Stills sykdom

Generellitet

Stills sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom som ligner veldig på revmatoid artritt.

Stills sykdom, på grunn av ukjente årsaker, forårsaker en rekke plager, inkludert: høy feber, hudutslett, ondt i halsen og ledd og muskelsmerter.
Gitt at symptomene ligner på mange andre patologier, er det ikke lett å stille en korrekt og tidlig diagnose: Faktisk må legen nøye evaluere mange parametere før han uttaler seg.
Stills sykdom er foreløpig uhelbredelig, men det er farmakologiske behandlinger som kan kontrollere symptomene og bremse utviklingen. Hvis pasienten følger legens råd, blir hans levestandard bare moderat kompromittert av sykdommen.

Så er Stills sykdom

Stills sykdom - hvis fulle navn er Stills sykdom hos voksne - er en kronisk, systemisk inflammatorisk sykdom som først og fremst kjennetegnes av høy feber, laksefarget utslett, ondt i halsen og leddsmerter.
På grunn av sin likhet med revmatoid artritt, regnes Stills sykdom også som en bestemt form for leddgikt.

N.B: ved systemisk inflammatorisk sykdom, s "betyr en sykdom preget av en inflammatorisk tilstand som påvirker flere deler av kroppen (ett eller flere systemer).

Noen sykdommer som ligner på Stills sykdom:

• Leddgikt
• Systemisk lupus erythematosus
• Crohns sykdom
• Lyme sykdom

UNGDOMSFORMEN

Ved siden av voksenformen er det også en ungdomsform av Stills sykdom, preget av litt forskjellige symptomer og mer kjent som juvenil revmatoid artritt (eller systemisk leddgikt) enn juvenil Stills sykdom.

EPIDEMIOLOGI

Stills sykdom er en uvanlig sykdom: faktisk blir omtrent én person av 100 000 syke hvert år.
Ifølge noen statistiske undersøkelser er det to aldersgrupper som er mest berørt av sykdommen: den ene er mellom 15 og 25 år, den andre mellom 36 og 46 år.
Det ser ut til å være en markert preferanse for kvinnelige individer, men årsaken til dette gjenstår å forklare.
Stills sykdom kan utelukkes som en arvelig lidelse, ettersom det er så få ganger mer enn ett tilfelle er registrert i samme familie.

Årsaker

Årsakene til Stills sykdom er ukjente.
Ifølge noen teorier ser det ut til at en eller annen type infeksjon, viral eller bakteriell, er utløseren for sykdommen.
Det er imidlertid ingen bevis for dette.

Symptomer og komplikasjoner

Stills sykdom manifesterer seg på forskjellige måter fra pasient til pasient: noen gjennomgår en drastisk forverring; andre forbedrer seg plutselig og uten grunn; atter andre veksler perioder med symptomer til perioder uten patologisk forstyrrelse.

TYPISKE SYMPTOMER

De vanligste og karakteristiske symptomene og tegnene på Stills sykdom er:

• Brennende hals. Det er vanligvis det første symptomet som oppstår hos det berørte individet. Følelsen som oppleves er av sterk brennende smerte. Videre sammenfaller utseendet til denne lidelsen med hevelse i lymfeknuter i nakken.
• Høy feber. Det er ikke konstant gjennom dagen, men stiger plutselig opp til 38,5-39 ° C, sent på ettermiddagen eller om kvelden; i noen tilfeller kan til og med to daglige stigninger registreres, atskilt med et tidsrom hvor temperaturen går tilbake til det normale. Varigheten av denne lidelsen er vanligvis en uke, men den kan også vare lenger, avhengig av hvordan kroppen reagerer.
• Laksefarget hudutslett. Huden blir - plutselig og sammenfallende med febertoppene - lakserosa. Utslettet manifesterer seg som flate og / eller hevede flekker, vises vanligvis på stammen, armer og ben, og forårsaker ingen kløe. Gni huden, selv ufrivillig, kan utløse utslett.
• Smerter, hevelse og stivhet i leddene. I begynnelsen er de berørte leddene bare knær og håndledd; over tid strekker smerten og hevelsen seg til hofter, albuer, hender og skuldre. Spesielt om morgenen er følelsen av stivhet veldig sterk og hard. I flere timer Felles lidelser varer i minst et par uker.
• Muskelsmerter. Det veksler med feber, eller når det er en, er det ikke den andre Den smertefulle følelsen er så intens at det gjør hver dag aktivitet vanskelig, om ikke umulig.

Mindre vanlige tegn på Stills sykdom:

• Uforklarlig vekttap
• Generell forstørrelse av lymfeknuter
• Magesmerter og hevelse
• Pusteproblemer og hoste
• Forstørret milt (splenomegali)

NÅR DU Å SE Legen?

Hvis symptomer som høy feber forbundet med lakserosa hudutslett, leddsmerter, ondt i halsen og hoste kjennes uten plausibel grunn, er det godt å kontakte legen din for ytterligere undersøkelser.

