siamesiske tvillinger

Generellitet

Siamesiske tvillinger, eller sammenhengende tvillinger, er et par homozygote (derfor identiske) tvillinger som er født fysisk forente, og deler ofte ett eller flere organer.

Prosessen som fører til fødselen av to siamesiske tvillinger er veldig lik den som kjennetegner fødselen av normale homozygote tvillinger: forenkling, det avhenger av inndelingen av den befruktede eggcellen (zygote) i to halvdeler, med den forskjellen at i tilfelle av siameserne er denne splittelsen ufullstendig.
De siamesiske tvillingene er klassifisert i henhold til anatomisk forening. Noen ledd involverer vitale organer, og dette representerer en av hovedårsakene til døden til de to individene.
De fleste sammenhengende tvillinger blir født allerede døde eller dør noen timer etter fødselen. Par som overlever og hvis forening er begrenset til noen få anatomiske strukturer, kan opereres for separasjonen.

Homozygote og heterozygote tvillinger

Tvillinger er individer født fra en "enslig graviditet, som i dette spesifikke tilfellet er definert som multippel graviditet.
Det er to hovedkategorier av tvillinger:

• Homozygote tvillinger, også kalt monoovulære.
• Heterozygote tvillinger, også kalt biovular.

Figur: Oppfatning av homozygote tvillinger og heterozygote tvillinger. Som det kan sees, stammer to heterozygote tvillinger fra to egg som er befruktet med like mange sædceller; de resulterende zygotene er to og utvikler seg i henhold til metodene for enslige graviditeter. Dette forklarer hvorfor heterozygote tvillinger også kan være veldig forskjellige fra hverandre. Fra nettstedet: en.wikipedia.org

Multipelsvangerskap slutter med fødsel av heterozygote tvillinger i 65-75% av tilfellene og med fødsel av homozygote tvillinger i de resterende 25-35%.

HOMOZYGOT mansjettknapper

Homozygote tvillinger stammer fra den samme zygoten, som på et tidlig stadium i utviklingen (nettopp mellom 1. og 12. dag fra unnfangelsen), i stedet for å forbli forent, deler seg i to eller flere like og distinkte deler (NB: zygoten er cellen som dannes ved forening av sædcellen med eggcellen under befruktning; denne cellen gjennomgår raskt forskjellige underavdelinger som danner morulaen og deretter blastocysten).
Deling av zygoten vil derfor vike for utviklingen av to eller flere embryoer (mengden avhenger av antall like deler som zygoten er delt i), som har samme genetiske arv, er av samme kjønn og er nesten identiske (selv i somatiske trekk).
Eventuelle forskjeller, både fysisk og når det gjelder forekomsten av noen sykdommer, skyldes de forskjellige livsvanene og de forskjellige miljøforholdene for vekst hos hver homozygote tvilling.

Hva kan skille to eller flere homozygote tvillinger i løpet av livet?

• Sigarettrøyking og tobakkbruk generelt
• Type arbeid
• Miljøforurensning
• Strømtype
• Fysisk aktivitet
• Understreke

MERK: i henhold til øyeblikket da splittelsen skjer, tar monozygotiske tvillinger spesielle egenskaper; faktisk hvis divisjonen av zygoten skjer:

• i de første 3 dagene etter befruktning vil svangerskapet være to- og biniotisk, det vil si at det vil være to morkaker og to forskjellige fostervesker;
• mellom den fjerde og åttende dagen etter befruktning vil fostrene bare ha en morkake, men to fostervesker;
• mellom den 9. og den 12. dagen vil fostrene også dele fostersekken.

siamesiske tvillinger

Siamese tvillinger, mer sjelden kalt sammenhengende tvillinger, er et par homozygote tvillinger som er født fysisk forbundet i en del av kroppen.
Noen ganger er den fysiske foreningen så dyp at tvillingene deler ett eller flere organer.

HVORFOR BRUKES TERM SIAMESE GEMINI?

Figur: Felles tvillingene Chang og Eng Bunker, som kommer fra Siam (nå Thailand) og som begrepet “siamesiske tvillinger” stammer fra.

