Generellitet
Pemphigus er en bullous dermatose med autoimmun etiologi, preget av:
- Tilstedeværelse av spesifikke autoantistoffer rettet mot vedheftsmolekyler mellom keratinocytter (antigenene er representert med desmogleins), som kan måles i pasientserum og festes på huden deres.
- Akantolyse (tap av kontakt mellom tilgrensende epitelceller), som resulterer i dannelse av blemmer og erosjoner i huden og / eller slimhinner.
Diagnosen pemphigus er fundamentalt klinisk (det er en bullous dermatose), immunopatologisk (karakterisering av autoantistoffer) og histologisk (identifiserer det generelle kliniske bildet).
Sykdommen er kronisk, og hvis den ikke behandles, er den potensielt dødelig.
Typer av pemphigus
Begrepet "pemphigus" indikerer en gruppe autoimmune hudsykdommer, forent av utviklingen av bullous lesjoner. Disse patologiene er ofte korrelert med hverandre (vanligvis har en form flere undertyper), men klinisk er de forskjellige fra et histologisk og patofysiologisk synspunkt.
De forskjellige formene for pemphigus kan klassifiseres i henhold til forskjellige kriterier, men det histopatologiske stedet for dannelse av boblen tillater en grunnleggende karakterisering.
I henhold til posisjonen til de bulloøse lesjonene i de forskjellige lagene i epidermis, det vil si i henhold til nivået der akantolyse oppstår, skilles følgende:
- Lav acantholysis pemphigus (påvirker leddene i området dyp av epidermis, på nivå med basalaget). Følgende tilhører denne gruppen:
- vulgær pemphigus
- vegeterende pemphigus
- Vegetating pemphigus of Hallopeau
- Neumanns vegetative pemphigus
- Høy acantholysis pemphigus (påvirker leddene i området overfladisk av epidermis, på nivå med det granulære laget). Følgende tilhører denne gruppen:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endemisk pemphigus foliaceus
Fra et klinisk synspunkt er det mulig å gjenkjenne noen spesielle former for presentasjon av pemphigus:
- IgA pemphigus;
- Legemiddelindusert pemfigus;
- Paraneoplastisk pemphigus;
- Pemphigus herpetiformis.
Type desmoglein som påvirkes av autoantistoffene kan også definere formen for pemiphigus som har oppstått. Indikativt kan høy akantolyse forekomme på grunn av utbredelsen av anti-Dsg3-antistoffer, mens det ved lav akantolyse hovedsakelig er anti-Dsg1-antistoffer involvert.
Pemphigus vulgaris
Foto pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er den vanligste kliniske formen og representerer en svært alvorlig sykdom på hudslimhinnen. Intervensjonen av autoantistoffet mot desmoglein forårsaker separasjon av cellene på nivået av det spinøse laget (nedre del av epidermis), med den påfølgende dannelsen av bobler på slimhinner og hud, preget histologisk av tilstedeværelsen av akantolytisk (separasjon ) elementer.
Utbruddet av pemphigus vulgaris er lokalisert og ikke tydelig (sneaky): det involverer i utgangspunktet slimhinnene i munnhulen og de omkringliggende områdene (tannkjøtt, ganen, oropharynx, epiglottis eller strupehodet), hvor lesjonene oppstår som smertefulle sår. av blemmer er det forbundet med ofte smertefulle symptomer: lesjonene gjør det vanskelig å tygge og svelge. Oral pemphigus vulgaris er ofte forbundet med en karakteristisk lukt. Utbruddet av sykdommen kan også påvirke anal- og kjønnsområdet.
Etter en periode på noen uker eller måneder vises lesjoner gradvis selv i huden, på tilsynelatende sunn hud. Blærene kan påvirke hele integratet, men er spesielt konsentrert i lysken, armhulene, nakken, submammære folder osv. Alle områder utsatt for mekanisk trykk kan derfor være utsatt for denne typen skader. I dette tilfellet er tegnene til Nikolsky (løsrivelse av epidermis etter lokal komprimering av huden) og Asboe-Hansens tegn (mulighet for å utvide boblen gjennom et lite trykk på periferien) positive. Ligner dem som vises som følge av andre graders brannskader.