KOMPLIKASJONER

Komplikasjoner relatert til Stills sykdom oppstår når betennelsestilstanden ikke behandles tilstrekkelig eller når diagnosen er sen: i disse situasjonene er de verste konsekvensene leddene eller noen organer i kroppen, for eksempel hjerte og lunger.

• Uopprettelig skade på leddene. Langvarig betennelse kan skade leddene permanent. De som er mest utsatt er de første som har en tendens til å vise leddforstyrrelser, det vil si knær og håndledd. Det er sjelden, men mulig, at leddene i ankler og skuldre også forverres. Og fingre.
  
• Betennelse i hjertet. Den generaliserte inflammatoriske tilstanden kan strekke seg til hjertet og forårsake perikarditt (dvs. en "betennelse i membranen, perikardiet, som omgir og beskytter hjertet) eller myokarditt (dvs. en" betennelse i hjertemuskelen). Hovedsymptomene er brystsmerter, kortpustethet, tørr hoste og hevelse i magen.
  
• Pleuravæske. På grunn av en "betennelse i pleura (pleurisy), er det opphopning av væske inne i pleuralhulen, det vil si mellomrommet mellom pleura og lungen."

  

  Hovedsymptomene er brystsmerter, vanskeligheter med å ta dype åndedrag, tungpustethet og tørr hoste.

Diagnose

Stills sykdom er vanskelig å diagnostisere, ettersom symptomene den forårsaker ligner veldig på andre sykdommer og infeksjoner, for eksempel noen kreftformer, Crohns sykdom eller Lyme -sykdom.
For å identifisere lidelsen og for å utelukke lignende sykdommer, er forskjellige radiologiske og blodprøver tilgjengelig for legen.

MÅL EKSAMEN

Den fysiske undersøkelsen representerer, som ofte skjer, det første trinnet i diagnoseprosessen.
Legen vurderer pasientens helsetilstand, analyserer symptomene og undersøker deres kliniske historie. Selv om årsakene til Stills sykdom faktisk fremdeles er ukjente, er det kjent hva som kan forårsake sykdommer med lignende symptomer, for eksempel Crohns sykdom eller Lyme -sykdom.

BLODPRØVNINGER

Innsamling og analyse av en blodprøve kan gi nyttig diagnostisk informasjon: Faktisk, hvis Stills sykdom pågår, har blodet visse egenskaper, som omvendt ikke ville ha hvis det var en "annen sykdom. Lignende symptomer.
Her er det særegne ved blodprøven:

• Stort antall hvite blodlegemer (leukocytter)
• Lavt antall røde blodlegemer (erytrocytter)
• Høye nivåer av C-reaktivt protein (CRP)
• Høy erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
• Nukleært antistoff kontroll negativt (dette er for eksempel positivt i systemisk lupus erythematosus)
• Kontroll av revmatoid faktor er negativ
• Høye nivåer av transaminaser
• Høye nivåer av ferritin og fibrinogen

RADIOLOGISKE Undersøkelser

Nyttige radiologiske tester, ved mistanke om Still's sykdom, er:

• Ultralyd og CT -skanning (datastyrt aksial tomografi) av magen: de viser utseendet til de indre organene i bukhulen. Eventuelle abnormiteter, for eksempel splenomegali, identifiseres gjennom disse testene.
• Kjernemagnetisk resonans (MR) for de mest smertefulle leddene: klargjør opprinnelsen til leddsmerter og i hvilken grad den tilhørende skaden har nådd Fornærmelsen til leddene forårsaket av en kronisk betennelsestilstand er gjenkjennelig for et ekspertøye.
• Brystrøntgen: Gir klare bilder av hjerte og lunger. Hvis det er tilstede, kan perikarditt, myokarditt og pleuritt lett oppdages gjennom denne kontrollen.

VIKTIGHET AV EN TIDIG DIAGNOSE

Noen personer med Stills sykdom, hvis de forsømmer plagene eller ikke behandler seg selv ordentlig, kan oppleve komplikasjonene ovenfor. Motsatt reduserer tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling risikoen for disse ubehagelige konsekvensene betydelig.

Behandling

Foreløpig er det fortsatt ingen kur som fullstendig helbreder Stills sykdom. De eneste mottiltakene som finnes er medisiner av forskjellige typer, som tjener følgende formål:

• Begrens symptomene
• Bremse utviklingen av sykdommen
• Forhindre komplikasjoner
• Forbedre livskvaliteten til pasientene

Valget av de mest passende medisinene er opp til legen, som vurderer alvorlighetsgraden av sykdommen, på hvilket tidspunkt diagnosen ble stilt (tidlig eller sent) og hvordan pasienten reagerte på tidligere behandlinger.
Generelt, for kroniske inflammatoriske sykdommer som Stills sykdom, tar pasienten farmakologiske behandlinger for livet: selv om de kan endres i dose eller midlertidig suspenderes, blir de aldri permanent avbrutt.

