Definisjon
Pulmonal hypertensjon - også kalt idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon - det er en ganske sjelden lidelse som manifesterer seg med en patologisk økning forlenget blodtrykk i lungene og høyre side av hjertet KUN, i mangel av en identifiserbar årsak. Pulmonal hypertensjon er en alvorlig sykdom hvis symptomatologiske bilde ofte har en tendens til å degenerere gradvis og raskt.
Årsaker
I forbindelse med pulmonal hypertensjon kan blod ikke flyte normalt i lungene på grunn av innsnevring eller okklusjon av lungearteriene og kapillærene: Pulmonal hypertensjon påvirker hjertet som, tvunget til overanstrengelse, "svekkes.
- Hypotetiske risikofaktorer: obstruktiv søvnapné, langsiktige lave oksygennivåer i blodet, KOLS, lungeemboli, HIV-infeksjoner, kongestiv hjertesvikt, lungefibrose, noen hjerteklaffsykdommer, revmatiske sykdommer.
Symptomer
Kortpustethet og svimmelhet under idrett er de første tegnene som bør varsle en pasient som lider av pulmonal hypertensjon. Andre tilbakevendende symptomer forbundet med denne sjeldne sykdommen inkluderer: hovne ankler, cyanose, svakhet, brystsmerter, tretthet, besvimelse, takykardi, svimmelhet.
Informasjon om lungehypertensjon - Medisiner for behandling av lungehypertensjon er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient.
Medisiner
Før vi begynner å analysere medisiner og mulige behandlinger for å lindre symptomene på pulmonal hypertensjon, rapporterer vi skjematisk mekanismen som utløser lidelsen, noe som vil bidra til å bedre forstå valget av terapeutiske strategier.
Innsnevring av lungearteriene → blod sliter med å strømme inn i lungene → ↑ trykk → høyre ventrikel tvinges til å overbelaste for å pumpe blod inn i lungene → forstørret ventrikel → svekkelse av hjerte og hjertesvikt
Selv om en fullstendig resolutiv kur mot pulmonal hypertensjon ennå ikke er identifisert, tar dagens behandlingsalternativer sikte på å lindre symptomer, forbedre pasientens livskvalitet og fremfor alt blokkere eller på annen måte bremse den ubønnhørlige utviklingen av sykdommen.
Det er først og fremst viktig å gripe inn på faktorene som disponerer eller fremhever pulmonal hypertensjon, for eksempel (spesielt) apnéer, lungesykdommer og hjerteklaffforstyrrelser.
Legen vil velge hvilket legemiddel som er best egnet for pasienten, i henhold til den utløsende årsaken (hypotese eller fastslått, når den kan identifiseres) og de åpenbare symptomene; Noen pasienter må ta blodfortynnere for å redusere risikoen for blodpropp i venene i underekstremitetene eller i lungearteriene.
Hos mange pasienter med pulmonal hypertensjon observeres lave nivåer av oksygen i blodet: i disse tilfellene er det nødvendig å gripe inn umiddelbart med passende behandling (oksygentilskudd).
Pasienter med pulmonal hypertensjon bør slutte å røyke, unngå å reise til steder i stor høyde, avstå fra tung fysisk aktivitet og løft, og gjennomgå årlige influensa- og pneumokokkvaksiner.
Ved alvorlighetsgrad er det mulig å transplantere hjerte, lunge eller begge deler.
Følgende er klasser av legemidler som brukes mest i behandlingen mot pulmonal hypertensjon, og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den aktive ingrediensen og dosen som er best egnet for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen , pasientens tilstandshelse og hans respons på behandlingen:
Førstelinjemedisiner for behandling av pulmonal hypertensjon:
- Ambrisentan (f.eks. Volibris): stoffet tilhører klassen endotelinreseptorhemmere; den aktive ingrediensen utøver utmerket sin terapeutiske aktivitet i sammenheng med pulmonal hypertensjon ved å blokkere reseptorene til hormonet endotelin, som er ansvarlig for å begrense karene ved å ødelegge hormonaktivitet, ambrisentan utvider blodårene og fremmer en reduksjon i endret lungetrykk. Den anbefalte dosen foreslår å ta 5 mg av stoffet oralt, en gang daglig, med mat eller på tom mage.
- Bosentan (f.eks. Tracleer): stoffet, som det forrige, er en hemmer av endotelin-1. For voksne som veier mer enn 40 kg og lider av pulmonal hypertensjon, anbefales det å begynne å ta stoffet i en dose på 62, 5 mg, to ganger daglig, i en måned. Vedlikeholdsdoseringen er å øke dosen til 125 mg, to ganger daglig. For berørte personer som veier mindre enn 40 kg, anbefales det å opprettholde dosen på 62,5 mg, begge for initiering og vedlikeholdsbehandling Legemidlet kan forårsake levertoksisitet.
