Ependymoma

Generellitet

Ependymoma er en hjernesvulst som stammer fra ependymale celler; disse cellene strekker seg gjennom hjernens ventrikler og den sentrale kanalen i ryggmargen.

Godartede eller ondartede, ependymomer forårsaker forskjellige symptomer avhengig av om de bor i hjernen eller ryggmargen.
Den diagnostiske prosessen inkluderer flere tester, ettersom det før behandlingen er nyttig å spore den nøyaktige plasseringen og alvorlighetsgraden av svulsten.
Ependymomer som egner seg til kirurgisk fjerning bør fjernes. Påfølgende behandlinger (strålebehandling og cellegift) avhenger av kvaliteten på fjerningsprosedyren.

Kort påminnelse om hjernesvulster

Når vi snakker om hjernesvulster, eller hjernesvulster eller hjernetoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede kreftceller som påvirker hjernen (derav et område mellom telencephalon, diencephalon, lillehjerne og hjernestamme) eller ryggmargen. Til sammen danner hjernen og ryggmargen sentralnervesystemet (CNS).
Resultatet av genetiske mutasjoner, hvis eksakte årsak ikke er kjent veldig ofte, kan hjernesvulster:

• stammer direkte fra en celle i sentralnervesystemet (i dette tilfellet snakker vi også om primære hjernesvulster);
• stammer fra en ondartet svulst som er tilstede andre steder i kroppen, for eksempel lungene (i dette andre tilfellet kalles de også sekundære hjernesvulster).

Gitt den ekstreme kompleksiteten til sentralnervesystemet og det store antallet forskjellige celler som består det, er det mange forskjellige typer hjernesvulster: ifølge de siste estimatene, mellom 120 og 130.
Uavhengig av malignitet eller ikke, må hjernesvulster nesten alltid fjernes og / eller behandles med strålebehandling og / eller cellegift, ettersom de ofte forårsaker nevrologiske problemer som er uforenlige med et normalt liv.

Hva er ependymom?

Ependymoma er en hjernesvulst som stammer fra ependyma, eller epitelet som strekker hjerneventriklene og den sentrale kanalen i ryggmargen.
Ependyma er såkalt fordi den består av bestemte celler i glia, kjent som ependymocytter eller enklere ependymale celler.
Ependymomer kan være både neoplasmer av godartet art og neoplasmer av ondartet art.

Forskjellen mellom en godartet svulst og en ondartet svulst

En godartet svulst er en masse unormale celler som vokser sakte, har liten infiltrasjonskraft og en "like dårlig (om noen) metastaserende kraft."
Tvert imot er en ondartet svulst en unormal cellemasse som vokser raskt, har en høy infiltrasjonskraft og nesten alltid en høy metastaseringsevne.

NB: med infiltrativ kraft betyr s "evnen til å påvirke tilstøtende anatomiske regioner. Med metastatisk kraft, derimot, refererer vi til tumorcellers evne til å spre seg, gjennom blodet eller lymfekretsløpet, til andre organer og vev. av kroppen (metastase).

GLIA, GLIA CELLER OG EPENDYM

Med cellene gir glia støtte, stabilitet og næring til det intrikate nettverket av nevroner, som er tilstede inne i menneskekroppen og har til oppgave å overføre nervesignaler.

Hjerneventrikler (markert i gull). I sentralnervesystemet er cellulære elementer i glia astrocytter, oligodendrocytter, ependymale celler og mikrogliaceller.
I det perifere nervesystemet (PNS) er cellulære elementene i glia Schwann -celler og satellittceller.

Takket være aktiviteten til ependymocyttene, er ependyma involvert i sirkulasjonen og produksjonen av cerebrospinalvæsken (eller brennevin).

TYPISK BELIGGENHET FOR EPENDYMOMES

Ependymomer kan utvikle seg i både hjernen og ryggmargen.
De med hjernens opprinnelse kan av og til spre seg til ryggmargen via CSF.

EPENDIMOMA: TYPER OG VEKSTGRADEN

Sentralnervesystemet (CNS).

Hjernesvulster er delt inn i 4 grader - identifisert med de fire første romertallene - i henhold til deres vekstkraft.
Grad I og II hjernesvulster vokser veldig sakte og involverer et "lite område av hjernen; de er vanligvis godartede."
Omvendt ekspanderer og invaderer hjerne -neoplasmer i klasse III og IV raskt og invaderer omkringliggende vevsregioner; de er generelt ondartede i naturen.
En hjernesvulst av grad I eller II kan over tid bli til en svulst av grad III eller IV.

Det er minst fire typer ependymom, forskjellig i egenskaper og, i 3 av 4 tilfeller, også i grad:

• Subependymoma. Det er en veldig langsomt voksende grad I hjernesvulst, som vanligvis dannes nær hjernens ventrikler
• Myxopapillær ependymom. Som subependymoma er det en sakte voksende grad I hjernesvulst, men i motsetning til det forrige tilfellet har den en tendens til å utvikle seg i de nedre delene av ryggmargen.
• Ependymoma riktig. Det er et sakte voksende grad II-gliom som kan stamme fra eller i nærheten av hjernens ventrikler.
• Det anaplastiske ependymoma. Det er en ondartet hjernesvulst av grad III, som vanligvis vises i hjernen (nær ventriklene) eller i den bakre kraniale fossa og bare i noen få tilfeller i ryggmargen. Som enhver ondartet svulst har den en vekst rate veldig raskt.

