Kaposi syndrom
Kaposis sykdom (eller syndrom) rammer en multifokal ondartet neoplastisk form, ikke veldig hyppig, som hovedsakelig involverer hud, innvoller og slimhinner.
Kaposis bitt har vaskulær opprinnelse og viser seg med typiske utbrudd (papler og / eller knuter) eller rødlilla macules, ofte med hemoragisk karakter.
Sykdommen tar navnet fra hudlegen som på slutten av 1800 -tallet beskrev det for første gang: Móric Kohn Kaposi.
Forekomst
Fram til 1980 -tallet ble det antatt at Kaposis sykdom var en svært sjelden neoplasma som hovedsakelig påvirket eldre av afrikansk etnisitet og de som gjennomgikk organtransplantasjon.
Igjen, Kaposis sykdom epidemi har en tendens til å forårsake skade hos voksne i alderen 30-40 år, spesielt menn (forhold 3 menn: 1 hunn); Selv om det antas at syndromet forekommer spesielt blant menn, ser det ut til at prognosene hos kvinner oftere er dårlige hos kvinner.
Når man vurderer den formen endemisk av Kaposis sykdom utgjør 10% av krefttilfellene i afrikanske land, sykdommen kan absolutt ikke defineres som sjelden.
Avslutningsvis viser statistikken at afrikanere og homofile menn med AIDS er de to kategoriene som er mest disponert for Kaposis sykdom.
Hvor og hvordan det manifesterer seg
For ytterligere informasjon: Symptomer på Kaposis sykdom
Syndromet kan ideelt sett manifestere seg i alle deler av kroppen, ettersom det kan påvirke huden, anal- og munnslimhinnene og innvoldene (spesielt mage, tarm, milt, nyre, kjønnsorganer og lungesystemer) . Imidlertid ser den mindre alvorlige formen ut til å være begrenset til huden. Vanligvis begynner kutan Kaposis sykdom i underekstremitetene, men gradvis kan den dekke hele kroppsoverflaten: i lignende situasjoner er huden dekket med makulaer som blekner fra blått til lilla og rødt, ofte forbundet med ekte og egne hudutslett som som papler, plaketter og knuter, ofte asymptomatiske. De hevede lesjonene har presise, regelmessige konturer; de virker angiomatiske og distribueres på et kart. Med sykdommens utvikling, ekspanderer lesjonene, når det gjelder antall og størrelse; de har en tendens til å tykne og kan til og med erodere og deformere fingre eller tær, og involverer gradvis sener og muskler også.
Kaposis syndrom kan generere ødem, opp til å skape en ekte elefantiasis av lemmen.
De mest alvorlige formene for Kaposis sykdom påvirker hovedsakelig magesekken i mage-tarmkanalen, i tillegg til lymfeknuter: denne alvorlige formen påvirker generelt immun-deprimerte eller AIDS-pasienter. Det er ikke uvanlig at personer med Kaposis sykdom også har Burkitts lymfom.
Sykdommen har et kronisk forløp og er ofte dødelig når det ikke behandles.
Årsaker
Mest sannsynlig er årsaksfaktoren som er ansvarlig for patogenesen av sykdommen et virus kjent som HHV-8 (Herpes-virus type 8) eller KSHV (angelsaksisk forkortelse av Kaposi Sarcoma-assosiert herpesvirus); Selv om den direkte korrelasjonen med dette viruset ikke er fullt ut demonstrert, taler dataene for seg selv: hos 95% av pasientene med Kaposis sykdom ble tilstedeværelsen av Herpes -virus type 8 funnet, derfor betraktet som en svært viktig kofaktor, ikke bare i patogenesen av sykdommen, men også og fremfor alt i bevaring og utvikling av selve syndromet.
Etter all sannsynlighet er Kaposis sykdom forårsaket av unormal replikasjon av endotelceller, kalt endotelceller fusate; det er en multifokal sykdom som kan metastasere, derfor er det absolutt onkologisk kompetanse.
Noen risikofaktorer for Kaposis sykdom er identifisert: kronisk immundepresjon, frigjøring av angio-proliferative stoffer, virusinfeksjoner.
Klassifisering
Kompleksiteten til Kaposis syndrom er også gitt av "heterogeniteten til formene den oppstår i. Sykdommen kjennetegnes ved:
- Epidemisk Kaposis sykdom (relatert til AIDS): sykdommen er systemisk og multifokal, typisk for nakke- og hodeområder. Viscera kan også være involvert.