Bruken av begrepet "siamesiske tvillinger" skyldes Chang og Eng Bunker, to sammenhengende tvillinger fra Siam (nå Thailand), berømt over hele verden for sine opptredener med sirkuset Phineas Taylor Barnum.
Fysisk forent på nivået av nedre brystben av en bruskstrimmel og med de to leverene tilkoblet, ble Chang og Eng Bunker ekte kjendiser fra 1829, etter intuisjonen til en bestemt Robert Hunter, som tok dem med til Amerika. Under sirkusshowene ble de presentert som "de siamesiske tvillingene", et begrep som fra det øyeblikket erstattet de "nå lite brukte" sammenhengende tvillingene ".
Hvis Chang og Eng Bunker hadde levd i mer moderne tid, ville de ha blitt skilt med kirurgi og kunne ha levd et annet liv.

EPIDEMIOLOGI

Fødsel av siamesiske tvillinger er et veldig sjeldent fenomen: ifølge noen estimater ville det faktisk skje en gang hver 119 000 fødsler (NB: dette er en gjennomsnittlig verdi).
I de fleste tilfeller (mellom 70 og 80%) fødes tvillinger allerede døde (død ved fødselen) eller dør kort tid etter fødselen. Dødsårsaken er knyttet til delte organer og misdannelser.
Av en grunn som fremdeles er ukjent, er siamesiske tvillinger oftere kvinner: ifølge noen statistiske undersøkelser ville faktisk forholdet mellom kvinner og menn være lik 3: 1.
Områdene i verden der det er mer sannsynlig å observere fødselen til siamesiske tvillinger er Latin-Amerika (spesielt Brasil), Sør-Vest-Asia og noen delstater i Afrika.

Årsaker

Hvorfor fødes tvillinger sammen?
Det er to teorier, og de fokuserer begge på divisjonen (eller separasjonen) av zygoten, typisk for flere homozygote graviditeter.

• I følge den eldste teorien, episoden som ville føre til dannelsen av siamesiske tvillinger ville være en forsinkelse i delingen av zygoten, som i stedet for å forekomme innen den 12. befruktningsdagen, ville finne sted senere, vanligvis mellom den 13. og 15. dagen.
  Denne forsinkelsen ville bety at separasjonen ikke ender definitivt; på grunn av denne ufullstendige splittelsen, er de to fremtidige embryoene fysisk forent på et tidspunkt.
• I følge den mest moderne teorien (og nå enda mer akkreditert), ville dannelsen av de siamesiske tvillingene skyldes en omarbeidelse av de to delene av zygoten som tidligere var fullstendig delt.
  Med andre ord, i henhold til den andre teorien, er separasjonen riktig og finner sted i henhold til normale tider for homozygote tvillinger (derfor innen 12 dager etter unnfangelsen), men da vil det skje en delvis omarbeiding av de to delene som tidligere utgjorde en zygote . bare.
  Årsakene til omarbeidingen er fortsatt helt ukjente.

Interessant gjengivelse av hvordan homozygote tvillinger ser ut når zygotedeling skjer etter 1-3 dager, 4-8 dager, 8-12 dager og etter 13-15 dager. Som man kan gjette, holder dette bildet hypotesen om at de siamesiske tvillingene dannes på grunn av en forsinkelse i delingen av zygoten for å være riktig.

RISIKOFAKTORER

For øyeblikket er faktorene og omstendighetene som favoriserer fødsel av siamesiske tvillinger ennå ikke kjent.

Symptomer og komplikasjoner

Gravide kvinner som bærer siamesiske tvillinger har ingen spesielle symptomer eller tegn, bortsett fra de som er typiske for flere graviditeter (se tabell).

Typiske effekter forårsaket av flere graviditeter:

• Veldig rask livmorvekst
• Mer sliten enn i en enkelt graviditet
• Kvalme og oppkast hyppigere enn i en enkelt graviditet

Siamesiske fostre deler chorion, morkaken og fostersekken. Disse egenskapene er imidlertid ikke eksklusive for dem: Faktisk er det mulig at noen homozygote ikke-siamesiske fostre har de ovennevnte strukturene til felles (se i denne forbindelse figuren som viser hva som skjer når divisjonen av zygoten skjer ved 1. -3. dag, 4. -8. Dag, 8. -12. Dag og 13. -15. Dag fra befruktning).

