Generellitet
Et "diafragmatisk brokk er fremspringet, på grunn av en" unormal åpning på mellomgulvet, av en eller flere magesekken inn i brysthulen.
"Åpningen på membranen kan være en" medfødt anomali - derfor tilstede fra fødselen - eller en "ervervet anomali - det vil si utviklet i løpet av livet etter en spesifikk årsakshendelse.
Fra nettstedet: www.chop.edu
Det symptomatologiske bildet består generelt av luftveisforstyrrelser og konsekvenser som følger av disse. Videre opptar bukorganene som herniater plassen som er reservert for lungene, og kompromitterer deres vekst (spesielt hos barn) og funksjon.
For å unngå komplikasjoner er det avgjørende at diagnosen og behandlingen er rettidig; terapi som består av kirurgisk behandling ad hoc, rettet mot å flytte magesekken og reparere membranen.
Så "er en" brokk
Et "brokk" er lekkasje av tarm og / eller tilstøtende vev (for eksempel det omkringliggende fettvevet) fra kroppshulen som normalt inneholder dem (N.B: ordet tarm indikerer et generisk indre organ).
Søl kan være totalt eller delvis.
Hva er en diafragmatisk brokk?
Et "diafragmatisk brokk er lekkasje av en eller flere innvolder inneholdt i magen, gjennom en unormal åpning i mellomgulvet. Derfor stikker førnevnte innvoller inn i brystkammeret, der hjertet og lungene bor.
Åpningen på membranen, som induserer visceral lekkasje, kan være en medfødt anomali - derfor tilstede fra fødselen - eller ervervet - det vil si utviklet i løpet av livet.
Spesielt når de involverte personene er svært små barn, representerer "diafragmatisk brokk" en "medisinsk nødsituasjon som skal behandles raskt, for å unngå ubehagelige komplikasjoner.
POSISJON OG FUNKSJON AV BLIVEMIDDELEN?
Membranen er den laminarformede muskelen som ligger på brystkassens nedre kant og skiller brysthulen fra bukhulen.
I tillegg til å holde brystets organer atskilt fra organene i magen, spiller denne spesielle laminære muskelen en grunnleggende rolle under pusteprosessen:
- I innåndingsfasen trekker han seg sammen, presser bukorganene ned og får ribbeina nærmest ham til å stige. Dette utvider volumet i brysthulen og lar lungene ta inn nødvendig luft.
- I utpustingsfasen frigjøres den, slik at mageorganene kan stige igjen (NB: dette skjer også takket være støtten til magemusklene) og de nedre ribbeina for å gå tilbake til sin normale posisjon.
I denne fasen reduseres brystvolumet merkbart.
HVILKE ABDOMINALE VISCERAS ER INNEHOLDT?
Plasseringen av membranen
Magesekken som kan delta i dannelsen av et diafragmatisk brokk er: mage, tarm, milt og lever.
ER Diafragmatisk HERNIA OG HYATAL HERNIA SAMME?
Mange tror at diafragmatisk brokk og hiatal brokk er synonyme, og at de ovennevnte begrepene refererer til den samme medisinske tilstanden.
Dette er imidlertid ikke tilfelle.
Hiatal brokk er faktisk en spesiell form for membranbrokk, ettersom den består i det spesifikke fremspringet i magen gjennom den såkalte esophageal diafragmatiske hia, det vil si hullet i diafragmaet som spiserøret vanligvis setter seg inn i.
Årsaker
Som det er forstått ut fra definisjonen, dannes et diafragmatisk brokk på grunn av en åpning på membranen.
Sistnevnte har ulik opprinnelse avhengig av om det er medfødt eller ervervet.
KONGENITAL Diafragmatisk HERNIA
Medfødte åpninger på mellomgulvet skyldes en feil under fosterutviklingen, noe som kompromitterer den normale dannelsen av laminær muskel mellom brystet og magen.
Med fremspring av en eller flere bukvekter inn i brystkammeret, mangler organene som er omsluttet i ribbeholderen (spesielt lungene) det riktige rommet til å vokse og utvikle seg ordentlig. For å oppta plassen som er reservert for dem, er dessuten organene i "magen" klemt i brystkassen.
Når åpningen på mellomgulvet er medfødt, tar diafragmatisk brokk navnet på medfødt membranbrokk.
Leger har identifisert minst tre forskjellige typer medfødt diafragmatisk brokk:
- Bochdaleks brokk. Det er den vanligste typen og står for 95% av kliniske tilfeller av medfødt membranbrokk. Den unormale åpningen på membranen ligger i de posterolaterale hjørnene av denne muskelen. Hos 80-85% av pasientene er det posterolaterale hjørnet med den patologiske åpningen det venstre.
- Morgagnis brokk. Denne typen utgjør bare 2% av de kliniske tilfellene av medfødt membranbrokk. Den unormale åpningen, som innvoldene kommer fra, ligger på den fremre delen av mellomgulvet, like bak xiphoid -prosessen i brystbenet. Det nøyaktige punktet er i korrespondanse med foramenene til Morgagni (derav navnet på Morgagnis brokk).
