Plasmaanalysen av protein S. tillater identifisering av ervervede og medfødte mangler. av eggløsning.
som deltar i koagulasjonsprosessen: samarbeider med andre faktorer, dette elementet har til oppgave å motvirke trombose (forstått som en "overdreven koagulasjonsaktivitet), holde blodvæsken. Med andre ord er protein S et fysiologisk antikoagulant.Av denne grunn representerer en "kvantitativ endring eller dysfunksjon av dette antikoagulerende proteinet en risikofaktor for tromboemboliske hendelser.
Protein S syntetiseres i lever og endotelceller; produksjonen er avhengig av vitamin K.
Varianter av protein S: fri form og bundet form
I blodet er protein S til stede både i fri (ca. 40%) og bundet (60%) form:
- Den frie formen for protein S er den AKTIVE varianten og fungerer som en kofaktor for protein C;
- Den bundne formen for protein S er den INAKTIVE varianten; den finnes i plasma i en form assosiert med C4b -bindingsproteinet (C4b -bærermolekyl, regulatorisk komponent i komplementsystemet).
Koagulasjon: grunnleggende forestillinger
Under normale forhold, etter skade på vevet eller blodkarveggen, blir blodtapet blokkert takket være "HEMOSTASIS. Under denne prosessen fester blodplatene seg til skadestedet, slik at reaksjonen som fører til" aktivering av koagulasjonsfaktorer (koagulasjon) kaskade). Dette fører til dannelse av en blodpropp som forblir til skaden er fullstendig reparert. Når den ikke lenger er nødvendig, elimineres denne typen "kork". Aktiviteten til protein S uttrykkes ved å favorisere virkningen av et annet protein i antikoagulasjonssystemet som en kofaktor: protein C.
Funksjoner
Protein S er den viktigste naturlige kofaktoren for protein C, aktivert i proteolytisk nedbrytning av faktor V og faktor VIII. Protein S er derfor en fysiologisk hemmer av koagulering.
Hvis det ikke er tilstrekkelig mengde S- og C -proteiner eller disse ikke fungerer tilstrekkelig, kan blodpropper dannes ukontrollert. Konsekvensene av dette fenomenet kan være milde eller svært alvorlige.
Aktivt protein C, protein S og trombin: biologisk rolle og blodkoagulasjon
- Protein S og den aktive formen for protein C (APC) samarbeider for dannelse av blodpropper i blodet, kontrollerer forlengelsen, inaktiverer spesifikke koagulasjonsfaktorer (faktor V og VIII).
- I nærvær av trombin, generert ved koagulering og trombomodulin, som er tilstede på endoteloverflaten, omdannes C -proteinet til den aktive formen (merk: denne faktoren går ikke inn i noe med C -reaktivt protein). Takket være denne strukturelle modifikasjonen, blir aktivt protein C får også en pro-fibrinolytisk aktivitet (det favoriserer oppløsning av blodproppen), som det utfører gjennom inhibering av PAI-1 (hemmer av plasminogenaktivatoren).
- Det bør også huskes at trombin (koagulasjonsfaktor IIa) omdanner fibrinogen til en uoppløselig fibrinpolymer, som deltar i dannelsen av blodproppen. Denne pro-koagulerende virkningen av trombin står i kontrast til dets evne til å aktivere protein C; fenomenet representerer derfor en form for endogen kontroll over overdreven aktivitet av koagulasjonssystemet.
For å evaluere protein S er to typer tester tilgjengelige:
- Funksjonell undersøkelse: måler aktiviteten til protein S, med fokus på evnen til å regulere og redusere dannelsen av blodpropper. Nedgangen i aktivitet kan skyldes en redusert mengde av parameteren eller tilstedeværelsen av ikke-funksjonelle former.
- Immunologisk analyse: fastslår mengden protein S som er tilstede i blodprøven tatt fra pasienten (merk: mengden gratis, bundet eller totalt protein S kan måles med denne testen).
Denne informasjonen kan være nyttig for å bestemme typen og alvorlighetsgraden av S -proteinmangel.
Når er eksamen foreskrevet?
Undersøkelsen av koagulasjonsproteinet S gjør det mulig å måle mengden og evaluere funksjonaliteten.
