Legemidler til behandling av mastocytose

Definisjon

Mastocytose er en sykdom preget av akkumulering av mastceller i forskjellige vev og organer i kroppen.
I utgangspunktet kan to forskjellige former for mastocytose skilles: kutan (hvis symptomer bare forekommer på hudnivå) og systemisk (hvis symptomer kan forekomme i alle deler av kroppen).

Årsaker

De underliggende årsakene til starten av mastocytose er ennå ikke helt identifisert, men det ser ut til at sykdomsutviklingen er begunstiget av en mutasjon i c-KIT-genet. Denne mutasjonen kan forekomme spontant, eller den kan arves. foreldre.

Symptomer

Mastcellene som akkumuleres i de forskjellige organene og vevet frigjør store mengder histamin, og det er overdreven frigjøring av denne nevrotransmitteren som er ansvarlig for de fleste symptomene forårsaket av mastocytose.
De karakteristiske symptomene på kutan mastocytose består i dannelse av makulaer, papler, plaketter, knuter eller blemmer på huden. Disse manifestasjonene er vanligvis ledsaget av kløe, hevelse og rødhet i huden.
Symptomene forårsaket av systemisk mastocytose er derimot: hepatomegali, splenomegali, forstørrede lymfeknuter, magesår, artralgi, tap av matlyst og kroppsvekt, svakhet, osteoporose, økt vannlating, hjertebank, hetetokter, hypotensjon, hodepine, kvalme, diaré, brystsmerter og kortpustethet.
Videre er pasienter med mastocytose (både kutan og systemisk) utsatt for økt risiko for å oppleve anafylaksi.

Informasjonen om mastocytose - legemidler for behandling av mastocytose er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du tar mastocytose - legemidler for behandling av mastocytose.

Medisiner

I sannhet er det ingen medisiner som er i stand til å behandle mastocytose, men terapier kan iverksettes for å redusere symptomene det forårsaker.
Legemidlene som brukes er av forskjellige typer og kan variere avhengig av hvilken type mastocytose du lider av (kutan eller systemisk).
Uansett er legemidlene som brukes mest ved behandling av mastocytose kortikosteroider, antihistaminer og - for pasienter med osteoporose - bisfosfonater.
I tilfeller av aggressiv systemisk mastocytose og i tilfeller av systemisk mastocytose assosiert med sykdommer som leukemier, lymfomer og myelomatose, kan legen bestemme seg for å ta administrasjon av spesielle legemidler mot kreft, for eksempel interferon-alfa og imatinib.
Til slutt, for behandling av hudlesjoner forårsaket av mastocytose, kan det være nyttig å utsette pasienter for P-UVA-behandling.

Følgende er klasser av legemidler som er mest brukt i terapi mot mastocytose og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den mest passende aktive ingrediensen og doseringen for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen, helsetilstanden til pasienten og hans reaksjon på behandlingen.

Kortikosteroider

Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske legemidler som virker ved å forstyrre immunsystemets aktivitet.
Ved behandling av kutan mastocytose med moderat intensitet er det vanligvis foretrukket å ty til bruk av aktuelle kortikosteroider.
I tilfelle mastocytose forårsaker intens kløe eller spesielt alvorlig artralgi, kan legen bestemme seg for å gripe inn ved å administrere kortikosteroider systemisk.
Blant de forskjellige steroide antiinflammatoriske stoffene som kan brukes, husker vi:

• Prednison (Deltacortene ®): Prednison er tilgjengelig for oral administrering. Dosen av legemiddel som vanligvis administreres er 5-15 mg per dag. Den nøyaktige dosen av medisinen må bestemmes av legen på individuell basis, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Metylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metylprednisolon er tilgjengelig i farmasøytiske formuleringer som er egnet for både oral og lokal administrering.
  Ved oral administrering bør den første dosen legemiddel som skal tas bestemmes av legen, avhengig av pasientens tilstand. Deretter kan den administrerte legemiddeldosen endres i henhold til pasientens respons på terapi. Uansett, indikativt, varierer dosen av metylprednisolon som brukes fra 4 mg opp til 48 mg per dag.
  Når det imidlertid brukes preparater for kutan bruk basert på metylprednisolon, anbefales det å påføre produktet en gang daglig, direkte på hudområdet som er berørt av lesjonene.
• Hydrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrokortison er tilgjengelig for okulær, rektal og hudadministrasjon.
  For å behandle hudskader forårsaket av kutan mastocytose, anbefales det å påføre det hydrokortisonbaserte produktet direkte på det berørte området, en eller to ganger daglig, i henhold til resept.
• Dexamethason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethason er tilgjengelig i mange farmasøytiske formuleringer som gjør det mulig å administrere det på forskjellige måter.
  Når du bruker deksametason hudkrem, anbefales det å utføre to eller tre applikasjoner daglig, direkte på det berørte området.
  Men når deksametason gis oralt, bør dosen som skal brukes, bestemmes av legen på individuell basis.

Antihistaminer

Som man kan utlede av navnet, brukes antihistaminmedisiner for å motvirke effekten av histamin som frigjøres i store mengder hos pasienter med mastocytose (både kutan og systemisk).
I denne forbindelse er antihistaminer som brukes av to typer:

• Histamin H1 -reseptorantagonister, brukes til å behandle hudkløe og rødhet forårsaket av mastocytose.
• H2-reseptorantagonister for histamin, også kjent som "antisårmedisiner". Disse aktive ingrediensene blokkerer faktisk frigjøring av histamin i magen og brukes til å behandle magesår som vanligvis forekommer hos pasienter med systemisk mastocytose.

Blant de forskjellige H1 -reseptorantagonistene som kan brukes, nevner vi cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Det er et stoff tilgjengelig for oral administrasjon. Den vanlige dosen cetirizin som brukes hos voksne er 10 mg daglig. Uansett vil legen bestemme den nøyaktige mengden medisin som hver pasient skal ta.
Blant H2 -reseptorantagonistene for histamin nevner vi imidlertid ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Dette legemidlet administreres oralt i vanlig dose på 300 mg per dag, som skal tas i to doser.

Bisfosfonater

Bisfosfonater kan brukes til å behandle osteoporose som systemisk mastocytose kan forårsake.
Blant de forskjellige bisfosfonatene som kan brukes, nevner vi alendronsyre (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronsyre er tilgjengelig for oral administrering. Dosen av aktiv ingrediens vanligvis administrert er 10 mg per dag, eller 70 mg en gang i uken. Legemidlet bør administreres om morgenen, minst tretti minutter før inntak av mat, drikke eller andre legemidler.

Interferon-alfa

Interferon-alfa er et legemiddel med kreftegenskaper som brukes i behandlingen av aggressiv systemisk mastocytose og fremfor alt ved behandling av systemisk mastocytose assosiert med leukemi, lymfom eller myelomatose.
Interferon-alfa (Alfaferon ®) kan bare administreres parenteralt til pasienter av spesialisert personell.Dosen medisin som skal brukes, bestemmes av legen individuelt for hver pasient.

Imatinib

Imatinib er også et legemiddel mot kreft som kan brukes til behandling av aggressiv systemisk mastocytose og for behandling av systemisk mastocytose assosiert med leukemi, lymfom eller myelomatose.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) er tilgjengelig for oral administrasjon i form av tabletter eller kapsler.Dosen av legemidlet som kan brukes kan variere fra 100 mg opp til 800 mg per dag. imatinib som skal tas av hver pasient.