Akustisk neuroma

Generellitet

Akustisk neurom er en godartet form for hjernesvulst. Livet til de som bærer det er derfor ikke i fare, men symptomene (fremfor alt hørselstap og mangel på balanse), spesielt hvis de er alvorlige, påvirker de fleste daglige aktivitetene. De utløsende årsakene forblir ukjente.
Diagnosen er ikke enkel, siden den i tillegg til en nøyaktig nevrologisk kontroll også krever betydelig intuisjon fra legen.
Valget av den mest passende behandlingen er gjort på grunnlag av ulike evalueringer, som angår både egenskapene til svulsten og pasientens.

Hva er en hjernesvulst

En hjernesvulst er en masse celler som dannes og ekspanderer på en helt unormal måte inne i hjernen, på grunn av en genetisk mutasjon.
Basert på egenskapene den presenterer seg med, kan en hjernesvulst defineres på forskjellige måter:

• Godartet eller ondartet. Hjernesvulster preget av langsom vekst av den unormale cellemassen regnes som godartet. Hjernetoplasmer med rask vekst anses å være ondartede.
• Primær eller sekundær. Primære hjernesvulster er de som oppstår direkte i hjernen eller i deler ved siden av den (for eksempel hjernehinnen eller hypofysen). Sekundære hjernesvulster er derimot et resultat av en metastaseringsprosess, der celler i en neoplasma som oppstod andre steder (for eksempel i lungen) har beveget seg og invadert hjernen.

I tillegg er det et tredje, mer generelt klassifiseringskriterium som skiller hjernesvulster i henhold til alvorlighetsgraden. Det er fire karakterer, fra I til IV: de to første (I og II) inkluderer langsomt voksende neoplasmer som ligger i et bestemt område; på den annen side er svulster i rask og ekspansiv vekst inkludert i III og IV. Imidlertid er det ikke utelukket at en svulstmasse på I eller II grad utvikler seg og blir av III eller IV grad.

Hva er akustisk neurom?

Akustisk neuroma - også kjent som vestibulær Schwannoma - er en godartet hjernesvulst som påvirker Schwann -celler (derav det andre navnet) på VIII kranialnerven (eller vestibulokoklear nerve).

HVA ER SCHWANN -CELLER?

Schwanns celler er bestemte celler, som flere ganger omslutter forlengelsen av nevroner (aksoner) og produserer myelin, et isolerende stoff som øker ledningshastigheten for nervesignalet. For å få en ide om hva en Schwann -celle er, tenk på å pakke en litt hovent ballong (Schwann -cellen) rundt en blyant (aksonet til nevronet) mange ganger.

Schwann -celler er gliaceller og er en del av det perifere nervesystemet. Generelt er gliacellene ansvarlige for å gi støtte og stabilitet til nevroner.

L "€ VIII KRANIALNERVE

Kranienervene er tolv og er identifisert med romertall, fra I til XII.
L "€ VIII, den såkalte vestibulokokleære nerven, er en sensorisk nerve som styrer hørsel og balanse. Den stammer fra en region i hjernen som kalles hjernestammen og består, som alle kraniale nerver, av en bunt med flere nevroner ., hvis utvidelser er pakket inn mange steder av Schwann -celler.

EPIDEMIOLOGI

Generelt er hjernesvulster ganske sjeldne. Ifølge en engelsk statistikk påvirker akustisk nevrom omtrent 13 mennesker per million innbyggere årlig; det er hyppigere hos kvinner (årsaken til dette er ennå ikke avklart) og blant individer i alderen 40 og over; på den annen side er det sjelden blant barn og unge.
Selv om en presis årsak ikke kan gjenkjennes i de fleste tilfeller, er 5 av 100 tilfeller knyttet til en bestemt medfødt tilstand kjent som neurofibromatose type 2.

Årsaker

Bortsett fra de individer som lider av neurofibromatose av type 2, er de eksakte årsakene til årsakene som forårsaker det akustiske nevromet ennå ikke helt klarlagt i alle andre tilfeller.
Siden det imidlertid er en form for hjernesvulst, tror forskerne at det ved opprinnelsen er en genetisk mutasjon i Schwann -cellene i kranialnerven VIII.
Hva denne mutasjonen er, er fortsatt under utredning.