IKKE-STEROID ANTI-INFLAMMATORIKK (NSAIDs)

NSAIDs, eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, er vanligvis de første legemidlene som foreskrives av leger når de får diagnosen Still's sykdom.
Formålet deres, som navnet tilsier, er å redusere den generaliserte inflammatoriske tilstanden, når denne fremdeles er moderat og ikke skaper spesielle forstyrrelser.
De mest brukte NSAIDene, i disse tilfellene, er ibuprofen, naproxen og aspirin (i høye doser).
Behandlingens varighet kan ikke kvantifiseres, bortsett fra etter å ha observert hvordan pasienten reagerer på behandlingene: Hvis responsen er positiv, kan dosene som tas, gradvis reduseres eller suspenderes i noen dager; omvendt, hvis fordelene er få, er det nødvendig å fortsette med terapien, eller til og med erstatte den med noe sterkere.
Bivirkningene, på grunn av inntak av NSAIDs, angår leveren og dens funksjoner. I denne forbindelse er det medisinske råd å følge for å forhindre leversykdommer å gjennomgå periodiske blodprøver.

KORTIKOSTEROIDER

Kortikosteroider er de sterkeste antiinflammatoriske stoffene med de beste effektene.

Langvarig bruk kan imidlertid forårsake ubehagelige og i noen tilfeller alvorlige bivirkninger, for eksempel høyt blodtrykk og diabetes mellitus.

Hovedbivirkninger av kortikosteroider:

• Høyt blodtrykk og vannretensjon
• Hyperglykemi, insulinresistens og diabetes mellitus
• Osteoporose
• Økt kroppsvekt, på grunn av økningen i fettmasse
• Hevelse og ansiktsspenning
• Følsomhet for infeksjoner
• Følsomhet for skade (redusert motstand av sener og leddbånd)
• Psykose
• Søvnløshet om morgenen

Dette forklarer hvorfor NSAIDs administreres før de tas, og hvorfor de, når de er tatt, holdes på den minimale effektive terapeutiske dosen.
Et av de mest brukte kortikosteroider hos pasienter med Stills sykdom er prednison.

IMMUNE SUPPRESSORS

Immunsuppressive legemidler representerer en annen mulig terapeutisk løsning for de som lider av Stills sykdom.
Deres funksjon er å svekke immunsystemet. Normalt tjener disse defensive barrierer til å motvirke ytre fornærmelser, bakterielle og virusinfeksjoner etc; etter utseendet av visse patologiske lidelser (inkludert Stills sykdom) kan de imidlertid "snu" seg mot organismen og bli ansvarlig for en generalisert inflammatorisk tilstand.
Immunsuppressive medisiner kan tas i kombinasjon med andre av samme type og i lange perioder.
Det er to mulige administrasjonsmåter: ved intravenøs injeksjon eller gjennom munnen.

Immunsuppressive legemidler som brukes mot Stills sykdom:

• Metotreksat
• Hydroksyklorichin
• Sulfasalazin
• Azathioprine
• Syklofosfamid
• Syklosporin
• Anakinra
• TNF -hemmere (adalimumab, etanercept og infliximab)

For ytterligere informasjon: Legemidler til behandling av stills sykdom "

REST OG ADVARSLER

I den akutte fasen av sykdommen (dvs. når patologiske lidelser oppstår), er det godt å observere en hvileperiode der tungt arbeid eller spesielt belastende situasjoner for kroppen bør unngås.
Videre kan det mulige sykliske forløpet av Stills sykdom (med sykliske s "betyr at det veksler perioder med symptomer og perioder med remisjon der lidelsene forsvinner eller blir veldig milde) kan få pasienten til å tro at han er kurert og at han kan stoppe Det er imidlertid ikke noe mer feil valg enn dette, ettersom inntak av medisiner må fortsette selv i øyeblikk med tilsynelatende utvinning.
Enhver avgjørelse om midlertidig å avbryte eller endre behandlinger påhviler utelukkende legen, etter passende klinisk vurdering.

Prognose

For uhelbredelige sykdommer, som Stills sykdom eller revmatoid artritt, kan prognosen aldri være positiv. Faktisk, hvis det er sant at de ikke forårsaker død, er det også sant at de i stor grad påvirker levestandarden til de syke: disse er faktisk stadig under behandling (bortsett fra midlertidige legemiddelsuspensjoner) og lider av kroniske lidelser på grunn av sykdommen.
For en bedre prognose er det godt å holde seg til følgende medisinske råd:

• Rådfør deg med legen din før du bestemmer deg for hvilke medisiner du skal ta. Denne oppførselen bør adopteres i enhver situasjon, det vil si både når symptomene forverres og når de plutselig forbedres.
• Tilpass dietten til kortikosteroidmedisiner ved å ta kosttilskudd basert på kalsium og vitamin D. Disse tjener til å forhindre eller i det minste begrense osteoporose.
• Observer en hvileperiode i den akutte symptomfasen, men da er det godt å holde seg aktiv og bevege seg for å rette opp leddstivheten som er typisk for Stills sykdom.