Nøytropeni

Generellitet

Neutropeni er en reduksjon i antall nøytrofile granulocytter som sirkulerer i blodet. Hvis alvorlig, øker denne tilstanden følsomheten for infeksjon.

Nøytropeni kan skyldes mange årsaker, for eksempel blodsykdommer, vitaminmangel, eksponering for giftige midler, bruk av visse legemidler og immunreaksjoner.

Det er også familiære (forbundet med genetiske endringer) og idiopatiske former for nøytropeni (årsaken er ukjent).
Vanligvis forblir nøytropeni asymptomatisk til en smittsom tilstand utvikler seg. De resulterende manifestasjonene kan være varierende, men feber er alltid tilstede under de mest alvorlige infeksjonene.
Diagnosen stilles gjennom evaluering av blodtallet med en leukocyttformel; Det er imidlertid også viktig å identifisere den utløsende årsaken, for å korrigere situasjonen der det er mulig og etablere den mest passende behandlingen.
I nærvær av markert nøytropeni bør en bredspektret empirisk antibiotikabehandling startes umiddelbart.

Behandlingen kan også omfatte administrering av granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF) og vedtak av støttende tiltak.

Hva er nøytrofiler?

Neutrofiler utgjør 50-80% av leukocyttpopulasjonen (sett av hvite blodlegemer som finnes i blodet).

Under fysiologiske forhold spiller disse immuncellene en avgjørende rolle i kroppens forsvarsmekanismer mot fremmede agenter, spesielt smittsomme.
Neutrofiler er i stand til å operere fagocytose, det vil si at de inkorporerer og fordøyer mikroorganismer og unormale partikler som er tilstede i blodet og vevet. Funksjonene deres er perfekt koblet og integrert med funksjonene i monocytt-makrofag-systemet og lymfocytter.
Voksenblod inneholder normalt 3000 til 7000 nøytrofiler per mikroliter. Organet som produserer disse cellene er benmargen, hvor stamceller formerer seg og differensierer seg til morfologisk gjenkjennelige elementer som myeloblaster. Gjennom en rekke modningsprosesser blir disse granulocytter (så definert av tilstedeværelsen i deres cytoplasma av vesikler som inneholder enzymatiske komplekser organisert i klart synlige granulater).
De nydannede nøytrofiler sirkulerer i blodet i 7-10 timer, for å migrere inn i vevet, hvor de bare bor i noen få dager.

Fare for infeksjoner

Minimumsverdien av nøytrofile granulocytter som anses som normal er 1500 per mikroliter blod (1,5 x 109 / l).

Alvorligheten av nøytropeni er direkte relatert til den relative risikoen for infeksjoner, som er større jo nærmere antall nøytrofile per mikroliter nærmer seg null.
I alle fall er nøytropeni avhengig av det absolutte nøytrofiltallet, definert ved å multiplisere antallet totale hvite blodlegemer med prosentandelen nøytrofile og deres forløpere.
På grunnlag av verdien som er beregnet slik, er det mulig å dele nøytropenier i:

Mild (nøytrofile = 1000 til 1500 / mikroliter blod);
Moderat (nøytrofile = 500 til 1000 / mikroliter);
Alvorlig (nøytrofile

Når tellingen faller til mindre enn 500 / mikroliter, kan den endogene mikrobielle floraen (som den som finnes i munnhulen eller i tarmen) etablere infeksjoner.

Hvis nøytrofilverdien synker utover 200 / mikroliter, kan den inflammatoriske responsen være ineffektiv eller fraværende.

Den mest ekstreme formen for nøytropeni kalles agranulocytose.

Årsaker

Nøytropeni kan avhenge av følgende patofysiologiske mekanismer:

Defekt i produksjonen av nøytrofile granulocytter: det kan være uttrykk for en ernæringsmangel (f.eks. Vitamin B12) eller en neoplastisk orientering av den hematopoietiske stamcellen (f.eks. Myelodysplasi og akutte leukemier).
Videre kan mangel på eller redusert produksjon av nøytrofiler være effekten av genetiske endringer (som forekommer i sammenheng med forskjellige medfødte syndromer), skade på stamcellen (medullær aplasi) eller erstatning av hematopoietisk vev med neoplastiske celler (f.eks. Lymfoproliferative sykdommer) eller solide svulster).
Unormal fordeling: det kan oppstå på grunn av overdreven sekvestrering av sirkulerende nøytrofiler i milten; et typisk eksempel er hypersplenismen som er karakteristisk for kroniske leversykdommer.
Redusert overlevelse på grunn av økt ødeleggelse eller større utnyttelse: marginalen i vevet og sekvestrering av nøytrofile gjenkjenner en opphav av forskjellige slag (f.eks. Legemidler, virusinfeksjoner, idiopatiske, autoimmune sykdommer, etc.).

Akutt og kronisk nøytropeni

Neutropeni kan være kort eller langvarig.

Akutt nøytropeni oppstår i løpet av et par timer til noen få dager; denne formen utvikler seg hovedsakelig når bruken av nøytrofile er rask og produksjonen deres mangler.
Kronisk nøytropeni varer i måneder eller år og skyldes vanligvis redusert produksjon eller overdreven milt -sekvestrering av nøytrofiler.

Klassifisering

Neutropenier kan deles inn i:

Nøytropenier på grunn av iboende defekter i myeloide celler eller deres forløpere;
Ervervet årsak nøytropeni (dvs. på grunn av ekstrinsiske faktorer til myeloide forfedre).

Klassifisering av nøytropeni

Intrinsic defekt nøytropeni