Boblene er:
- slapp: lokalisert inne i epidermis og koblet til en "celleadhesjon kompromittert av" endret funksjon av desmosomer;
- ekstremt skjøre: taket på boblen består av noen få lag med celler, som kan fjernes ved å gni en finger i nærheten av lesjonen (Nikolskys tegn);
- av variabel størrelse (fra en til flere centimeter);
- "kaldt", det vil si at de ikke er assosiert med noen omvikende inflammatorisk prosess og oppstår på tilsynelatende sunn hud;
- med klart innhold.
Bullous lesjoner har en tendens til å briste og re-epitelisere med vanskeligheter. På dette stadiet er pasienten utsatt for infeksjoner. Pasienten føler smerte på lesjonsstedet (hovedsakelig basert på blærenes plassering), men føler seg ikke kløende.
Forløpet av pemphigus vulgaris er subakutt eller kronisk. Utviklingen av sykdommen skjer i forverrede stadier, til det etter diagnosen ikke er noen intervensjon med terapi.
Vegetativ pemfigus
Vegetabilsk pemphigus foto
Vegetating pemphigus representerer den hypertrofiske varianten av pemphigus vulgaris, som den kan representere utviklingen av (eller den kan begynne som sådan). Vegetativ pemphigus presenterer et klinisk bilde som ligner det av pemphigus vulgaris, men er assosiert med en bedre prognose. Lesjonene er i utgangspunktet myke å ta på, rød i fargen og utstråler en illeluktende væske (fuktige vegetasjoner) .Deretter forårsaker brudd på de intraepidermale boblene dannelse av erosive plaketter. Det mest fremtredende trekket er at disse sprø hypertrofiske lesjonene har en tendens til vegetate ", dvs. å bli påvist med hensyn til huden (hyperkeratotiske formasjoner). Sammenlignet med pemphigus vulgaris, er denne formen nesten konstant lokalisert i de store folder (armhuler og lyske) og er preget av tilstedeværelse av ofte mykotiske superinfeksjoner.
Vegetating pemphigus er delt inn i to kategorier:
- Hallopeaus vegetative pemphigus: bobler † → fuktige vegetasjoner;
- Neumanns vegetative pemphigus: pustulære lesjoner → † "våte vegetasjoner.
Kurset er lengre, men også mer godartet enn hos pemphigus vulgaris, ettersom det har en tendens til å lokalisere seg i begrensede hudområder.
Pemphigus foliaceus
Foto Foliaceo pemphigus
I pemphigus foliaceus er det bare autoantistoffer rettet mot desmoglein type 1: av denne grunn påvirkes ikke slimhinnene av sykdommen, mens skaden på huden påvirker de mest overfladiske lagene i epidermis. Pemphigus foliaceus er preget av bobler, som ofte har sin opprinnelse i hodebunnen, og deretter går over til brystet, ryggen og ansiktet.I motsetning til pemphigus vulgaris er disse formasjonene ikke tilstede i munnen. strekker seg til hele kroppen. I pemphigus foliaceus vises lesjoner som, på grunn av deres overfladiske og ekstreme skjørhet, har en tendens til å bryte veldig lett, noe som gir opphav til erosive lesjoner og tynne skjellende skorper. De fleste lesjonene er kløende. Når kurset er forbundet med betennelse i hudoverflaten ( med et bilde av desquamative erythroderma), er Pemphigus foliaceus forbundet med smertefulle symptomer. Blærene gjennomgår avskalling og kontinuerlig dannelse, noe som gir huden et karakteristisk eksfolierende utseende (derav navnet "foliaceus"). Ofte feildiagnostiseres det som dermatitt eller eksem.