- Iloprost (f.eks. Ventavis): tilgjengelig i form av en forstøver, stoffet er en prostacyklinanalog som er i stand til å utvide blodårene, og dermed redusere blodtrykket og forbedre symptomene som følge av pulmonal hypertensjon. Det anbefales å starte behandlingen ved å inhalere stoffet med en inhalator i en dose på 2,5 mikrogram; følg behandlingen med doser på 5 mikrogram. Hvis dosen på 5 mikrogram er for sterk for pasienten, er det tilrådelig å gå tilbake til startdosen og fortsette behandlingen i henhold til denne terapeutiske ordningen. anbefales å ikke administrere mer enn 6-9 sprayer daglig.
- Sitacentan sodium (f.eks. Thelin): legemidlet tilhører klassen endotelin-1-hemmere. Det anbefales å ta en 100 mg tablett, en gang daglig, med eller uten mat. Det anbefales å ta stoffet omtrent alltid samtidig . Ved behandlingssvikt etter 3 måneders behandling, anbefales det å bytte legemiddel. Legemidlet ble suspendert i 2011 på grunn av alvorlige bivirkninger i leveren.
- Sildenafil (f.eks. Revatio): stoffet er mye brukt i terapi for behandling av erektil dysfunksjon; Imidlertid er den en 5-fosfodiesterasehemmer, og brukes også til å redusere symptomene på pulmonal hypertensjon, siden den ved å modulere effekten av salpetersyre på vaskulær tone er en god, relativt selektiv vasodilator for lungearteriene. ta stoffet kl. en dose på 20 mg, oralt, tre ganger om dagen, med minst 4-6 timers mellomrom mellom en dose og den neste. Alternativt er det mulig å ta 10 mg (tilsvarer 12,5 ml) ved intravenøs bolusinjeksjon, tre ganger om dagen: doseringen beskrevet ovenfor bestemmer den samme terapeutiske effekten som en oral dose på 20 mg. Vanligvis er denne andre indikasjonen forbeholdt pasienter som tidligere har blitt behandlet med oral Sildenafil og som midlertidig ikke kan ta stoffet gjennom munnen.
- Nitrogenoksid (f.eks. INOmax): legemiddel som skal inhaleres, indisert for behandling av nyfødt pulmonal hypertensjon, spesielt når det er forbundet med hypoksisk respiratorisk insuffisiens. Vanligvis brukes stoffet ikke alene, men med andre spesifikke legemidler; dessuten er pasienten normalt også utsatt for assistert ventilasjon, for å forbedre oksygenering. Den aktive ingrediensen fortynnes i nitrogengass i en konsentrasjon på 400 ppm. For nøyaktig dosering: kontakt legen din.
- Tadalafil (f.eks. Adcirca): legemidlet tilhører klassen av fosfodiesterasehemmere av type 5, som derfor kan blokkere enzymet. Det anbefales å ta stoffet i en dose på en 40 mg tablett, to ganger daglig. ved mild eller moderat nyre- eller levermangel, men behandling med dette legemidlet anbefales ikke ved alvorlig nyre- eller levermangel.
Parallelle behandlinger for kontroll av symptomer på pulmonal hypertensjon
Noen spesialister anbefaler også å ta standardmedisiner som brukes i terapi for behandling av hypertensjon; kalsiumkanalblokkere (eller kalsiumkanalblokkere) og diuretika ser ut til å være spesielt egnet.
Antikoagulant terapi for å forhindre komplikasjoner av pulmonal hypertensjon
- Isosorbiddinitrat (f.eks. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): stoffet er et nitrat, også brukt til behandling av angina pectoris; det brukes som et andre valg for behandling av symptomer relatert til pulmonal hypertensjon. Start behandlingen med en legemiddeldose på 40 mg hver 8.-12. Time. Fortsett med vedlikeholdsbehandling med en dose på 40-80 mg hver 8.-12. Time.
- Epoprostenol (f.eks. Flolan, Epoprostenol PHT): fremmer vasodilatasjon og hemmer blodplateaggregering. Av denne grunn brukes stoffet i terapi for kontroll av symptomer på pulmonal hypertensjon. Start behandling med en legemiddeldose lik 2 ng / kg / min; øk dosen gradvis i trinn på 2 ng / kg hvert 15. minutt Ikke overskrid 8,6 ng / kg / min. Kontakt legen din for mer informasjon.
Hypoteser og håp om behandling av pulmonal hypertensjon
Forskere retter sin forskning for behandling av pulmonal hypertensjon mot å teste nye legemidler, for eksempel serotoninantagonister, oppløselige guanylatsyklase -stimulanter, tyrosinkinasehemmere og vasoaktivt tarmpeptid. År før de finner det virkelig mirakuløse stoffet - derfor helt avgjørende - for pulmonal hypertensjon .
