Enchondroma

Generellitet

Enchondroma er en godartet bentumor som stammer fra en bruskcelle som er tilstede i beinmargen.
Som enhver svulst oppstår enchondroma også som et resultat av noen mutasjonshendelser, som endrer cellens DNA. For øyeblikket, til tross for de mange studiene om emnet, er de presise faktorene som utløser de nevnte mutasjonshendelsene ikke klare.

Bilde fra orthoinfo.aaos.org

Generelt er enchondroma preget av tilstedeværelsen av en cyste som hos noen pasienter er ansvarlig for brudd og beindeformiteter. Noen ganger antar denne cysten egenskapene til en ondartet neoplasma og blir, for å være presis, et kondrosarkom.
For en korrekt diagnose av enchondroma er følgende viktige: fysisk undersøkelse, medisinsk historie, diagnostiske bildetester og tumorbiopsi.
Hvis enchondroma er asymptomatisk, krever det ingen behandling; hvis det er symptomatisk, er kirurgi nødvendig.

Kort gjennomgang av hva en svulst er

I medisin identifiserer begrepene svulst og neoplasi en masse veldig aktive celler, som er i stand til å dele seg og vokse på en ukontrollert måte.

Vi snakker om en godartet svulst når veksten av cellemassen ikke er infiltrativ (det vil si at den ikke invaderer det omkringliggende vevet) og ikke engang metastaserer.
Vi snakker om en ondartet svulst når den unormale massen av celler har evnen til å vokse veldig raskt og spre seg til omkringliggende vev og resten av kroppen.
Begrepene ondartet svulst, kreft og ondartet neoplasma skal betraktes som synonymt.

Hva er enchondroma?

Enchondroma er en godartet bentumor som stammer fra en bruskcelle i beinmargen.
I følge en annen definisjon er enchondroma en godartet bentumor, med opprinnelse i medullær brusk; medullary brusk er ingen ringere enn bruskvevet som befinner seg i beinmargen.
På skjelettnivå er de vanligste stedene for enchondroma: beinene i hånden, beinene i føttene, lårbenet (lårbenet), skinnebenet (ett av de to beinbenene) og humerus (låret) bein). arm).
I de fleste tilfeller vises enchondroma som en enkelt svulst; mer sjelden er det preget av tilstedeværelsen av flere svulstmasser.

Ifølge noen medisinske undersøkelser involverer 50% av enchondromas beinene i hender og føtter.

Den gjenværende prosentandelen av tilfellene vil bli delt inn i enchondromas som involverer lårbenet, tibia og humerus.

HVA ER BENMAREN?

Benmargen er et bløtvev som finnes i det indre hulrommet i noen bein (lårben, humerus, ryggvirvler, etc.). Jobben er å produsere blodceller, som er røde blodlegemer (erytrocytter), hvite blodlegemer (leukocytter) og blodplater (trombocytter).
Prosessen med å produsere blodceller kalles hematopoiesis.

EPIDEMIOLOGI

Enchondroma er en neoplasma som hovedsakelig påvirker befolkningen mellom 10 og 20 år; med andre ord er den mer vanlig hos ungdom og unge voksne.
Ifølge noen statistiske undersøkelser representerer enchondroma mindre enn 5% av alle bensvulster og drøyt 17% av alle godartede bensvulster.

Årsaker

De fleste kreftformer - inkludert enchondroma - stammer fra genetiske DNA -mutasjoner som endrer de cellulære prosessene for vekst, deling og død.

Kreftceller vokser og deler seg unormalt, med en høyere hastighet enn normalt, så mye at eksperter har en tendens til å definere dem med "galne celler" av disse grunnene.

HVA SKJER I ET ENKONDROM?

Noen forskere mener at enchondroma stammer fra en endring av bruskens vekstprosess, som ligger i ekstremiteten av beinene; andre forskere er imidlertid av den oppfatning at enchondroma er en konsekvens av en vedvarende og unormal vekst av bruskembryonet.

HVA FAKTORER FREMMER DNA -MUTASJONER?

Leger har ennå ikke oppdaget nøyaktig hvilke faktorer og omstendigheter som favoriserer DNA -mutasjoner ved opprinnelsen til enchondroma -episoder.
De nyeste studiene har utelukket at begynnelsen av enchondromas avhenger av noen av de klassiske risikofaktorene for beinkreft, for eksempel:

Eksponering for ioniserende stråling
Eksponering for visse farmakologiske / kjemiske stoffer.

Symptomer og komplikasjoner

For ytterligere informasjon: Enchondroma Symptomer

Cellemassen som kjennetegner episodene av enchondroma er en bruskcyste, som befinner seg inne i benmargen.
Generelt er enchondroma en asymptomatisk neoplasma, det vil si at den ikke forårsaker symptomer; i stedet har den en tendens til å være ansvarlig for en spesifikk symptomatologi når svulstmassen oppstår på et bein i hånden eller foten, eller når neoplasma har flere masser.
Når det gjelder symptomene i de nevnte tilfellene, består dette av:

Unormal beinsvekkelse;
Deformasjon av det eller de berørte beinene;
Lette brudd.

SPESIELLE FORENINGER

Bilde fra nettstedet radiologytutorials.com

Enchondroma er ofte en ensom svulst.
I noen sjeldne tilfeller er det imidlertid mulig at det vises i forbindelse med to spesielle medisinske tilstander, kjent som Olliers syndrom og Maffuccis syndrom.

