Generellitet
Cushings syndrom er et kompleks av tegn og symptomer generert av kronisk eksponering for høye nivåer av glukokortikoider, hormoner produsert av kroppen vår og brukes til behandling av inflammatoriske sykdommer. Cushings syndrom kan derfor understøttes av endogene faktorer (overdreven syntese av glukokortikoider) eller, mye mer vanlig, av eksogene faktorer (behandling med kortikosteroider, for eksempel prednison, prednislon, betametason, etc.).
For å lære mer om den fysiologiske virkningen av disse binyrehormonene og legemidlene som etterligner virkningen, kan du se artiklene på nettstedet dedikert til kortikosteroider og kortison.
Årsaker
Som forventet er de endogene Cushing-formene sjeldne (2,5-6 tilfeller per million innbyggere), har en langsom start og er ofte vanskelige å diagnostisere. Vanligere hos kvinner (F: M 8: 1), fra et patogenetisk synspunkt er klassisk delt inn i to varianter: ACTH -avhengig (80%) og ACTH -uavhengig (20%).
ACTH, eller adrenokortikotropt hormon, produseres av hypofysen som en stimulans til binyresyntesen av kortikosteroidhormoner (glukokortikoider og mineralokortikoider); en godartet svulst i denne kjertelen (hypofyseadenom) er tilstede i omtrent 80% av tilfellene av endogent ACTH-avhengig Cushing, mens i de resterende 20% av tilfellene forekommer ikke-hypofysetumorer (vanligvis pulmonal) som produserer ACTH, forårsaker Cushings syndrom, såkalt "ektopisk".
60% av de uavhengige endogene ACTH -formene støttes av et adrenal adenom, mens syndromet i de resterende tilfellene utløses av tilstedeværelsen av et adrenal karsinom.
I de fleste tilfeller er Cushings syndrom forårsaket av overdreven og langvarig administrering av kortisonmedisiner (Cushing iatrogen ACTH -uavhengig), mens iatrogene behandlingsformer med ACTH (Cushing iatrogen ACTH -avhengige) er sjeldne.
Symptomer
For mer informasjon: Symptomer på Cushings syndrom
Tegn og symptomer (se figur) er av variabel enhet og er ulikt assosiert med hverandre. Noen ganger presenterer sykdommen egenskapene til det metabolske syndromet eller med et delvis eller nyansert klinisk bilde. Hvis du tror du har symptomer på Cushings syndrom, må du kontakte legen din for å finne årsaken i samarbeid med en endokrinolog, men ikke av noen grunn slutte å ta kortisonbehandling på eget initiativ.
Diagnose og behandling
For ytterligere informasjon: Medisiner for behandling av Cushings syndrom
Selv om diagnosen på et fullstendig bilde er ganske enkelt, veldig ofte, spesielt i endogene former, kan det være vanskelig. I nærvær av en mistanke som stammer fra "fysisk undersøkelse av pasienten, bekreftes diagnosen Cushings syndrom ved tilstedeværelsen av forhøyede nivåer av kortisol, som kan måles i blodet, i urinen som samles opp på 24 timer eller i spytt. I sistnevnte "tilfelle samles prøven rundt midnatt, tidspunktet på dagen da kortisolnivået hos friske mennesker er ganske lavt.Kliniske tester utføres også etter administrering av suppressanter, for eksempel deksametason eller hormonstimulatorer (for eksempel ACTH); det er også mulig å evaluere plasmanivået av adrenokortikotrop hormon for å markere formene forårsaket av hypersekresjon av ACTH.
I tillegg til kliniske undersøkelser er det ofte nødvendig med instrumentelle undersøkelser, for eksempel CT -skanning eller magnetisk resonansavbildning for å vurdere utseendet til binyrene og hypofysen.
Behandlingen av Cushings syndrom er gjenstand for en korrekt identifisering av opprinnelsen. I de iatrogene former, den hyppigste, velger legen vanligvis en gradvis reduksjon av doser eller avbrudd i behandlingen til fordel for alternative terapier.De primære formene for tumoropprinnelse kan løses ved kirurgi eller strålebehandling. Hos noen pasienter som lider fra Cushings syndrom, for eksempel å vente eller forberede seg på kirurgi eller når dette ikke er mulig, er det nødvendig å bruke medisiner som reduserer produksjonen av kortisol, for eksempel Ketoconazole og Mitotane.