TYPER AV SIAMESE tvillinger

Sammenføyde tvillinger klassifiseres basert på hvordan de er fysisk knyttet sammen.
De vanligste måtene å bli med (eller bli med) på er:

• Thoraco-omphalopagus-krysset (eller thoraco-omphalopagus-tvillinger). Kjennetegnet ved sammensmelting av thorax og del av magen, er denne foreningsmetoden langt den vanligste (28% av tilfellene). Thoraco-omphalopagus tvillinger deler ofte hjertet og noen ganger leveren og en del av fordøyelsessystemet (tynntarm og tykktarm).
• Thoracopagus -krysset (eller thoracopagus tvillinger). De to kroppene er smeltet på nivået av brystet og har alltid hjertet til felles. Denne sammenhengen forekommer i 18,5% av tilfellene.
• Omphalopagus -krysset (eller sammenhengende omphalopagus -tvillinger). Sammensmeltingen av de to kroppene ligger på nivået av magen, nær navlen. De siamesiske omphalopagus -tvillingene deler leveren, en del av fordøyelsessystemet, mellomgulvet og forskjellige andre abdominale organer, men aldri hjertet. Omphalopagus -krysset forekommer i 10% av tilfellene.
• Det parasittiske krysset (eller parasittiske tvillinger). De to kroppene er avgjort asymmetriske og foreningen kan finne sted hvor som helst på kroppen. Denne forbindelsen er preget av en større tvilling, utstyrt med nesten alle vitale anatomiske strukturer, og av en mindre tvilling ufullstendig og avhengig av den andre (dette forklarer begrepet "parasitt"). Parasittiske tvillinger står for 10% av tilfellene.
• Craniopagus -krysset (eller craniopagus -tvillinger). De to individene er utelukkende forent på nivået med skallen. Kraniopagus -krysset, som påvirker 6% av tilfellene, kan forekomme posteriort (occipital region of the skull), frontalt (dvs. på nivået av pannen) eller lateralt.
  Ingen fagforeninger har noen gang blitt observert på ansiktsnivå.

De mindre vanlige måtene å bli med på, er derimot:

• Cephalopagus -krysset (eller sammenhengende cephalopagus -tvillinger). De to individene har et hode med to ansikter som vanligvis er plassert overfor hverandre. De har også ofte overkroppen til felles.
  Cerebrale misdannelser av blæksprut tvillinger er ikke kompatible med livet.
• Krysset siphhal (eller siamesiske siamesiske tvillinger). De to individene har bare ett hode og ett ansikt, men har fire ører og to stammer.
• Cephalothoracopagus -krysset (eller sammenhengende cephalothoracopagus -tvillinger). De to individene er smeltet i hodet og i brystkassen og kan ha to ansikter eller bare ett ansikt.
• Xiphagus -krysset (eller xiphagus tvillinger). De to kroppene er forbundet på nivå med xiphoidbrusk i nedre brystben. Xiphagous tvillinger deler vanligvis en lever.
  Tvillingene Chang og Eng Bunker var xiphopagus.
• Ischiopagus -krysset (eller ischiopagus -tvillinger). De to kroppene er smeltet sammen i bekkenområdet i ryggraden og har ofte mage -tarmkanalen, leveren, kjønnsorganene og anusen. Ischiopagus -tvillinger har fire armer og to til fire ben.
• Parapago -krysset (eller tvillingparapago). De to individene er forbundet med hverandre på nivå med hoftene. Krysset kan omfatte bekkenet alene eller til og med magen.
  Noen parapaghi mansjettknapper har en enkelt stamme, to armer og to ansikter.

Flere måter å bli med på:

• Pygopagus (eller iliopagus) kryss
• Rachipagus -krysset
• Konjunksjon onfaloischiopago

KOMPLIKASJONER

Sammenfødte tvillinger krever keisersnitt. Keisersnitt er nå en trygg prosedyre, men det er fortsatt et kirurgisk inngrep, med mulige farer og mulige komplikasjoner.
Som allerede nevnt, i de fleste tilfeller blir siamesiske tvillinger født døde (40-60% av tilfellene) eller dør noen dager etter fødselen (25-30% av tilfellene).

