Generellitet
Hydrops fetalis er en alvorlig medisinsk tilstand preget av opphopning av væske i det subkutane vevet og serøse hulrom hos et foster eller nyfødt.
Det er to undertyper av føtal hydrops: ikke-immun foster hydrops og immun fetal hydrops.
Immune hydrops fetalis, derimot, er nesten alltid avhengig av blodkompatibilitet mellom mor og foster for Rh-faktoren.
Blant de mulige symptomene på føtal hydrops er: tilstedeværelse av væske i de serøse hulrommene eller subkutant vev (ødem), luftveisproblemer, blekhet, blåmerker, gulsott, anemi og hjertesvikt.
Behandlingen av fosterets hydrops avhenger av årsaken og symptomene som pågår.
Hva er føtal hydrops?
Hydrops fetalis er en alvorlig medisinsk tilstand preget av opphopning av væske i minst to områder av et foster eller en nyfødt baby (nyfødt).
Væskeansamling kan forekomme i det subkutane vevet - i disse situasjonene snakker leger om ødem - eller i de serøse hulrommene. De serøse hulrommene som vanligvis påvirkes av fosterets hydrops inkluderer:
- Magen. Væskeansamling i bukhulen (eller bukhulen) kalles ascites.
- Perikardiet. Akkumulering av væske i perikardhulen er kjent som en perikardial effusjon.
- Pleura. Væskeopphopning i pleurahulen er kjent som pleural effusjon.
Årsaker
Basert på de utløsende årsakene, tenkte leger på å skille fosterets hydrops i to undertyper: ikke-immunfosterfoster og immunfostervann.
IKKE-IMMUNE FETALHYDROPE
Non-immun hydrops fetalis karakteriserer mer enn 90% av de kliniske tilfellene, og er den vanligste undertypen av fetale hydrops.
Tilstedeværelsen er et resultat av en økning i interstitielle væsker eller en "lymfatisk obstruksjon.
Årsaker til ikke-immun hydrops fetalis inkluderer:
- Kardiovaskulære tilstander, for eksempel arytmier, koronar emboli shunts arteriovenøs, myokarditt, hjertesvulster, Fallots tetralogi eller Ebsteins misdannelse.
- Kromosomavvik, som Turners syndrom, trisomi 21 eller Noonan syndrom.
- Infeksjoner av forskjellige slag, som toksoplasmose, røde hunder, kyllingkopper, syfilis, Lyme -sykdom, AIDS og smittsomme sykdommer forårsaket av cytomegalovirus, herpes simplex -virus, enterovirus eller parvovirus.
- Lungemisdannelser, for eksempel lungehypoplasi.
- Misdannelser i urinveiene.
- Episoder med medfødt diafragmatisk brokk.
- En alvorlig tilstand av anemi, forårsaket av thalassemi eller jernmangel.
IMMUNE FETALHYDROPE
Immun føtal hydrops oppstår som et resultat av en inkompatibilitet mellom morens blodgruppe og blodgruppen til det fremtidige ufødte barnet. Faktisk, når den ovennevnte situasjonen oppstår, produserer moren antistoffer mot fosterets erytrocytter, som angriper sistnevnte og gir opphav til forskjellige komplikasjoner, inkludert opphopning av væske i det subkutane vevet og / eller i de serøse hulrommene (dvs. "hydrops fetalis) .
I de fleste tilfeller skyldes fosterets immunforsvar hydrops fra en maternell-føtal inkompatibilitet for Rh-faktoren (eller Reshus-faktoren).
Symptomer, tegn og komplikasjoner
Symptomene og tegnene på hydrops fetalis varierer i forhold til alvorlighetsgraden av hydrops fetalis selv. Med andre ord er de mildere formene for hydrops fetalis ansvarlig for en mindre alvorlig symptomatologi enn de mer alvorlige formene.
LYSFORMER: TYPISKE SYMPTOMER
Vanligvis fremkaller mildere former for føtal hydrops ascites og blekhet.
Leserne blir minnet om at selv i mild form er fosterets hydrops fortsatt en alvorlig medisinsk tilstand.
