Årsaker, symptomer, diagnose
Pagets sykdom er en kronisk sykdom preget av en "endring av beinomdanningssyklusen, som følge av at noen beinområder blir metabolsk hyperaktive og rikt vaskulariserte.
Den første hendelsen er sannsynligvis representert med en markert økning i beinresorpsjon på grunn av overdreven aktivitet av osteoklastene. Osteolyse etterfølges av en kompenserende økning i beindannelse indusert av lokalt rekrutterte osteoblaster. Akselerert osteoblastisk aktivitet produserer uorganisert beinvev, der den normale arkitekturen erstattes av det grove arrangementet av lameller og trabeculae ("mosaikk" -mønster). Som en konsekvens kan det nydannede beinet gradvis øke i volum, redusere dets biomekaniske effektivitet og belastningsmotstand, med effekter også på de sammenhengende leddene. Benmatrisen erstattes med en utilstrekkelig mineralisert, mykere og svakere struktur. Pasienten lider fra Pagets sykdom er han derfor utsatt for smerter, brudd, skjelettdeformasjoner, sekundær artrose eller kompresjon av nervestrukturer.I forhold til den delen av kroppen det gjelder, kan det gradvis oppstå ulike komplikasjoner av nevrologisk, hjerte-, metabolsk eller revmatologisk art. Paget begynner vanligvis hos eldre mennesker og kan påvirke ethvert skjelettbein, selv om det oftest forekommer i ryggraden, bekkenet, lange lemmer eller hodeskallen.
Pagets sykdom i bein er ofte asymptomatisk, eller kliniske tegn forveksles med andre skjelettabnormaliteter forbundet med aldring. Diagnosen stilles vanligvis etter en rutinemessig radiologisk undersøkelse eller biokjemisk evaluering. Blodprøver indikerer ofte. En økning i alkalisk fosfatase, en parameter som gjenspeiler rask beinomsetning.Bonescintigrafi gjør det mulig å bestemme graden av beininvolvering, mens en beinbiopsi bare er nødvendig hvis det er mistanke om osteosarkom. Forløpet av Pagets sykdom i beinet er svært variabelt: perioder med stabilitet kan veksle med perioder med rask progresjon.
