Se også: Akromegali
Generellitet
Gigantisme er den overdrevne statlige veksten til et individ med hensyn til referansepopulasjonen.
I Italia er gjennomsnittlig voksenhøyde rundt 175 cm for hannen og 162 cm for hunnen.
Avhengig av kildene snakker vi om gigantisme når høyden overstiger gjennomsnittlig høyde på referansepopulasjonen med 15-20% (201-210 cm for den italienske voksne hannen, 186-194 cm for den italienske voksne hunnen)., Det er nødvendig for å skille tilfeller av konstitusjonell eller arvelig gigantisme fra de av patologisk art.
Årsaker
Hypofyse gigantisme
Morbid gigantisme kan skyldes overdreven sekresjon av hGH. I disse svært sjeldne tilfellene snakker vi om hypofysegigantisme, et syndrom som ofte skyldes et hypofyseadenom.
Den overdrevne frigjøringen av dette hormonet i utviklingsalderen akselererer enormt veksten i lengden på de lange beinene; senere i postpubertalfasen øker dimensjonene til ekstremitetene betraktelig (se akromegali).
Vekst i høyde og pubertet
Den statlige veksten til et individ er tillatt av tilstedeværelsen av små områder, kalt epifysiske plater, plassert mellom epifysen og diafysen til de lange beinene. Disse kjerne av beinvekst produserer celler som kan dele seg kontinuerlig og syntetisere nytt bruskvev, som er deretter forbenet gradvis.
Sveisingen av epifysiske plater, som vanligvis finner sted rundt 18-20 år, etablerer den endelige stoppingen av vekst i høyden. Siden denne hendelsen skyldes den kroniske økningen i andelen av kjønnshormoner (spesielt østrogen) som sirkulerer, er det ikke overraskende at noen former for gigantisme er typiske for forsinket pubertet; i disse tilfellene snakker vi om eunuchoid gigantisme, preget av en uforholdsmessig økning i lengden på underekstremitetene sammenlignet med de øvre (eunuchs er kastrerte mannlige undersåtter). Tidlig pubertet, derimot, ledsages av en rask pre-term vekst, som imidlertid stopper like raskt som fører til statlige underskudd i voksen alder. Forstyrrelser i puberteten er også ganske vanlige i hypofysegigantisme.
Andre former for gigantisme
En annen form, kalt cerebral gigantisme, er forbundet med det såkalte Sotos-syndromet, der sirkulerende GH-nivåer er normale; berørte barn viser overdreven kroppsvekst i løpet av de første to eller tre leveårene, med betydelig økt hodeomkrets og forsinket psykomotorisk utvikling .
Statlige overdrev forekommer også ved Marfans syndrom, en genetisk sykdom (som den forrige) som påvirker bindevevet og hos Klinefelter, der høy vekst er forbundet med hypogonadisme, gynekomasti og dårlig hårutvikling.