ALLE FORMER: TYPISKE SYMPTOMER
Som regel forårsaker de mest alvorlige formene for fosterets hydrops:
- Pusteproblemer
- Utseende av kutane blåmerker eller lilla flekker på huden;
- Hjertefeil;
- Alvorlig anemi;
- Alvorlig gulsott;
- Ødem i forskjellige deler av kroppen.
KOMPLIKASJONER
Hydrops fetalis er en svært dødelig tilstand for berørte barn.
I tilfeller av immun hydrops fetalis på grunn av en "maternell-føtal inkompatibilitet for Rh-faktoren, har personer som overlever fødsel og til og med de påfølgende ukene høy risiko for kernicterus.
Kernitter er en spesiell form for encefalopati, preget av akkumulering av bilirubin i hjernevevet. Ikke overraskende er kernicter også kjent som bilirubin encefalopati.
Diagnose
Vanligvis er det for en korrekt diagnose av fosterets hydrops viktig å ty til en "morfologisk prenatal ultralyd. På bildene rapportert av sistnevnte er det typiske tegn på en" fosterhydrops:
- Tilstedeværelsen av store mengder fostervann;
- Tilstedeværelsen av en stor morkake;
- Den unormale tilstedeværelsen av væske rundt visse fosterorganer, inkludert lever, milt, hjerte og / eller lunger.
HVILKEN DIAGNOSTISK Undersøkelse tillater å etablere sin alvor?
For å forstå alvorlighetsgraden av en "fetal hydrops, kan leger ty til en" fostervannsprøve eller periodiske morfologiske ultralydsskanninger.
HVORDAN ETABLERES UNDERTYPEN AV FETAL HYDROPE?
For å bestemme undertypen av fosterets hydrops som er tilstede, må legene ta en blodprøve fra moren og se etter antistoffer mot fosterets erytrocytter i den. Tilstedeværelsen av disse antistoffene indikerer at fosterets hydrops er av immunsubtypen; deres fravær, derimot, betyr at fosterets hydrops er av ikke-immun-typen.
Å identifisere undertypen av fosterets hydrops er avgjørende for å planlegge den mest hensiktsmessige behandlingen og håpe på en bedre (eller mindre ugunstig) prognose.
Terapi
Behandlingen av fosterets hydrops varierer i forhold til flere faktorer, inkludert hovedsakelig de utløsende årsakene og symptomene som pågår.
BEHANDLING I PRENATAL ALDER
I prenatal alder kan fosterets hydrops bare behandles under visse omstendigheter (f.eks. Tilstedeværelse av anemi ved fostrets hydrops).
Under slike omstendigheter er den typiske behandlingen en intrauterin føtal blodtransfusjon.
Når mulighetene for prenatal behandling mangler, fremmer leger for tidlig fødsel av fosteret, ettersom de terapeutiske mulighetene for nyfødte er større og mer effektive. For tidlig fødsel av fosteret kan skje ved hjelp av spesielle legemidler, som stimulerer fødsel, eller ved keisersnitt.
BEHANDLING I NYBORN (ELLER POST-JUL) ALDER
Behandlingene av føtal hydrops hos nyfødte inkluderer:
- Transfusjon av blod, for å rense sistnevnte fra antistoffene mot fosterets erytrocytter, gikk fra moren til barnet, da den første sørget for sirkulasjon av blodet i den andre;
- Fjerning, med sprøyte, av væsken som er akkumulert i pleurale eller bukhulen;
- Gi medisiner for å kontrollere hjerteproblemer (hjertesvikt);
- Administrering av legemidler som stimulerer nyrene til å eliminere overflødig væske, som er tilstede i det subkutane vevet;
- Bruk av pustehjelpemidler, for eksempel maskiner for kunstig ventilasjon.
Prognose
Svært ofte forårsaker fosterets hydrops at barnet dør enten kort tid før fødselen eller kort tid etter fødselen, og prognosen har derfor en tendens til å være ugunstig.
Forebygging
I flere tiår nå har det vært mulig å forhindre føtal immun hydrops ved hjelp av et stoff, kalt RhoGAM (eller Rho immunoglobulin). RhoGAM administreres bare og utelukkende til gravide med en "inkompatibilitet mellom mor og foster for Rh-faktor. mors immunsystem produserer antistoffer mot fosterets erytrocytter, som er midlene som utløser tilstanden til hydropisk fosterimmun.
.jpg)
