Generellitet
ADEM, også kjent som akutt spredt encefalomyelitt, er en nevrologisk sykdom preget av en betennelse som påvirker hjernen og ryggmargen og en demyeliniseringsprosess av nervene i sentralnervesystemet og noen ganger i det perifere nervesystemet.
Mest sannsynlig er ADEM en autoimmun tilstand.
Typiske symptomer på ADEM består av: kvalme, oppkast, synsvansker, forvirring, døsighet, svakhet i lemmer, problemer med å svelge, tendens til å falle og kramper.
I de mer avanserte og alvorlige stadiene kan ADEM føre til koma.
For en korrekt diagnose er følgende avgjørende: fysisk undersøkelse, medisinsk historie, magnetisk resonans i hjernen og lumbal punktering.
For øyeblikket består de eneste behandlingene som er tilgjengelige for ADEM -pasienter av: to legemiddelterapier, en basert på kortikosteroider og en basert på immunsuppressiva og kreftdempende legemidler, og til slutt plasmaferese.
Hva er ADEM?
ADEM, eller akutt disseminert encefalomyelitt, er en autoimmun nevrologisk sykdom preget av en inflammatorisk prosess som påvirker hjernen og ryggmargen og av en demyeliniserende prosess av nervene som tilhører sentralnervesystemet og noen ganger perifere nervesystemet.
EPIDEMIOLOGI
ADEM er en svært sjelden sykdom; forekomsten er faktisk 8 tilfeller per 1 000 000 mennesker per år.
Det kan oppstå i alle aldre, men statistiske studier har vist at det hovedsakelig rammer barn og ungdom (NB: personer mellom 5 og 8 år er langt de mest interesserte).
ADEM påvirker menn og kvinner mer eller mindre likt.
Hans dødsrate er 5%.
Årsaker
Autoimmune sykdommer er spesielle sykelige tilstander preget av en overdrevet og feil reaksjon av immunsystemet. Faktisk, hos personer med en autoimmun sykdom, gjenkjenner de cellulære og glykoproteinelementene, som utgjør immunsystemet, noen organer og / eller vev i menneskekroppen som fremmed og angriper dem derfor; med andre ord, de virker mot organer og / eller vev i menneskekroppen som de virker mot virale, bakterielle eller soppmidler.
Aggresjonen som immunsystemet utfører mot organismen som skal forsvares, innebærer skade eller en mer eller mindre vesentlig endring av organene og vevene som er involvert.
I de fleste tilfeller er de presise mekanismene som får et individs immunsystem til å snu mot organismen det skal beskytte, og dermed utløse en autoimmun sykdom, uklare, om ikke ukjente.
I det spesifikke tilfellet ADEM er det kjent at den utløsende / favoriserende faktoren, veldig ofte, er en tidligere virus- eller bakteriell infeksjon eller, mer sjelden, en tidligere vaksinasjon. "ADEM etter en" virus- eller bakteriell infeksjon tar det spesifikke navnet post-smittsom ADEM (eller akutt disseminert post-smittsom encefalomyelitt); ADEM etter vaksinasjon, derimot, tar det spesifikke navnet på post-vaksinasjon ADEM (eller akutt spredt post-vaksinasjon encefalomyelitt).
POSTINFEKTIV ADEM
Post-smittsom ADEM rammer mellom 50 og 75% av pasientene, derfor de fleste kliniske tilfeller.
Virus som anses som mulige utløsere av ADEM inkluderer: influensavirus, Enterovirus, meslingervirus, varicella -virus, kusma -virus, rubella -virus, Epstein Barr -virus, cytomegalovirus, herpes simplex -virus, hepatitt A -virus og Coxsackievirus.
Når det gjelder den post-smittsomme bakterien ADEM, er bakteriene potensielt i stand til å forårsake den: Mycoplasma pneumoniae, beta -hemolytisk streptokokker, bakterier av slekten Leptospira Og Borrelia burgdorferi (bakterie ansvarlig for Lyme sykdom).
POST-VACCINE ADEM
Ettervaksinasjon ADEM påvirker bare noen få pasienter; det er derfor svært sjelden.
Blant vaksinasjonene som denne formen for ADEM kan stamme fra, skiller følgende seg ut:
- Anti-rabies-vaksinen (dvs. mot rabies) av typen Semple, ikke lenger i bruk;
- Vaksiner mot hepatitt B, kikhoste, difteri, kusma, meslinger, røde hunder, pneumokokkpneumoni, kyllingkopper, japansk encefalitt og polio.
For å unngå feiltolkninger, bør det understrekes at de nevnte vaksinene bare er involvert i utseendet til ADEM bare i svært sjeldne tilfeller; å gi opp av frykt for ADEM utsetter personen det gjelder for risiko for god helse og liv som absolutt er høyere.