TYPE 2 NEUROFIBROMATOSE

Type 2 nevrofibromatose er en godartet svulst som påvirker nervesystemet, spesielt kranial- og spinalnervene. Det er forårsaket av en mutasjon av NF2 -genet (kromosom 22, protein produsert: merlina eller schwannomin), som kan overføres av foreldrene eller oppstå spontant etter dannelsen av embryoet.
Symptomer på type 2 nevrofibromatose består av bilaterale hørselsproblemer, grå stær, hudplakk, perifere nevropatier, meningiomer og ependymomer.

Symptomer og komplikasjoner

For ytterligere informasjon: Symptomer Akustisk neurom

Symptomene som kjennetegner akustisk neurom vises gradvis etter hvert som massen av tumorceller vokser sakte og periodisk. Veksthastigheten til svulsten er faktisk 1-2 mm per år. Alt dette kompliserer diagnosen tydelig, noe som i mange tilfeller ikke er lett å fastslå.
De viktigste symptomene på akustisk neurom består av akustiske og balanseproblemer; de sekundære, mye sjeldnere enn de forrige, er i stedet:

• Hodepine
• Nummenhet, prikking og / eller smerter i den ene siden av ansiktet
• Visuelle problemer (tåkesyn)
• Tap av muskelkoordinasjon på den ene siden av kroppen (ataksi)
• Svelgeproblemer og endringer i stemmetonen

NB: den langsomme vekstraten karakteriserer de fleste tilfeller av akustisk neurom; Imidlertid kan det være tilfeller der svulsten ekspanderer raskere.

AKUSTISKE OG BALANSEPROBLEMER

Svulstens vekst, på nivå med Schwann -celler i kranialnerven VIII, kompromitterer kontrollen av hørsels- og balansefunksjoner.Dette forklarer hvorfor personer med akustisk neurom lider av hørselstap, tinnitus og svimmelhet.
Akustiske problemer kjennes nesten alltid bare på den ene siden (den som styres av den berørte nerven), men de kan forekomme på begge sider hvis opprinnelsen til neoplasma er type 2 nevrofibromatose.

KOMPLIKASJONER

Hovedkomplikasjonen ved et akustisk nevrom er det faktum at hvis det blir neglisjert, kan det utvide seg mer og mer til et radikalt innflytelse på hverdagen: hørselstap, svimmelhet, tinnitus osv., Faktisk gjør enhver daglig aktivitet vanskelig ( fremfor alt sosial interaksjon og arbeid).
Den andre komplikasjonen, derimot, gjelder muligheten for en svært alvorlig tilstand, kjent som hydrocephalus. I disse situasjonene, hvis behandlingene ikke er rettidig, er det en reell risiko for at hjernen vil lide uopprettelig skade.

Diagnose

Figur: kjernemagnetisk resonans av et akustisk neuroma (hvit pil). Fra nettstedet: www.bimjonline.com

Siden symptomene vises sakte og ligner på andre patologier (for eksempel Ménières syndrom), er det slett ikke lett å identifisere et akustisk neurom.

For å stille en korrekt diagnose er det nødvendig med ikke bare nevrologiske kontroller, men også en betydelig intuisjon fra legen, som må vurdere hypotesen på grunnlag av tegn og symptomer rapportert av pasienten.
Sen diagnose gir kreften tid til å ekspandere, selv om vekstraten ikke er rask.

NEUROLIGISKE KONTROLLER

Når et akustisk nevrom blir undersøkt, er nevrologiske kontroller målrettet og består av:

• Audiometriske tester, for å evaluere pasientens akustiske evner. Den analyserer hva slags lyder som oppfattes og hvilke som ikke oppfattes.
• Magnetic resonance imaging (MRI), for å identifisere plasseringen og størrelsen på svulsten. Det er kanskje den mest egnede undersøkelsen for å identifisere akustisk neurom, ettersom det er pålitelig og ikke invasivt i det hele tatt.
• Computert aksial tomografi (CT), for å få et bilde ikke bare av hjernen, men også av de andre indre organene. Hvis det er et akustisk neurom, er dette synlig, men det må huskes at CT bruker strålingskadelige ionisatorer.

VIKTIGHETEN TIL EN PRESIS DIAGNOSE

Ved å skissere, gjennom en nøyaktig diagnose, er egenskapene til et akustisk neurom avgjørende for å sette den mest passende behandlingen.

