Dermatomyositis

Generellitet

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk sykdom som påvirker muskler og hud, forårsaker muskelunderskudd (svakhet, smerte og atrofi) og noen typiske hudtegn (utslett og sklerodermi).

Figur: Hudtegn forbundet med dermatomyositis. Fra nettstedet: twicsy.com

I et avansert stadium kan dermatomyosit også påvirke indre organer (spiserør, lunger og hjerte) og få alvorlige konsekvenser (svelgeproblemer, pusteproblemer og hjertesvikt).

For tiden er årsakene til dermatomyositis ukjente, men en "immunologisk opprinnelse er antatt."
Diagnosen er basert på en grundig fysisk undersøkelse, etterfulgt av flere laboratorietester og instrumentelle tester.
Behandlingsmetodene som er tilgjengelige for øyeblikket kan bare lindre symptomer og bremse utviklingen av dermatomyositis.

Hva er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en kronisk betennelsessykdom i bindevev, preget av lidelser i hud (utslett og sklerodermi) og muskler (svakhet, smerte og atrofi). Ikke overraskende stammer navnet dermatomyositis fra "foreningen av begrepene" dermato ", som refererer til huden, og" myositis ", som refererer til en" betennelse i musklene.
Hvis dermatomyositis, i tillegg til de frivillige skjelettmuskulaturen, også påvirker hjertets stripede muskler og glatte muskler i fordøyelses-, sirkulasjons- og luftveissystemet, kan det alvorlig sette liv i de berørte menneskene i fare.

HVA ER EN MYOSITE?

Myositis er det medisinske uttrykket som brukes for å indikere en bestemt patologisk tilstand, preget av en "betennelse i kroppens muskler.
Når en person lider av myositis, forringes muskelfibrene som utgjør musklene hans.

Avhengig av årsakene som utløser, kan myositis deles inn i:

• Idiopatisk inflammatorisk myosit (N.B: i medisin betyr begrepet idiopatisk "uten identifiserbare årsaker")
• Smittsom myosit
• Myositis assosiert med andre patologier
• Myositis ossifiserer
• Legemiddelindusert myositt

EPIDEMIOLOGI

Ifølge en amerikansk statistisk forskning har dermatomyositis en frekvens på 5-6 tilfeller per million mennesker. Derfor er det en uvanlig sykdom.
Det kan påvirke både voksne og barn: i voksen alder vises det vanligvis rundt 40-50 år, mens det i barndommen / ungdommen vanligvis skjer mellom 5 og 15 år.
Av en grunn som fremdeles er uklar, får kvinner dermatomyositis betydelig mer enn menn.

Årsaker

De eksakte årsakene til opprinnelsen til dermatomyositis er foreløpig ukjent.
Noen forskere har prøvd å forklare denne sykdommen som et resultat av et "viralt (Epstein-Barr-virus) eller bakterielt (Chlamydia pneumoniae Og Chlamydia psittaci). Andre forskere antar at dermatomyositis er en patologisk manifestasjon (derfor et symptom) av noen autoimmune sykdommer, for eksempel Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt eller autoimmun vaskulitt (NB: autoimmune sykdommer er spesielle tilstander der immunsystemet til en person , i stedet for å forsvare sistnevnte mot trusler som kommer utenfra, vender han seg mot ham ved å angripe organene hans).

Nettopp fordi årsakene er ukjente, anses dermatomyositis av leger som idiopatisk inflammatorisk myosit.

Symptomer og komplikasjoner

Den progressive forverringen av muskelfibre, som oppstår som et resultat av dermatomyositis, er årsaken til:

• Myalgi.Det er smerter i musklene i øyeblikket de trekker seg sammen.
• Muskel asteni. Synonymt med muskelsvakhet, forekommer det hovedsakelig i den proksimale frivillige muskulaturen (påvirker musklene som forgrener seg direkte fra stammen). De områdene som er mest berørt er derfor nakke, skuldre, hofter og lår.

