Viktige punkter
Guillain-Barré syndrom er en kompleks og generalisert lidelse i det perifere nervesystemet, som også kan påvirke CNS og respiratoriske muskler
Guillain-Barré syndrom: årsaker
Guillain-Barré syndrom er uttrykk for en "unormal autoimmun respons, sannsynligvis utløst av bakterielle infeksjoner (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) eller virus (EBV, Cytomegalovirus, HIV I og II, Hepatitt A, B og C -virus)
Guillain-Barré syndrom: symptomer
Guillain-Barré syndrom: diagnose
Et mistenkt Guillain-Barré syndrom fastslås ved ryggmargskran, antistoffscreening, spirometri og EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferese og intravenøs IgG-administrering (muligens assosiert med steroidmedisiner) er de to første-linjeterapiene for behandling av Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom er en kompleks generalisert affeksjon av det perifere nervesystemet, uttrykk for en autoimmun lidelse.
Guillain -Barré syndrom - mindre vanlig kalt akutt inflammatorisk poly-nevropati - forårsaker progressiv degenerasjon av neuronale aksoner, og er ofte ledsaget av svakhet, parestesi, progressiv lammelse av lemmer og hyporefleksi (reduksjon av evnen til å reagere på nervestimuli forårsaket av mekanisk stress). Guillain-Barré syndrom kan forårsake ødeleggende skader på kroppen, spesielt når det også påvirker det autonome nervesystemet og respiratoriske muskler.
Selv om den presise utløsende årsaken ennå ikke er blitt identifisert med sikkerhet, ser det ut til at Guillain-Barré syndrom er utløst av en "bakteriell eller virusinfeksjon. Ifølge nylig medisinsk statistikk ser det ut til at 75% av de berørte pasientene har en tidligere historie med" infeksjon, spesielt i mage -tarmkanalen og luftveiene.
Valgte terapier for Guillain-Barré syndrom er plasmaferese og administrering av immunglobuliner: disse strategiene har vist seg ekstremt effektive for fullstendig remisjon av sykdommen.
Forekomst
Fra dataene som er rapportert i Medical Journal The Lancet, ser det ut til at Guillain-Barré syndrom forekommer i Europa i 1,2-1,9 tilfeller per 100 000 innbyggere. Forekomsten er høyere hos barn mellom 15 og 35 år og hos voksne mellom 50 og 75 år.
Årsaker
Guillain-Barré syndrom er et resultat av en autoimmun lidelse: det oppstår når immunhæren ved en feiltakelse angriper en del av nervesystemet, og anerkjenner det som fremmed og farlig. Som nevnt har den utløsende faktoren ikke blitt identifisert med absolutt sikkerhet.; Men , ser det ut til at noen infeksjoner kan utløse en lignende, unormal og overdrevet autoimmun respons.
De patogene mikroorganismer som er mest involvert i syndromet ser ut til å være bakterier eller virus:
- Campylobacter jejuni (infeksjon oftest diagnostisert hos pasienter med Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr -virus (EBV): er et virus som er involvert i begynnelsen av smittsom mononukleose og - i det minste slik det ser ut - i opprinnelsen til Burkitts lymfom, Hodgkins lymfom, multippel sklerose og andre epiteliale svulster
- Cytomegalovirus: Virus involvert i vanlige sykdommer, som vannkopper, forkjølelsessår, St. Anthony's brann, genital herpes og mononukleose
- Mycoplasma: etiologiske midler ved primær atypisk lungebetennelse, uretritt, neonatal meningitt
- Human immunsviktvirus (HIV I og HIV II)
- Hepatitt A, B og C virus
- influensa
- Influensavirus: I noen tilfeller viser emnet alle tegn og symptomer på Guillain-Barré syndrom ETTER en "influensavirusinfeksjon" eller etter et influensaskudd. Forekomsten av Guillain-Barré syndrom etter influensavaksinasjon har vokst enormt etter 1976 -1977 svineinfluensapandemi, men risikoen strøm for å utvikle syndromet etter immunisering er ekstremt lavt (1 tilfelle per million vaksinasjoner).
Sannsynligvis kan sarkoidose, systemisk lupus erythematosus og salmonellose også disponere personen for Guillain-Barré syndrom.
Å forstå...
Hvordan kan smittestoffer utløse den autoimmune responsen som kjennetegner Guillain-Barré syndrom?
Det antas at patogenene kan belegge seg med noen myeliniserte komponenter, og følgelig aktivere en prosess med selvimmunisering mot selve myelinet. Forsvarssystemet, ved feilaktig å gjenkjenne myelinantigener som fremmede og potensielt farlige midler, utløser et overdrevet angrep mot både det smittestoffet og myelinet i de perifere nervene.
Symptomer
Guillain-Barré syndrom er ansvarlig for et av de såkalte "akutte slappe lammelsessyndromene": "ukontrollert produksjon av antistoffer i det perifere nervesystemet forårsaker progressiv lammelse av nedre og øvre lemmer.
Guillain-Barré-syndromet har et akutt forløp: progresjonen av det nevrologiske underskuddet skjer over et par dager, maksimalt flere uker. Deretter følger en "platå" -fase og en restitusjonsfase.
De karakteristiske symptomene på Guillain-Barré syndrom er:
- Progressiv svakhet i lemmene (allestedsnærværende symptom), opp til involvering av muskler i ansiktet (ansiktslammelse)
- Åndedrettsvansker
- Dysartri (taleforstyrrelser)
- Dysfagi (problemer med å svelge fast eller flytende mat)
- Autonom (autonom) dysfunksjon: endret hjertefrekvens, arytmier, endret blodtrykk (ortostatisk hypotensjon) og basal temperatur
- Blære dysfunksjon (uvanlig)
- Nevropatisk smerte, spesielt i lemmer
- Åndedrettssvikt på grunn av lammelse av membranen
- Hypestesi: redusert følsomhet for respons på stimulans
- Hypotoni: reduksjon av nerveaktiviteten til et organ eller vev (muskelhypotoni)
- Unormale øyebevegelser (uvanlig)
- Progressiv lammelse av lemmer: et karakteristisk symptom på Guillain-Barré syndrom
- Lammelse av luftveismuskulaturen
- Parestesi (endring i følelse i lemmer eller andre deler av kroppen)
Komplikasjoner
Når behandlingen utsettes, kan symptomene på Guillain-Barré syndrom forsterkes, og pasientens kliniske bilde kan utfelles. De vanligste komplikasjonene er:
- hjertearytmi
- psykiatriske lidelser: angst, depresjon
- ileus (tarmobstruksjon)
- respirasjonssvikt (krever mekanisk ventilasjon)
- hypotensjon / alvorlig hypertensjon
- permanent lammelse: i hyperakutte former for Guillain-Barré syndrom skjer total lammelse innen 24 timer
- Alvorlig urinretensjon
- Tromboembolisme
- Dyp venetrombose
Med moderne terapeutiske strategier (intensiv støttebehandling) er prognosen utmerket hos de fleste pasienter. Etter terapi anslås det at 20% av pasientene i Guillain-Barré syndrom beholder en delvis nedsatt funksjonsevne (konstant svakhet, nedsatt følsomhet), mens 10% dør av respirasjonssvikt eller lungeemboli. Død kan også oppstå etter en alvorlig endring i CNS, eller det kan være et resultat av komplikasjoner fra langvarig intubasjon.
Rask progresjon av symptomer, avansert alder og langtidsassistert ventilasjon øker risikoen for dårlig prognose sterkt hos pasienter med Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom: diagnose og terapier "