Behandling

Akustisk neuroma kan behandles på flere måter; før du velger hvordan du skal handle, er det nødvendig å evaluere størrelsen og plasseringen av svulsten, samt alder og helsetilstand for pasienten. Faktisk er fjerningsoperasjonen ganske delikat, og hvis risikoen forbundet med den oppveier fordelene som kan hentes fra dem, så det er bedre å velge alternative behandlinger eller vente på noen utvikling.

NÅR DU BEGRENSER SELV TIL OVERVÅKNING?

Hvis det akustiske nevroma er liten og har en veldig langsom vekst, er det ikke nødvendig med umiddelbar intervensjon. Det eneste mottiltaket (hvis du vil definere det slik) som er vedtatt i disse tilfellene, er periodisk overvåking av svulsten ved hjelp av kjernemagnetisk resonans.
Dette valget er enda mer berettiget hvis pasienten er eldre eller under dårlige helsemessige forhold; under slike omstendigheter kan intervensjonen faktisk representere en større fare enn selve svulsten.
I følge en "statistisk undersøkelse har akustiske nevrom en veldig langsom veksthastighet og holdes ganske enkelt under kontroll.

TUMORFJERNINGEN

Fjerningen av det akustiske neuroma består av en mikrokirurgi som skal utføres under generell anestesi og etter kraniotomi (dvs. snittet og åpningen av skallen, på det stedet hvor svulsten befinner seg).
Vanligvis elimineres ikke-store svulster helt og uten problemer; de med store dimensjoner, derimot, skjuler forskjellige fallgruver, derfor er fjerningen delvis og fullføres på et senere tidspunkt med radiokirurgi.
Operasjonen krever sykehusinnleggelse i minst en uke, og tilbake til arbeidslivet skjer etter omtrent to måneder.

Risiko, komplikasjoner og forholdsregler ved operasjon

Hovedrisikoen, som kjøres under operasjonen, er for å skade ansiktshulenes nerve (VII kranialnerven), ved siden av vestibulokokleære nerven. Hvis det akustiske nevromet er stort, er sannsynligheten for at dette skjer veldig stor: det er for dette grunnen til at kirurgen i slike situasjoner begrenser seg til en "delvis fjerning av svulsten." Fra en "€ ™ statistisk undersøkelse kom det frem at så mange som 3 av 10 personer med et stort nevrom lider skade på ansiktsnerven under operasjonen."
Den andre store komplikasjonen ved operasjonen er tap av en stor del av hørselen.Pasienten må informeres om denne muligheten og om mulig behov for å bruke høreapparat for å kompensere for hørselstapet.

RADIOKirurgisk intervensjon

Radiokirurgi er en spesiell intervensjon som bruker sofistikert instrumentering og kan settes i praksis både individuelt og etter mikrokirurgi.
Kort sagt består radiokirurgi i å slå, med en veldig intens stråle av ioniserende stråling, området som er opptatt av svulsten eller det som er igjen av den (hvis den allerede er delvis fjernet).
Utført under lokalbedøvelse, og med pasientvarsel, er radiokirurgi spesielt egnet for nevrom som er plassert i delikate stillinger og vanskelig tilgjengelig via kirurgi.

Risiko for radiokirurgi

Radiokirurgi kan også skade kraniale nerver eller friske deler av hjernen. Hvis dette skjer, vises effektene flere uker, om ikke måneder, og består av nummenhet og ansiktslammelse (én av 100 personer) og tap av "€ hørsel (en tredjedel av de opererte).

Hvor hyppig er en relaps?

Det akustiske nevromet dukker opp igjen etter operasjonen, er en sjelden, men mulig hendelse. Det skjer i 5 tilfeller av 100. For å legge merke til et mulig tilbakefall, anbefales det å gjennomgå periodiske diagnostiske kontroller.

Prognose

Prognosen for et akustisk neurom varierer fra pasient til pasient. Det avhenger ikke bare av de samme faktorene som påvirker det terapeutiske valget, men også av erfaringen fra det medisinske teamet man er avhengig av for behandling.
Faktorene for en positiv prognose er:

• Liten størrelse og langsom veksthastighet for akustisk neurom: i disse tilfellene er intervensjon ikke en prioritet.
• God helsetilstand for pasienten, som lar ham tåle en invasiv intervensjon som fjerning av svulsten.
• Erfaring og forberedelse av det medisinske teamet som følger pasienten: Dette garanterer valget av den mest passende intervensjonen for det aktuelle akustiske nevromet, så vel som den beste oppløsningen.