• 

  Figur: de første musklene som er påvirket av dermatomyositis. Fra nettstedet: http://mda.org

  

  Figur: rødheten som følger med dermatomyositis er preget av ensartede rød-fiolette plaketter. Hastigheten har en tendens til å begynne på øyelokkene og deretter strekke seg symmetrisk til ansikt, armer, underarmer og nedre lemmer. Fra stedet: huidarts.com Muskelatrofi. Det er reduksjon av muskelmasse (eller tone). En atrofisk muskulatur er mindre dyktig og mindre sterk. I utgangspunktet påvirker muskelatrofi musklene nærmest stammen (de samme som er påvirket av asteni); først senere involverer det den distale muskulaturen og de indre organene.
• Muskel sårhet

Når det gjelder hudmanifestasjoner, innebærer det typiske dermatomyositis utslett at rød-lilla flekker oppstår i øyelokkene, brystet, ansiktet, ryggen, hendene og / eller leddene (spesielt knær og skuldre).

Det andre karakteristiske tegnet på dermatomyositis, nemlig sklerodermi, påvirker generelt armer og ben, men kan også involvere indre organer, som nyrer, hjerte, spiserør, tarm og lunger. Sklerodermi betyr bokstavelig talt "hard hud"; faktisk er denne sykdommen karakterisert ved en unormal fortykkelse av huden, resultatet av en "overdreven syntese og avsetning av kollagen.

NÅR DU Å SE Legen?

Utbruddet av muskelsmerter uten grunn og samtidig utseende av rødlilla flekker på huden bør føre til at vedkommende umiddelbart kontakter legen for en avklaring av situasjonen.

KOMPLIKASJONER

Når muskelforringelse og sklerodermi påvirker indre organer (spiserør, lunger, hjerte, etc.), er pasienten med dermatomyositis livstruende, da han er utsatt for:

• Svelgeproblemer (dysfagi), etterfulgt av problemer med ernæring og såkalt lungebetennelse ab ingestis. Disse vanskelighetene oppstår alle ved en "endring av fordøyelsessystemets glatte muskler (spesielt de første seksjonene). De resulterende ernæringsproblemene fører til et plutselig fall i kroppsvekt og utbruddet av en alvorlig tilstand av underernæring.
  N.B: lungebetennelse ab ingestis det er betennelse i lungene forårsaket av at mat, spytt eller nesekresjon kommer inn i bronkietreet.De typiske symptomene er: hoste, feber, hodepine, dyspné og generell ubehag.
• Pusteproblemer. Når intercostale muskler som tillater pust er involvert, og når sklerodermi påvirker luftveiene, puster mennesker med dermatomyosit med enorme vanskeligheter.
• Hjerteproblemer. På grunn av en "betennelse i hjertemuskelen (dvs. myokardiet), kan de bestå av forskjellige typer arytmier og hjertesvikt.

I tillegg, spesielt blant unge pasienter, kan det oppstå uvanlige kalsiumansamlinger i hud og muskler (kalsinose).

Assosierte sykdommer

Dermatomyositis kan være forbundet med andre sykdomstilstander. I tillegg til de nevnte autoimmune sykdommer, kan denne patologien kombineres med:

• Raynauds fenomen. Det er en overdreven krampe i de perifere blodårene, noe som forårsaker en reduksjon i blodstrømmen til de involverte områdene.
  Reaksjonen kan utløses av kaldt og / eller veldig intens følelsesmessig stress. De mest berørte områdene i kroppen er fingre og tær, nesespissen, øreflippene, tungen og generelt alle de kroppsdelene som krysses av små kar og er veldig utsatt for temperaturvariasjoner.
  Typiske symptomer på Raynauds fenomen er: smerter, svie, nummenhet og prikking.
• Interstitiell lungesykdom. Det er en endring av foringsvevet i lunge -alveolene, eller hulrommene som gassutveksling finner sted i. I sine mest avanserte stadier forårsaker interstitiell sykdom lungefibrose.
• Svulster i forskjellige organer i kroppen. Hos voksne (spesielt i høy alder) ser det ut til at dermatomyositis favoriserer utbrudd av svulster i livmorhalsen, lungene, bukspyttkjertelen, bryst, eggstokkene og mage -tarmkanalen.