Denne analysen er vanligvis indikert etter en uforklarlig trombotisk hendelse, som en støtte for diagnosen hyperkoagulasjonsforstyrrelser, spesielt hos unge personer (under 50 år) og / eller som ikke har andre åpenbare årsaker til dette fenomenet.
Protein S -testing kan også være nødvendig for flere spontanaborter. Videre er det svært viktig å kontrollere verdiene av dette proteinet før du tar orale prevensjonsmidler; hos kvinner i risiko kan østrogen og progestogen medisiner forårsake venøs trombose eller andre kardiovaskulære lidelser.
Evaluering kan også anbefales når en pasient har et nært familiemedlem med en arvelig S -proteinmangel.
Relaterte eksamener
I forbindelse med protein S -testen kan legen også indikere at følgende tester utføres:
- Koagulasjonsprotein C;
- Antitrombin III;
- Mutasjon av koagulasjonsfaktor V;
- Mutasjon av koagulasjonsfaktor II;
- Homocystein.
Medfødt eller ervervet protein S -mangel resulterer i hyperkoagulering (eller en protrombotisk tilstand).
Protein S: ervervede defekter
Ervervet protein S -mangel kan skyldes:
- Redusert syntese;
- Økt forbruk;
- Tap eller skift av protein S fra fri til bundet form.
Den ervervede protein S -defekten kan være assosiert med:
- Leversykdommer (skrumplever, leversvikt, kronisk hepatitt, etc.);
- Overdreven forbruk (som ved spredt intravaskulær koagulasjon);
- Vitamin K -mangel (redusert eller savnet diettinntak, behandlinger med dikumarolika eller antibiotika som forstyrrer syntesen av dette vitaminet, etc.);
- Postoperative stater;
- Terapi med kumarinantikoagulantia;
- Alvorlige eller kroniske infeksjoner;
- Ervervet immunsvikt syndrom (AIDS);
- Svangerskap;
- Tar orale prevensjonsmidler;
- Akutte syndromer preget av lidelse i luftveiene;
- Inflammatorisk tarmsykdom;
- Nyresykdom (nefrotisk syndrom, nedsatt nyrefunksjon;
- Systemisk lupus erythematosus;
- Diabetes;
- Hjerteinfarkt;
- Onkologiske sykdommer.
Ofte, i disse ervervede formene, reduseres også de andre naturlige antikoagulantia, for eksempel antitrombin III.
Protein S: medfødte mangler
Medfødte mangler ved protein S kan skyldes:
- Redusert syntese;
- Syntese av proteiner med redusert biologisk aktivitet (dysfunksjonell) for:
- Redusert evne til å binde seg til protein C;
- Redusert nedbrytningskapasitet for faktorene V og VIII.
Arvelig protein S -mangler er klassifisert i tre typer:
- Type I -mangel: det er en nedgang i frie protein S -nivåer, mens det totale proteinet S er normalt eller noe redusert (kvantitativ defekt);
- Type II -mangel: funksjonell aktivitet av proteinet reduseres, men de frie protein S -verdiene og totale protein S -nivåer er normale (kvalitativ defekt).
- Underskudd type III: det er en kvantitativ mangel, der det er en reduksjon i nivåene av fritt protein S og normale nivåer av totalt protein S (kvantitativ defekt).
Lavt protein S: mulige konsekvenser
Protein S -mangel er vanligvis forbundet med økt risiko for tromboemboliske hendelser.
Mangel på protein S betyr faktisk en reduksjon i blodets antikoagulerende aktivitet (eller i en tilstand med trombofili); følgelig øker risikoen for unormale blodpropper (såkalte trombier) i blodårene.
Disse "klump" -lignende formasjonene kan:
- Gå mot spontan oppløsning;
- Vokse til det punktet for å hindre fartøyet de stammer fra;
- Bryt, migrerer inn i en sirkel og noen ganger ender opp med å lukke et mindre fartøy.
De mest fryktelige konsekvensene av denne tilstanden, kalt trombose, er hjerteinfarkt, hjerneslag og lungeemboli. Protein S -mangel er den underliggende årsaken til en liten prosentandel av tilfeller av spredt intravaskulær koagulasjon (DIC) og trombose. Dyp ven (DVT).