- Eventrering av membranen. Det er den sjeldneste typen. Den består i en permanent forhøyning av en del av eller hele membranen. Dette innebærer at mageorganene beveger seg oppover og inntar stedet reservert for de anatomiske elementene i thorax (spesielt lungene).
Er det medfødte diafragmatiske brokk resultatet av en genetisk endring?
Vitenskapelige studier har funnet at bare 30% av tilfellene av medfødt diafragmatisk brokk stammer fra en "endring i den kromosomale sammensetningen av pasienter.
For de resterende tilfellene er årsakene til den medfødte åpningen på membranen helt ukjente.Det er av denne grunn at leger henviser til disse omstendighetene med uttrykket idiopatisk medfødt diafragmatisk brokk, hvor idiopatisk betyr mangelen på en presis og identifiserbar utløsende årsak.
ERVNET DIAFRAGMATISK HERNIA
Åpninger som er anskaffet i membranen er vanligvis et resultat av påvirkningstraumer eller penetrerende traumer mellom brystet og magen.
Slagstraumer er hva en bilist som er involvert i en trafikkulykke eller et individ kan lide når han faller ned trapper, deltar i en kontaktsport osv.
Et gjennomtrengende traume, derimot, er det som et utsatt offer for et knivstikk eller skyting blir utsatt for.
Når åpningen på membranen er ervervet, tar membranbrokk det spesifikke navnet på ervervet membranbrokk.
Selv om det er veldig sjelden, er det mulig at kirurgiske snitt, utført under operasjoner på magen eller brystet, er ansvarlig for å trenge inn i traumet til mellomgulvet.Derfor representerer faktisk til og med abdominal / thoraxkirurgi en mulig årsak til diafragmatisk brokk.
For å være mer presis, indikerer leger denne spesielle tilstanden med definisjonen av iatrogent diafragmatisk brokk.
EPIDEMIOLOGI
Studier knyttet til dødeligheten av medfødt membranbrokk rapporterer at sistnevnte er dødelig i 40-60% av tilfellene. Dette bekrefter det som ble sagt i begynnelsen av artikkelen angående faren for diafragmatisk brokk hos helt små barn.
Lignende forskning, denne gangen knyttet til dødeligheten av ervervet diafragmatisk brokk, har vist at 17% av tilfellene der membranen lider av et alvorlig brudd, er dødelig.
Symptomer og komplikasjoner
Medfødt diafragmatisk brokk og ervervet diafragmatisk brokk deler de fleste symptomene og tegnene.
Et typisk symptombilde inkluderer:
- Åndedrettsvansker. I nærvær av en "medfødt diafragmatisk brokk er pustevansker et resultat av utilstrekkelig (eller unormal) utvikling av lungene (lungehypoplasi); i nærvær av en" ervervet diafragmatisk brokk er de imidlertid et resultat av utilstrekkelig funksjon av lungene. I denne andre omstendigheten påvirkes lungens funksjon av magesekken som, i brysthulen, skyver lungene og fratar dem nødvendig plass under respiratorisk handling.
- Cyanose. Cyanose er en typisk konsekvens av en "utilstrekkelig mengde oksygen i blodet. Å bestemme utbruddet av denne tilstanden - som sammenfaller med tilstedeværelsen av en blålig -lilla hudfarge - er pustevanskene, beskrevet i forrige punkt. Pusten er faktisk handlingen som gjør at blodet kan "lade" seg med oksygen, oksygen som det samme blodet fører til de forskjellige organene og vevene i kroppen.
- Takypné. Det er det medisinske uttrykket for akselerert pust eller snarere en økning i antall åndedrag per minutt.
- Takykardi. Det er tilstanden der hvilepulsen overskrider de normale grensene. Med andre ord er det når hvilende hjerterytme akselereres.
Ved diafragmatisk brokk (både medfødt og ervervet), oppstår det som svar på pustevansker og redusert tilstedeværelse av oksygen i blodet. Når hjertet slår øker, øker faktisk blodet som strømmer inn i lungene for å "lade" med oksygen. Dessverre fungerer lungene hos pasienter med diafragmatisk brokk dårlig, så takykardi er helt ubrukelig. - Redusert eller totalt fravær av respiratoriske lyder. Dette er to typiske tegn på medfødt diafragmatisk brokk, slik de vises når det er underutvikling av lungene (lungehypoplasi).
- Oppfatning av klassiske lyder og avføring på nivået av thoraxområdet. Dette er typisk for pasienter med diafragmatisk brokk preget av fremspring av en del av tarmen inn i brysthulen.
- Oppfatning av et tømt mage. Det er en konsekvens av at en eller flere magesekken har beveget seg inn i brystet.
Disse symptomene varierer i alvorlighetsgrad i forhold til årsakene: jo mer alvorlige de er, jo mer kan symptomene og tegnene føre til ubehagelige konsekvenser.
ANDRE SKADER TILSAMLET MED "ERVNET DIAFRAAGMATISK HERNIA
Ervervet diafragmatisk brokk er ofte forbundet med andre tilstander, som også er et resultat av påvirkning eller gjennomtrengende traumer.
