Generellitet
Binyreinsuffisiens er en tilstand der den endokrine aktiviteten i binyrene ser ut til å bli alvorlig kompromittert, til det er utilstrekkelig med hensyn til organismens behov.
Konsentrasjonen av kortisol reguleres normalt av "hypofysen og av" hypothalamus. Sistnevnte sender CRH -hormonet til hypofysen og kjertelen reagerer ved å produsere et av dets hormoner som er ACTH; dette hormonet stimulerer binyrene til å produsere kortisol; på sin side deltar kortisolkonsentrasjonen i reguleringen av ACTH -konsentrasjonen.Binyrene er to små kjertler som ligger i fettvevet som dekker den øvre delen av nyrene; de er avgjørende for syntesen av tre hormonelle klasser, androgener (mindre viktig fordi den er flankert av gonadalsyntese), glukokortikoider (ledet av kortisol) og mineralokortikoider (ledet av "aldosteron).
Symptomer
For ytterligere informasjon: Symptomer på binyreinsuffisiens
Det er nettopp mangelen på en eller flere av disse hormonelle klassene som bestemmer de karakteristiske symptomene på binyreinsuffisiens; denne tilstanden manifesterer seg vanligvis med hypoglykemi, dehydrering, hypotensjon, svimmelhet (spesielt når du plutselig reiser deg fra sittende eller liggende stilling) vekttap, forvirring, svakhet, kvalme, diaré, mørkere hud og et overdreven behov for salt mat.
De samme symptomene er også typiske for Addisons sykdom, som ikke overraskende er den vanligste årsaken til primær binyreinsuffisiens.
På grunn av mangel på androgener, kan en reduksjon i kjønns- og aksillærhår og en reduksjon i libido (seksuell lyst) også settes pris på kvinner,
Ofte setter binyrebarkinsuffisiens gradvis inn, med blekne og sakte forverrede symptomer som gjør tidlig gjenkjenning av sykdommen svært vanskelig.
På den annen side fremheves de kliniske manifestasjonene av "binyreinsuffisiens under tilstander med alvorlig stress, for eksempel en ulykke eller en alvorlig infeksjon, til det er dødelig i fravær av tilstrekkelig behandling; i disse tilfellene snakker vi om" Addisonian krise "eller akutt binyrekrise.
Årsaker
Primær binyreinsuffisiens
De primære formene for binyreinsuffisiens skyldes indre skader på binyrene, som til tross for et økt nivå av ACTH ikke produserer tilstrekkelige nivåer av kortisol; i disse tilfellene snakker vi om Addisons sykdom. De fleste episodene (75-80%) lider av omfattende skader på binyreparenykymet på autoimmun basis (unormale antistoffer rettet mot organceller); i disse tilfellene er hypoadrenalisme veldig ofte ledsaget av andre patogene sykdommer autoimmun; hyppig er assosiasjonen med kronisk thyroiditt (Hashimotos sykdom), type I diabetes mellitus, for tidlig eggstokkesvikt eller hudproblemer (alopecia og vitiligo). Den smittsomme etiologien og spesielt tuberkuløs etiologi har mindre betydning i dag enn tidligere, med høyere forekomst i utviklingsland Blant de andre årsakene til primær binyreinsuffisiens husker vi binyretumorer, metastaser og blødninger adrenal, amyloidose, hemokromatose, utviklingsanomalier av binyrene og infeksjoner av forskjellige slag.
Sekundær binyreinsuffisiens
De sekundære formene for binyreinsuffisiens skyldes et hypofyseproblem, som er lokalisert på nivået av den lille kjertelen ved hjernefoten og blant annet ansvarlig for å kontrollere binyreaktiviteten gjennom frigjøring av adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Dette hormonet virker som en kraftig stimulans til adrenal aktivitet, som i mangel av mangel er til det punktet som forårsaker hypotrofi i organet. De sekundære formene for binyreinsuffisiens er langt mer vanlige enn i tilfeller av Addisons sykdom; de er ofte midlertidige, på grunn av brå seponering av langvarig kortisonbehandling eller kirurgisk fjerning av ACTH-utskillende svulster.
Mer sjelden er sekundær binyreinsuffisiens knyttet til hypofysetumorer, strålebehandling for å bekjempe dem, kirurgisk fjerning av kjertelen eller hemoragiske eller smittsomme prosesser.
Den grunnleggende symptomatologiske forskjellen sammenlignet med hovedformene er mangel på brunfarging av huden, gitt at nivåene av ACTH er lavere enn normalt. Videre er de kliniske symptomene generelt mer nyanserte, siden produksjonen av de mineralaktive hormonene (aldosteron) bevares; Imidlertid kan ytterligere forstyrrelser på grunn av mangel på andre hypofysehormoner sameksistere, med menstruasjonsendringer, infertilitet, impotens, pubertetsforsinkelse og manglende trivsel hos barn.
Tertiær binyreinsuffisiens
Til slutt kan sjeldne tertiære former for binyreinsuffisiens også gjenkjennes; i dette tilfellet er problemet lokalisert i hypothalamus, som ikke frigjør nok CRH -hormon (som under normale forhold stimulerer hypofysen til å utskille ACTH, se figur).
Diagnose
Diagnosen adrenal insuffisiens er basert på blod- og urinprøver for å vurdere hormonnivåer (kortisol, aldosteron, ACTH og renin), men også mineraler som natrium og kalium (aldosteron favoriserer reabsorpsjon av førstnevnte og utskillelse av sistnevnte. ).
CT og magnetisk resonansavbildning kan utføres for å undersøke anatomi i binyrene og hypothalamus-hypofysen.
Omsorg og behandling
Se også: Legemidler mot binyreinsuffisiens
Behandlingen av binyreinsuffisiens er en erstatning og som sådan basert på administrering av syntetiske former for hormoner produsert av binyrene Målet med behandlingen er å eliminere symptomene på hormonmangel uten å forårsake overdrevne, samtidig som det opprettholdes en balanse som beskytter pasienten mot Addison -krisen.
I de primitive formene (Addisons sykdom) er det nødvendig å administrere både glukoaktive og mineralaktive legemidler; sistnevnte brukes ikke i sekundær og tertiær form, ettersom ACTH-mangelen ikke påvirker syntesen av aldosteron (som i stedet styres av renin-angiotensinsystemet). Det er viktig at pasienten aldri stopper behandlingen selv, og at ved stressende hendelser (sykdom, kirurgi osv.), Eller når oral introduksjon ikke er mulig, økes eller erstattes kortisondosen med intramuskulær eller intravenøs administrasjon.
Behandling varer i de fleste tilfeller livet ut. Med tilstrekkelig terapi og noen få små forholdsregler kan mennesker med binyreinsuffisiens leve et normalt aktivt liv og nyte den samme forventede levealderen som den friske befolkningen.
Noen former for binyreinsuffisiens gjenkjenner imidlertid en behandlingsbar årsak: tuberkulose og andre infeksjoner, for eksempel, kan behandles spesifikt; analogt hvis binyrene ikke får nok blod eller tvert imot er stedet for blødning.
Til slutt er rask intravenøs administrering av hydrokortison, glukose og saltvann nødvendig i episoder med akutt binyrekrise (addisoninkrise).