Diagnose

Tilstedeværelsen, i mors livmor, av et par sammenhengende tvillinger kan bevises allerede i løpet av graviditetens første trimester gjennom en enkel ultralyd.
I disse tilfellene råder leger moren til å gjennomgå mer grundige diagnostiske tester, for eksempel "ultralyd på høyere nivå, MR eller ekkokardiogram av fosteret; disse undersøkelsene gjør det mulig å bedre visualisere leddets egenskaper, organene i deling og funksjonalitet av eller hjerter.

FALSK POSITIV

Før den tiende uken kunne diagnostiske tester villede medisinske spesialister ved å gi et falskt positivt. En falsk positiv er en falsk alarm-situasjon, der instrumentelle tester feilaktig fremhever tilstedeværelsen av siamesiske tvillinger, selv om disse i virkeligheten er normale homozygote tvillinger som ikke er slått sammen.
Feilvurderingen ved analyse av resultatene skyldes vanligvis at siamesiske tvillinger, som noen friske homozygote tvillinger, deler chorion og fostervann.

Behandling

Hvis de siamesiske tvillingene overlever fødselen, og hvis deres type sammenføyning tillater det, kan separasjonskirurgi brukes.
Generelt er de kirurgiske operasjonene for separasjon av sammenhengende tvillinger noe komplekse, og blir enda mer tilfredsstillende når tvillingene deler vitale organer eller blir forbundet på ekstremt delikate steder (f.eks. Hode eller mage).
I løpet av de siste tiårene har kirurgi gjort betydelige fremskritt og har gjort det mulig å vurdere kirurgi selv for tilfeller av tvillede tvillinger som en gang ville blitt erklært uhelbredelige.

HVAD AVHENGER GOD SUKSESS AV INTERVENSJONEN?

Suksessen til separasjonsprosedyren avhenger av:

• Helsetilstanden til tvillingene. Hvis tvillingene er friske (til tross for tilstanden), er separasjonsprosedyren mer sannsynlig å lykkes.
• Felles sete. Noen områder av kroppen er betydelig mer delikate enn andre. For eksempel er en "forening på nivå med hodeskallen sikkert vanskeligere å behandle enn en" forening på nivået av xiphoidbrusk.
• Organer og andre delte anatomiske strukturer. Viktigheten av å dele vitale organer har allerede blitt diskutert ovenfor.
• Type rekonstruksjonsintervensjon. Når separasjonen er fullført, planlegges en intervensjon for gjenoppbygging av de innskårne og usammenhengende anatomiske strukturer. Jo mer kompleks rekonstruksjonen er, desto større er sannsynligheten for komplikasjoner.

Dessverre, i noen tilfeller slutter separasjonsoperasjonene, mens det er mulig, med at en eller begge de siamesiske tvillingene dør.

NÅR ER BESTE TIDEN Å OPERERE?

Ifølge kirurger er den beste operasjonstiden mellom 2. og 4. måned i livet.
Imidlertid må det spesifiseres at hvert par siamesiske tvillinger representerer et bestemt tilfelle; derfor kan den ovennevnte indikasjonen, relatert til de optimale intervensjonstidene, gjennomgå variasjoner.

NÅR ANBEFALES IKKE SEPARASJON?

Til tross for at de overlever fødselen, skilles ikke noen par siamesiske tvillinger. Dette skjer når det etter en "passende medisinsk vurdering er fastslått at risikoen ved operasjonen er klart høyere enn fordelene, og at tvillingene av denne grunn har større forventet levetid sammen."

INFORMASJON VEDRØRENDE KJØSERIELVERINGEN

Som allerede nevnt, gjennomgår kvinner som bærer tvillinger i utero et keisersnitt av forsiktighetshensyn.Dette skjer vanligvis omtrent 2-4 uker før forventet leveringsdato.

ANDRE TIPS FOR MOREN

For kvinner som forventer å føde et par siamesiske tvillinger, anbefaler leger at de gjennomgår hyppige ultralydundersøkelser, for i detalj å overvåke fosterets vekst og egenskaper ved sammenføyningen.
Jo mer informasjon du har om typen og graden av forening av tvillingene, jo bedre forberedelse til kirurgi (hvis de to siamesiske tvillingene selvfølgelig blir født levende og overlever selv etter fødselen).