EPIDEMIOLOGI

Ependymomas står for 2-4% av alle kreft i sentralnervesystemet.
De kan påvirke både voksne og barn: i førstnevnte er de ganske sjeldne og påvirker hovedsakelig individer under 45 år; i den andre utgjør de den sjette vanligste hjernesvulsten og påvirker spesielt personer under 3 år (30% av tilfellene).

Årsaker

Ependymomer, så vel som nesten alle humane hjernesvulster, oppstår av årsaker som ennå ikke er kjent.

RISIKOFAKTORER

Leger og forskere er enige om at det er minst to situasjoner som kan favorisere utseendet til et ependymom:

• Tidligere strålebehandling mot hodet. Det er nødvendig å spesifisere at noen forskere i denne forbindelse har en "annen oppfatning: de tror faktisk at strålebehandling ikke har noen skadelig effekt.
• Lider av type II nevrofibromatose, en sjelden genetisk arvelig sykdom som forårsaker utseende av forskjellige svulster i nervesystemet.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene og tegnene på et ependymom avhenger av starten på ependymomet.
Hvis svulsten ligger i ryggmargen, føler pasienten vanligvis:

• Smerter i nakken eller ryggen, avhengig av den nøyaktige plasseringen av svulstmassen.
• Nummenhet og / eller svakhet i armer eller ben.
• Problemer med blærekontroll.

Hvis neoplasma er lokalisert i hjernen, består symptombildet vanligvis av:

• Hodepine
• Kvalme og oppkast, spesielt om morgenen
• Beslag
• Dårlig syn. De oppstår hvis ependymoma ligger i nærheten av synsnerven.
• Nummenhet og en følelse av svakhet i lemmer (både øvre og nedre) på bare den ene siden av kroppen. De er typiske lidelser når ependymomer påvirker frontal- eller parietallappen i hjernen.
• Problemer med koordinering og balanse. De er typiske symptomer på når ependymoma har funnet sted nær tinninglappen i hjernen.
• Endringer i humør (f.eks. Plutselig irritabilitet) og personlighetsendringer De oppstår når ependymom er nær hjernens frontallapp.

Hodepine, kvalme og oppkast

Hodepine, kvalme og oppkast skyldes en økning i intrakranielt (eller intrakranielt) trykk. Denne økningen kan skje av to årsaker, ofte samtidig:

• Fordi den voksende tumormassen motsetter seg normal strømning av cerebrospinalvæske.
• Fordi det dannes ødem rundt svulstmassen

Hvis alvorlig, kan endringen av den normale strømmen av CSF føre til utbruddet av en patologisk tilstand kjent som hydrocephalus.

RYTM FOR SYNDOMMERNES UTSEENDE

Symptomer på et ependymom av grad I eller II vises gradvis (det kan ta måneder), ettersom svulstmassen har en langsom veksthastighet.
Tvert imot, symptomene på et ependymom av klasse III har en tendens til å oppstå kort tid etter at neoplasma dukket opp, ettersom hastigheten på svulstmassen vokser er veldig rask.

Diagnose

Når de står overfor et mistenkt tilfelle av ependymom, begynner legene sine diagnostiske undersøkelser med en grundig fysisk undersøkelse og "analyse av senreflekser."
Deretter utfører de en øyetest og stiller pasienten noen spørsmål som tar sikte på å vurdere den mentale tilstanden og kognitive evner (resonnement, hukommelse, etc.).
Til slutt, for å fjerne enhver tvil og for å vite posisjonen og den nøyaktige størrelsen på svulsten, tyr de til spesifikke tester som:

• Kjernemagnetisk resonans
• CT -skanning (eller datastyrt aksial tomografi)
• Biopsi av svulsten
• Lumbal punktering

MÅL- OG TENDONREFLEKS EKSAMEN, ØYETEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING

• Den fysiske undersøkelsen innebærer analyse av symptomer og tegn, rapportert eller manifestert av pasienten. Selv om det ikke gir noen bestemte data, kan det være svært nyttig for å forstå hvilken type patologi som pågår.
• Ved å undersøke senrefleksene, vurderer legen tilstedeværelse eller fravær av nevromuskulære og koordinative lidelser.
• Ved hjelp av en øyetest observerer legen synsnerven og analyserer dens involvering.
• Vurderingen av mental status og kognitive evner utføres med det formål å forstå hvilket område av sentralnervesystemet som kan ha utviklet en neoplasma.For eksempel, å finne lidelser i underekstremiteter alene antyder et nevrologisk problem basert på ryggmargen heller enn i hjernen og så videre.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (NMR)

Kjernemagnetisk resonansavbildning (MR) er en smertefri diagnostisk test, som lar deg se de indre strukturene i menneskekroppen uten bruk av ioniserende stråling (røntgenstråler).
Driftsprinsippet er ganske komplekst og er basert på opprettelsen av magnetfelt, som avgir signaler som kan transformeres til bilder av en detektor.
Magnetisk resonans i hjernen og medulla gir et tilfredsstillende syn på disse to avdelingene, men for å optimalisere visualiseringens kvalitet kan det i noen tilfeller være nødvendig å injisere en venøs kontrastvæske i venen. I slike situasjoner blir testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan ha bivirkninger.
En klassisk MR tar omtrent 30-40 minutter.