Disse tilstandene inkluderer hodeskader, aortaskader, lange bein- eller bekkenbeinsbrudd, leverskader og miltskader.
KOMPLIKASJONER
Hvis den ikke behandles raskt, kan en diafragmatisk brokk forårsake pulmonal hypertensjon og / eller lungeinfeksjoner.
Diagnose
Når det gjelder medfødt diafragmatisk brokk, har leger muligheten til å diagnostisere dem selv før fødselen, ved hjelp av en enkel prenatal ultralydundersøkelse (prenatal ultralyd). Dette bør ikke komme som en overraskelse, siden åpningen på membranen, som vi sa i kapittelet om årsakene, er et resultat av en feil under fosterutviklingen.
Et annet tegn på en viss diagnostisk betydning (alltid ved mulig medfødt membranbrokk) er tilstedeværelsen av en "stor mengde fostervann (dvs. væsken som omgir og beskytter fosteret, inne i" livmoren).
Når det gjelder de ervervede diafragmatiske brokkene (og åpenbart de medfødte som ikke ble diagnostisert før fødselen), er deres identifikasjon basert på utførelse av forskjellige diagnostiske tester og undersøkelser. Det første trinnet består vanligvis i fysisk undersøkelse; følgende i forskjellige instrumentelle evalueringer, inkludert: Røntgen, thoraco-abdominal ultralyd, CT-skanning av thoraco-abdominal rom og arteriell blodgassanalyse.
MÅL EKSAMEN
Under den fysiske undersøkelsen:
- Analyser bevegelsene til brystet og evaluer tilstedeværelsen av eventuelle abnormiteter
- Vurder tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pustevansker
- Se om lungene dine lager lyder. Fravær av lyd i en eller begge sider av brystet indikerer en abnormitet i en eller begge lungene.
- Se etter brystlyder eller avføring.
- Palper magen for å se om noen organer mangler inni den. Hvis noen organer har beveget seg inn i brystet, vil bukhulen være mindre full enn normalt.
INSTRUMENTALTESTER
Røntgen, thoraco-abdominal ultralyd og thoraco-abdominal CT-skanning er tre instrumentelle tester som gir ganske klare bilder av indre organer og vev, slik at legen kan observere helsetilstanden.
Arteriell blodgassanalyse tillater derimot en evaluering av lungefunksjon, effektiviteten av gassutvekslinger inne i alveolene og oksygenivået som sirkulerer i blodet.
Behandling
Diafragmatisk brokk er en medisinsk nødsituasjon som bare kan behandles ved kirurgi.
Når det er medfødt, er den ideelle tiden for operasjonen 24-48 timer etter fødselen.
HVA BESTÅR DRIFTEN?
Operasjonen innebærer generell anestesi, snitt i brystet (i punktet der membranen ligger), omplassering av mageorganene som har rømt ut i deres naturlige hulrom, reparasjon av membranen (på det punktet hvor den har åpningen) og lukking av thoraxhugget med suturer.
Oppvåkning fra generell anestesi skjer så snart anestesilegen slutter å administrere bedøvelsesmedisinene.
SÆRLIGE EGENSKAPER FOR BEHANDLINGEN AV KONGENITAL DIAFRAAGMATISK HERNIA
Før hver medfødt diafragmatisk brokkoperasjon, utsetter kirurger unge pasienter for en medisinsk prosedyre kjent som ekstrakorporeal membranoksygenering (ECMO).
ECMO består av en kompleks enhet, kalt membranoksygenator, som erstatter lungens funksjon og sørger for oksygenering av blodet til individet som den samme enheten er koblet til.
Membranoksygenatoren er faktisk laget på en slik måte at den, når den er koblet til pasienten, samler, oksygenerer og setter pasientens blod tilbake i sirkulasjonen.
Tilkoblingen til ECMO kan vare i nesten hele sykehusinnleggelsen, ettersom lungene, spesielt i de første øyeblikkene i den postoperative fasen, må hvile og komme seg.
Faktisk tilsvarer ECMO en hjerte-lungemaskin for voksne.
Prognose
Prognosen for et "diafragmatisk brokk påvirkes av forskjellige faktorer, inkludert spesielt:
- Graden av involvering av lungene. Hvis lungens helse blir alvorlig kompromittert, er pasientens liv i alvorlig fare.
- Behandlingens aktualitet. Sen behandling, selv om diafragmatisk brokk ikke er alvorlig, kan kompromittere pasientens helse og komplisere gjenopprettingsprosessen.
- Tilstedeværelsen av traumatiske lesjoner på andre anatomiske steder. Denne faktoren påvirker spesielt prognosen for ervervet diafragmatisk brokk av traumatisk opprinnelse.
Ifølge noen amerikanske statistiske studier er den nåværende overlevelsesraten for behandlede tilfeller av medfødt diafragmatisk brokk over 80%.
Forebygging
Hvis den ervervede diafragmatiske brokk på en eller annen måte kan forebygges ved å påvirke risikofaktorene, er den medfødte brokk en tilstand som det ikke finnes noen forebyggende behandling for.