- Iatrogen Kaposis sykdom: De ansvarlige legemidlene er immunsuppressiva, som svekker immunsystemet. Typisk for pasienter som har blitt transplantert et organ, tvunget til å ta denne typen farmakologisk stoff for å forhindre et immunangrep mot det nye organet [hentet fra www.aimac.it/]
- Afrikansk Kaposi sykdom (endemisk): det er den lymfadenopatiske formen, typisk for Afrika. Sykdommen har en tendens til å fortrinnsvis påvirke unge afrikanere, spesielt i livmorhalsens lymfeknuter eller plassert i lyske og lungehilum. Dessverre er prognosen ofte dårlig.
- Kaposis sykdom igjen: syndromet gjentar seg selv etter den første behandlingen; sykdommen involverer ikke nødvendigvis de samme områdene som den primære neoplasma.
Omsorg
For ytterligere informasjon: Legemidler til behandling av Kaposis sarkom
Terapi er avgjørende ikke bare for utvinningen fra svulsten, men også og fremfor alt for pasientens overlevelse: det må påpekes at Kaposis sykdom, når den ikke blir behandlet eller behandlet for sent, er dødelig.
Pasienten må gjennomgå en medisinsk undersøkelse: spesialisten, etter en grundig diagnostisk undersøkelse, henviser vanligvis den berørte pasienten til en onkolog. Det er fire forskjellige terapeutiske behandlinger:
- cellegift: pasienten får farmakologiske spesialiteter som tar sikte på å eliminere de syke cellene. Dessverre forårsaker denne behandlingen dessverre alvorlige konsekvenser for pasienten.
- kirurgisk eksisjon av svulsten, der den unormale massen fjernes.
- immunterapi (biologisk terapi): bruker det samme immunsystemet for å beseire Kaposis sykdom: Målet er å utnytte stoffer syntetisert av kroppen, eller å administrere lignende syntetiske stoffer utenfra, for å gjenopprette immunsystemet, stimulere forsvaret.
- strålebehandling: bruker røntgenstråler, nyttig for ødeleggelse av ondartede neoplastiske celler av kaposis sykdom.
Det er onkologens plikt å lede pasienten som lider av Kaposis sykdom mot det mest passende terapeutiske alternativet, basert på alvorlighetsgraden av tilstanden, alder og helsetilstand.
Sammendrag
Kaposis sykdom: i korte trekk
Sykdom
Kaposis sykdom
Beskrivelse
Ikke veldig hyppig multifokal ondartet neoplastisk form, hovedsakelig med hud, innvoller og slimhinner
Forekomst av kaposi sykdom
Sykdom fram til 1980 -tallet:
- svært sjelden neoplasma
- mål: eldre mennesker med afrikansk etnisitet og mottakere av organtransplantasjoner
Etter åttitallet: boom av sykdommen
- Kaposis sykdom forekommer hos 34% av AIDS -pasientene
- Endemisk Kaposis sykdom: utgjør 10% av krefttilfellene i afrikanske land → sykdommen kan ikke defineres som sjelden
- Epidemisk Kaposis sykdom: rammer hovedsakelig voksne i alderen 30-40 år, hovedsakelig menn.
For tiden: afrikanere og homofile menn med aids er de to kategoriene som er mest utsatt
Klinisk bevis på Kaposis sykdom
Sykdommen kan ideelt sett manifestere seg i alle deler av kroppen: hud, slimhinner (anal og oro-nasal), innvoller (spesielt mage, tarm, milt, nyre, kjønnsorganer og lungesystem)
- Mindre alvorlig form: begrenset til hud med blå-lilla macules assosiert med hudutslett;
- Utviklingen av sykdommen: lesjonene utvides, når det gjelder antall og størrelse; de har en tendens til å tykne, kan erodere og deformere fingre eller tær, spre seg til sener og muskler, generere ødem og til og med elefantiasis;
- Mer alvorlige former: Kaposis sykdom påvirker mage -tarmkanalen, så vel som lymfeknuter.
Forløpet av sykdommen
Kronisk kurs
Ubehandlet: det er ofte dødelig.
Etiologisk bilde
- HHV-8 (Herpesvirus type 8)
- Unormal replikasjon av endotelceller
- Risikofaktorer for Kaposis sykdom: kronisk immundepresjon, frigjøring av angio-proliferative stoffer, virusinfeksjoner
Klassifisering av Kaposis sykdom
- Epidemisk Kaposis sykdom (relatert til AIDS)
- Iatrogen Kaposis sykdom: de ansvarlige legemidlene er immunsuppressive midler
- Afrikansk Kaposi sykdom (endemisk): lymfadenopatisk form
- Kaposis sykdom igjen
Mulige behandlinger for Kaposis sykdom
- Kjemoterapi
- Kirurgisk eksisjon
- Immunterapi (biologisk terapi)
- Strålebehandling