CT skann

CT er en diagnostisk prosedyre som bruker ioniserende stråling for å lage et svært detaljert "tredimensjonalt" bilde av kroppens indre organer.
Selv om det er smertefritt, anses det som invasivt på grunn av røntgeneksponering. I likhet med MR kan det også kreve bruk av et kontrastmiddel - ikke fritt for mulige bivirkninger - for å forbedre kvaliteten på visualiseringen.
En klassisk CT-skanning tar omtrent 30-40 minutter.

BIOPSI

En tumorbiopsi består i å ta og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra den neoplastiske massen. Det er den mest passende undersøkelsen hvis du vil spore hovedtrekkene til en svulst (type, karakter og malignitet).
Fjerning av celler fra et ependymom skjer vanligvis under generell anestesi (derfor med pasienten sovende) og innebærer punktering av skallen, for å sette inn en spesiell nål for prøvetaking i ønsket område.
Det er åpenbart at tumorbiopsien finner sted etter at det nøyaktige stedet for neoplasma er identifisert.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbalpunktur består av å ta cerebrospinalvæsken og analysere den i laboratoriet.
For å trekke CSF, brukes en nål som legen setter inn mellom ryggvirvlene L3-L4 eller L4-L5. En lokalbedøvelsesinjeksjon gjøres tydeligvis ved innsettingspunktet.
Å utføre en lumbal punktering i nærvær av et ependymom tjener til å avgjøre om svulsten har spredt seg fra hjernen til CSF.

Behandling

Når ependymoma ikke bor på et utilgjengelig sted, er det godt å gjøre alt for å fjerne det helt eller i stor grad.
Bruken av ytterligere behandlinger - i dette tilfellet strålebehandling og noen ganger til og med cellegift - avhenger av "omfanget av fjerningen" og av egenskapene til svulsten.

KIRURGI

Ependymomene som egner seg til fullstendig fjerning er de av klasse I eller II, små i størrelse og plassert i en lett tilgjengelig posisjon.
Tvert imot, de ependymomene som bare kan fjernes delvis er de av klasse III og de av klasse I eller II som ligger på ubehagelige og vanskelig tilgjengelige steder.
På slutten av fjerningsoperasjonen (enten delvis eller total, det spiller ingen rolle), må pasienten observere en fase med fullstendig hvile, etterfulgt av en periode med fysioterapi.

Fordeler med total fjerning

I tillegg til å gjøre strålebehandling overflødig, kan total fjerning av svulstmassen også bety total utvinning fra neoplasma.

RADIOTERAPI

Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden basert på bruk av høyenergisk ioniserende stråling, med det formål å ødelegge neoplastiske celler.
Det blir vedtatt ved ependymom når:

• Den kirurgiske fjerningsoperasjonen er upraktisk. Dette skjer når tumormassen er i en posisjon som ikke kan nås av kirurgen.
• Den kirurgiske fjerningen av en grad I eller II svulst var delvis, så det er kreftceller igjen.
• Neoplasma var klasse III. I disse situasjonene har de resterende neoplastiske cellene en sterk tendens til å reformere ependymoma igjen (tilbakefall) og påvirke den sunne hjernemassen.

KJEMOTERAPI

Kjemoterapi er administrering av legemidler som er i stand til å drepe alle raskt voksende celler, inkludert kreftceller.
Det blir tatt hensyn til når det er tilbakefall.

SYMPTOMATISKE BEHANDLINGER

For å forhindre anfall og lindre lidelser forbundet med tumorødem, kan leger foreskrive henholdsvis antikonvulsiva og kortikosteroider.

De viktigste bivirkningene av strålebehandling

De viktigste bivirkningene av cellegift

De viktigste bivirkningene av kortikosteroider

Tretthet
Kløe
Hårtap

Kvalme
Han retched
Hårtap
Følelse av tretthet
Sårbarhet for infeksjoner

Osteoporose
Fedme
Fordøyelsesbesvær
Hypertensjon
Opphisselse
Søvnforstyrrelser

Prognose

Prognosen for et ependymom forbedres hvis:

• Svulsten er lavgradig (bedre klasse I enn klasse II).
• Diagnosen er betimelig. Dette gjelder spesielt for maligne ependymomer av klasse III.
• Svulstmassen opptar en behagelig posisjon og er liten i størrelse. Et stort, ikke-flyttbart ependymom kan være dødelig selv om det er klasse I eller II.