i et lem.

Behandling

Selvfølgelig avhenger behandlingen som skal utføres av hvilken type telangiektasi pasienten lider av, og fremfor alt av årsaken som utløste dem.
Derfor, hvis telangiektasi representerer symptomet på en underliggende sykdom, bør behandlingen rettes mot kur av den primære lidelsen som ga opphav til disse mikrovarisene.
Noen berørte personer, etter å ha konsultert en lege, bruker laserterapi, en av de mest vellykkede behandlingene for eliminering av telangiektasi. I tillegg til laseren, alltid etter medisinsk konsultasjon, er det også mulig å ty til behandlinger med pulserende lys med høy intensitet, med radiofrekvens eller skleroterapi.
Den mest alvorlige konsekvensen fra telangiektasi refererer til epitaxis; i denne forbindelse innebærer behandlingen tamponger, elektrokoagulering, embolisering og bruk av aktuelle hemostater, som representerer mulige tiltak for å stoppe blødning.
Med tanke på at blodtapet hos noen berørte personer er av en slik konsistens at det kan forårsake anemi og jernmangel, er det noen ganger tilrådelig å ha blodoverføring og et "jerntilskudd".

Sammendrag

Å fikse konseptene ...

Sykdom Telangiectasias Opprinnelsen til begrepet Fra gammel gresk: Telos (slutt), angeion (krukke), ektasis(utvidelse): lesjon av enden av fartøyet, tele-ang-ectasia. Klinisk bilde Asymptomatiske venøse misdannelser: lineære, sirkulære, retikulære mikrovarier, ofte relatert til blødning av forskjellige enheter Årsaker Vasodilatasjon, betennelse, hormonelle endringer, vevsatrofi, genetisk disposisjon Klassifisering

• Telangiektasi forårsaket av venøs insuffisiens;
• Hormonell endring telangiectasias;
• Varicose-tericular telangiectasias;
• Telangiektasi forårsaket av kapillær svakhet;
• Telangiectasias matting;
• Hemoragiske arvelige telangiektasier.

Tilknyttede patologier

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermi;
• Aktinisk keratose;
• Ataxia-telangiectasia;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber syndrom;
• Bloom syndrom;
• Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.

plassering Ansikt (lepper, panne, aurikler, nese- og lingual slimhinner, tannkjøtt), stamme, negler, fingre, indre organer Forekomst Spesielt menn og kvinner etter tretti år Diagnose Flere telangiektatiske lesjoner, blødninger, sårprogresjon over tid Telangiectasias: mulige terapier Polstring, elektrokoagulering, embolisering, bruk av aktuelle hemostater, laserterapi, pulserende lys med høy intensitet, radiofrekvens, skleroterapi.