PATOLOGISK ANATOMI
Fra observasjonen av sentralnervesystemorganene til pasienter med ADEM kom det frem at de inflammatoriske lesjonene hovedsakelig påvirker den subkortikale og sentrale hvite substansen til både hjernehalvdelene, lillehjernen, hjernestammen og ryggmargen.
Symptomer, tegn og komplikasjoner
Vanligvis vises de typiske symptomene på post-smittsom ADEM 1-3 uker etter den utløsende infeksjonen og består av:
- Feber;
- Kvalme;
- Han retched;
- Forvirring;
- Visuelle problemer (f.eks. Tåkesyn eller dobbeltsyn);
- Døsighet;
- Svakhet i armer og / eller ben;
- Tendens til å falle
- Vansker med å svelge
- Kramper.
Når det gjelder de klassiske symptomene på ADEM etter vaksinasjon, vises disse fra 1 til 3 måneder etter den krenkende vaksinasjonen og består av:
- Kvalme;
- Han retched;
- Synsvansker (f.eks. Tåkesyn eller dobbeltsyn);
- Forvirring;
- Døsighet;
- Svakhet i armer og / eller ben;
- Vansker med å svelge
- Tendens til å falle
- Kramper.
Andre symptomer på ADEM
I tillegg til symptomene ovenfor kan ADEM være ansvarlig for: hemiparese, paraparese og kranialnerven parese.
KOMPLIKASJONER
På de mest avanserte stadier og uten tilstrekkelig medisinsk inngrep kan ADEM føre til koma.
Diagnose
For å oppnå en korrekt diagnose av ADEM er følgende viktige:
- Den fysiske undersøkelsen;
- Informasjonen den kan gi er avgjørende for å forstå om en ADEM er post-smittsom eller etter vaksine;
- Magnetisk resonans i hjernen. Den lar deg se konsekvensene av de inflammatoriske prosessene som påvirker den hvite substansen;
- Lumbal punktering med påfølgende analyse av cerebrospinalvæsken. Denne testen gjør det mulig å skille ADEM fra den mer kjente og vanlige multippel sklerosen, hvis symptomer stort sett overlapper hverandre.
Terapi
Tilgjengeligheten av behandlinger for ADEM er svært begrenset, siden investeringer med sikte på å finne tilstrekkelige behandlinger og nye terapeutiske midler frem til nå alltid har vært svært begrensede.
Foreløpig består de eneste behandlingene som er tilgjengelige for ADEM -pasienter av: en medikamentell behandling basert på kortikosteroider, en andre medikamentell behandling basert på immunsuppressiva og kreftdempende legemidler og til slutt plasmaferese.
KORTIKOSTEROIDBASERT TERAPI
Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, dvs. legemidler som virker mot inflammasjonsprosessene.
Deres langvarige eller hensynsløse bruk kan ha alvorlige konsekvenser for helsen til den menneskelige organismen og for eksempel føre til utbruddet av: osteoporose, diabetes, grå stær eller fedme.
I nærvær av ADEM er bruk av kortikosteroider den første behandlingen.
I utgangspunktet foregår den aktuelle behandlingen intravenøst og innebærer høye farmakologiske doser; blant de kortikosteroider som er mest brukt i denne fasen, rapporteres metylprednisolon og deksametason.
Etter 3-6 uker blir legemiddeladministrasjon oral og innebærer lave doser prednisolon.
Ifølge noen statistiske undersøkelser vil pasienter som bruker metylprednisolon oppnå større fordeler, sammenlignet med pasienter som bruker deksametason.
Kortikosteroider
- Intravenøs metylprednisolon og deksametason, i høye doser;
- Prednisolon i munnen, i lave doser.
Immunsuppressive midler
- Intravenøse immunglobuliner
Anticancer medisiner
- Intravenøs mitoksantron;
- Syklofosfamid.
Plasmautveksling
Det gjør det mulig å fjerne en del av immuncellene som er ansvarlige for den inflammatoriske tilstanden.
Prognose
Ifølge forskjellige medisinske undersøkelser er prognosen ved ADEM:
- Det er gunstig i de fleste tilfeller (til og med mer enn 70% av pasientene), med en gjenoppretting av nevrologiske funksjoner som kan være komplette eller halvfulle. Med semi-komplett s "mener han at noen funksjonshemninger forblir, motoriske (f.eks. Ataksi eller hemiparese) og / eller kognitive (f.eks. Kortsiktig hukommelsestap eller tap av oppmerksomhet);
- Det er svært ugunstig for minst 5%, noe som tilsvarer dødeligheten.
Det er et faktum at den negative prognosen for ADEM i stor grad avhenger av mangel på behandling med kortikosteroider.
Til slutt bør det bemerkes at barn med ADEM har større håp om å få en gunstig prognose enn voksne.