Ollier syndrom: også kjent som enchondromatosis, er det preget av kontinuerlig dannelse av enchondromas i forskjellige deler av kroppen. Det vises vanligvis i ung alder.
Dannelsen av enchondromas stopper ved fullføring av skjelettmodning.
Personer med Olliers syndrom har en spesiell tilbøyelighet til beinbrudd, og i beinbrudd har de alvorlige deformiteter.
Olliers syndrom rammer omtrent én av 100 000 mennesker.
Maffucci syndrom: det er en tilstand preget av samtidig tilstedeværelse av flere enchondromas og flere hemangiomer. Noen ganger involverer det også starten på flere lymfangiomer.
Vanligvis oppstår Maffucci syndrom i ungdomsårene eller i puberteten; det påvirker hovedsakelig håndens falanger, noe som får dem til å deformeres og en uvanlig tendens til brudd. Sjelden påvirker det føttene og andre skjelettområder.

KOMPLIKASJONER

Enchondroma er en godartet neoplasma som etter ytterligere mutasjonelle DNA -prosesser imidlertid kan bli en ondartet neoplasma. Normalt er typen ondartet svulst som enchondroma konverterer til kondrosarkom.
Heldigvis er konvertering av en enchondroma til et kondrosarkom en uvanlig hendelse; ifølge noen statistiske undersøkelser vil det forekomme i 5% av tilfellene.
I motsetning til enchondroma, er kondrosarkom ansvarlig for ulike symptomer, inkludert:

Smerter i det eller de berørte beinene;
Mer intens smerte enn vanlig når du våkner fra nattesøvn eller etter bestemte aktiviteter;
Hevelse i området som viser svulstmassen;
Betydelig tendens til beinbrudd.

Chondrosarcoma er en ondartet bentumor som påvirker bruskvevet som ligger ved enden av skjelettbeina.

Diagnose

Nesten alltid mangler symptomatologi, er enchondroma en tilstand som leger nesten alltid tilfeldigvis diagnostiserer ved en røntgenundersøkelse utført av andre årsaker (f.eks. Ved beinskade eller tilstedeværelse av leddgikt).
For å kjenne egenskapene til en enchondroma og forstå dens faktiske fare, er følgende avgjørende: fysisk undersøkelse, anamnese, ytterligere diagnostiske avbildningstester (i tillegg til røntgenstråler) og tumorbiopsi.

BILDE DIAGNOSTIKK

Bildetester brukes først og fremst for å identifisere den nøyaktige plasseringen av svulstmassen.
De diagnostiske bildetestene som er nyttige ved benkreft inkluderer:

CT -skanning (eller Computed Axial Tomography).
Kjennetegn: den forutsetter eksponering av pasienten for en viss mengde ioniserende stråling, så den er litt invasiv.
Kjernemagnetisk resonans (NMR).
Kjennetegn: det forutsetter ikke pasientens eksponering for stråling, derfor er det ikke invasivt.
Benskanning.
Kjennetegn: det innebærer bruk av en radioaktiv kontrastvæske, så den er invasiv.

TUMOR BIOPSY

En svulstbiopsi består i å ta og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra svulstmassen.
Det er den mest hensiktsmessige undersøkelsen for å definere hovedkarakteristikkene til en enchondroma, fra den presise histologien til graden av aggresjon.
Utført under lokal eller generell anestesi kan fjerning av celler fra en enchondrom skje på minst to forskjellige måter: ved hjelp av en nål (bennålsbiopsi) eller ved hjelp av en skalpell ("åpen" biopsi).
For å lære mer om dette emnet, kan leserne konsultere artikkelen her.

Betydningen av tumorbiopsi i nærvær av et mistenkt kondrosarkom
Ved visuell undersøkelse av bildene fra en MR- eller CT-skanning, har enchondroma og et kondrosarkom av ikke-høy grad svært like egenskaper, noe som kompliserer deres gjenkjenning.
Den eneste måten å forstå den eksakte naturen til svulsten er å gjennomgå en biopsi.

Behandling

Hvis den mangler symptomatologi og opprettholder sin godartede natur, krever enchondroma ingen behandling. I de nevnte situasjonene er legenes eneste indikasjon anbefalingen om å holde seg under observasjon og periodisk overvåke svulstmassen gjennom diagnostiske bildediagnostiske tester. (X- stråler og mer).

NÅR ER EN BEHANDLING NØDVENDIG?

Enchondroma krever spesifikk behandling når det er symptomatisk (f.eks. Forårsaker brudd, deformiteter, svekkelse av bein, etc.) eller når det endres til en ondartet neoplasma.

HVA BESTÅR BEHANDLINGEN?

Behandlingen av enchondroma er kirurgisk og består først i den såkalte skrapingen av svulstmassen og deretter i bentransplantasjonen:

Curettage er en operasjon som kirurgen bare kan utføre når det berørte beinet er intakt. Derfor, hvis det er brudd på diagnosen enchondroma, er det nødvendig å vente på helbredelse.
Beintransplantasjon består i å ta et stykke sunt beinvev fra en del av pasientens kropp og podde det inn i det berørte området (autolog transplantasjon eller autotransplantasjon) Det tjener til å styrke beinet som bare utsettes for curettage.
Noen ganger kan transplantasjonen være av den allogene typen, det vil si at fjerningen involverer en kompatibel donor.

EVALUERINGER FØR OPERATIV

Tilstedeværelse av symptomer og malignitet i neoplasma til side, andre aspekter påvirker også valg av kirurgi, inkludert:

Pasientens alder;
Pasientens generelle helsetilstand;
Pasientens medisinske historie;
Omfanget av sykdommen;
Pasientens grad av toleranse overfor medisiner som kan være nødvendig under operasjonen;
Pasientens preferanser.