Diagnose

Leger bruker en fysisk undersøkelse og noen laboratorie- og instrumenttester for å avgjøre om visse tegn og symptomer kan tilskrives dermatomyositis.
Blant de forskjellige typene myositis er dermatomyositis kanskje den enkleste formen for å diagnostisere, ettersom den kombinerer muskelsmerter (som er vanlig for mange andre sykdommer) med svært detaljerte tegn på huden.

MÅL EKSAMEN

Under den fysiske undersøkelsen ber legen pasienten om å beskrive symptomene som kjennes og den nøyaktige plasseringen av smerten. Etter det dedikerer han seg til observasjon av hudtegn (utslett) og palpasjon av smertefulle muskler (NB: ved dermatomyositis og myositis generelt er musklene ofte myke og som om de hadde granulat inni seg). pasientens kliniske historie, og undersøkte mulig tilstedeværelse av nåværende og tidligere sykdommer.

Laboratorieeksamen

Laboratorietester består av:

• Kvantifisering av blodnivåer av kreatinkinase, aldolase, autoantistoffer og tumorantigener. Dosen deres i en liten blodprøve er veldig nyttig for diagnostiske formål, fordi de hos en person med dermatomyositis er over normalen. For eksempel er kreatinkinase veldig høy, til og med 50 ganger høyere enn normalt (N.B: forhøyet kreatinkinase indikerer muskelskade).
• Hudbiopsi. Den består i innsamling og påfølgende analyse i laboratoriet av en liten prøve av hudceller fra området som er berørt av utbruddet.
  Denne testen er en av de mest pålitelige metodene for å diagnostisere dermatomyositis og for å utelukke patologier med lignende symptomer.
• Muskelbiopsi. Den består i innsamling og påfølgende analyse i laboratoriet av en liten prøve av muskelceller fra de smertefulle områdene.
  Selv om det er nyttig for å oppdage muskelskade eller infeksjoner, er det mindre pålitelig enn hudbiopsi.

INSTRUMENTALE UNDERSØKELSER

De mulige instrumentelle testene er:

• Elektromyografi. Den brukes til å måle den elektriske aktiviteten til musklene. Den er ikke invasiv i det hele tatt.
• Kjernemagnetisk resonans (NMR). Ved å lage magnetfelt gir MR et "detaljert bilde av musklene. Det er ikke en invasiv undersøkelse."
• Røntgen av brystet. Det brukes til å evaluere helsen til lungene. Det er viktig når det er mistanke om lungeinvolvering.Det regnes som en invasiv test fordi det utsetter pasienten for en minimal dose ioniserende stråling.

Behandling

For tiden er det fortsatt ingen spesifikk kur mot dermatomyositis.
De nåværende behandlingene som er tilgjengelige for pasienter kan bare forbedre det symptomatologiske bildet (inkludert komplikasjoner) og bremse utviklingen av sykdommen.
Blant de forskjellige behandlingene spiller kortikosteroider og immunsuppressive medisiner en hovedrolle, så vel som rehabiliteringsbehandlinger og kirurgi.
Ifølge noen vitenskapelige studier, jo raskere symptomatisk behandling begynner, desto større fordeler vil pasienten ha.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som forventet er de mest brukte legemidlene ved dermatomyositis kortikosteroider og immunsuppressive midler.
Førstnevnte er kraftige antiinflammatoriske legemidler, mens sistnevnte er ansvarlige for å senke immunforsvaret. Begge administreres med det endelige målet å redusere betennelse og den autoimmune responsen (NB: kortikosteroider er også nyttige for å opprettholde muskelstyrke og for å "unngå" atrofi av musklene utsatt for forverring).
Hvis de nevnte legemidlene viser seg å være ineffektive, kan leger ty til en tredje mulighet, representert ved intravenøse immunglobuliner. Disse, som tidligere medisiner, virker ved å redusere den autoimmune responsen, men er mye dyrere.

Hva er bivirkningene av kortikosteroider og immunsuppressive midler?
Hvis det tas i lange perioder og / eller i høye doser, kan kortikosteroider forårsake alvorlige bivirkninger, for eksempel diabetes, osteoporose, hypertensjon, vektøkning, grå stær etc.
Immunsuppressiva, derimot, gjør motivet som bruker dem mer skjøre og mer utsatt for infeksjoner.

Medisiner Administrasjonsvei omfang Kortikosteroider:

• Prednison
• Metylprednisolon

• Aktuelt
• Systematisk

De reduserer den autoimmune responsen, derav den inflammatoriske tilstanden. De hjelper også med å opprettholde muskelstyrken og forhindrer muskelsvinn Immunsuppressiva:

• Metotreksat
• Azathioprine
• Rituximab
• Syklofosfamid
• Mykofenolatmofetil
• Syklosporin
• Takrolimus
• Infliximab

• Systematisk

De reduserer den autoimmune responsen, derav den inflammatoriske tilstanden. Immunoglobuliner

• Intravenøs

De reduserer den autoimmune responsen, derav den inflammatoriske tilstanden.

REHABILITERINGSTERAPI

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, kan det hende at pasienter med dermatomyositis må gjennomgå:

• Fysioterapi. Takket være hjelp fra en ekspert fysioterapeut kan pasienten opprettholde en moderat muskeltonus, selv til tross for den progressive forverringen som musklene gjennomgår. Det er viktig at pasientene lærer å utføre motoriske øvelser i full autonomi, på en slik måte at å kunne spille dem hjemme, på fritiden.
• Snakketerapi. Det er indisert for pasienter med svelgeproblemer, da det bidrar til å redusere alvorlighetsgraden.
• Tilstrekkelig kosthold. De som har problemer med å spise, det er bra at de vet hvilke matvarer de skal spise for et riktig næringsinntak. Derfor vil en diettist ta seg av å lage en diett som står i forhold til pasientens alder og behov.

KIRURGI

Den eneste kirurgiske behandlingen som kan brukes ved dermatomyositis er å fjerne kalsiumavsetninger i hud og muskler (kalsinose).

NOEN RÅD

Dermatomyositis svekker huden, spesielt områdene som påvirkes av utslett.
Derfor anbefaler leger at du ikke utsetter deg for mye for solen eller gjør det bare etter å ha tatt de nødvendige forholdsreglene (solkrem, passende klær, etc.), ettersom ultrafiolette stråler kan forverre situasjonen ytterligere.
Videre er det en god idé:

• Kontakt den behandlende legen for informasjon om dermatomyositis og mulige tilknyttede patologier.
• Vær aktiv, slik at du får muskler i kroppen.
• I tilfelle ekstrem tretthet, hvile og la kroppen gjenopprette styrke.
• Kontakt legen din umiddelbart hvis du har noen tegn eller symptomer du aldri har opplevd før.
• Hvis du er deprimert på grunn av sykdom, må du stole på venner og familie. Faktisk hjelper det ikke å behandle seg selv.

Prognose

På en gang, da nåværende behandlinger ennå ikke eksisterte, var prognosen negativ og 5-års overlevelsesraten fra symptomdebut var veldig lav.
I dag, imidlertid, takket være medisinske fremskritt, har prognosen blitt mye bedre, og overlevelsesraten på 5 og 10 år fra starten av dermatomyositis er henholdsvis 70% og 57%.