Akrocyanose

Hva er akrocyanose

Akrocyanose er en mikrosirkulasjonsforstyrrelse preget av en vedvarende blåaktig misfarging av kroppens ekstremiteter.

Det er forårsaket av en krampe i de små karene i kapillærsirkulasjonen som svar på kulde, og er ikke forbundet med en okklusiv arteriell sykdom (den iskemiske fasen er fraværende).

Akrocyanose forekommer symmetrisk, spesielt i hender, føtter og distale deler av ansiktet. Ofte er ekstremitetene i kroppen kalde, svette voldsomt og kan hovne opp. I motsetning til Raynauds fenomen, akrocyanose er ikke lett reversibel, smerter er fraværende, det er ingen trofiske endringer eller sårdannelser og den perifere arterielle pulsen er normal.

Patofysiologi

Forstyrrelsen skyldes en innsnevring av de små kutane karene. Den påfølgende reduserte blodsirkulasjonen lokalt og den resulterende desaturering av oksygen i blodet manifesteres klinisk ved perifer cyanose (blålig-lilla farge på ekstremitetene).

Årsaker

Den eksakte etiologien til akrocyanose er ukjent. Noen ganger har tilstanden blitt rapportert som en bivirkning av medisiner og andre stoffer. Noen epidemiologiske data tyder på at kaldt vær, yrkesmessig eksponering og lav kroppsmasseindeks (BMI) er risikofaktorer. Videre er akrocyanose utbredt hos unge kvinner (under 30 år) og forsvinner ofte helt etter overgangsalderen. Vasospasme antas derfor å være forbundet med nevrohormonale abnormiteter.

Primær akrocyanose

Essensiell (eller primær) akrocyanose er en godartet tilstand, noen ganger forbundet med en nevrohormonal lidelse. Vanligvis har den en tendens til å gå tilbake spontant og krever ikke spesifikk behandling.Akuttmedisinsk intervensjon kan derimot være nødvendig hvis ekstremitetene utsettes for ekstrem kulde over lengre tid. Imidlertid skiller akrocyanose seg fra frostskader: sistnevnte tilstand er ofte forbundet med smerte (refleksveien til termiske nociceptorer advarer mot fare).
En rekke andre forhold som påvirker hender, føtter og deler av ansiktet, med tilhørende hudfargeendringer, må skilles fra akrocyanose:

• Raynauds fenomen: reversible episoder av hudblekhet i fingre eller tær, på grunn av innsnevring av små kar utsatt for kulde eller sterk følelsesmessig stress;
• Chilblains (erythema pernio): hudirritasjon, forårsaket av langvarig eksponering for intens og fuktig kulde;
• Acrorigosis: følelse av permanent og symmetrisk kulde i ekstremiteter, assosiert med blek hud;
• Erytromelalgi: vasodilatasjon forårsaket av økning i hudtemperaturen, som oppstår ved lokal varme, markert rødhet og veldig intens smerte.

I noen tilfeller kan diagnosen være vanskelig, spesielt hvis disse syndromene eksisterer samtidig.

Sekundær akrocyanose

Akrocyanose kan også være forbundet med et mer alvorlig helseproblem, som bør søkes under videre diagnostisk arbeid. Årsakssykdommer inkluderer: bindevevssykdom, nevrologiske lidelser, vaskulitt, problemer med sentral cyanose, antifosfolipid antistoffsyndrom (APS).), Kryoglobulinemi , infeksjoner, toksisitet og neoplasmer. I disse tilfellene er de observerte hudendringene kjent som "sekundær akrocyanose." Disse kan ha en mindre symmetrisk fordeling, uttrykkes i en mer moden alder og kan forårsake smerte og vevsskade., riktig behandling av den underliggende tilstanden kan redusere symptomene på sekundær akrocyanose.

Tegn og symptomer

Akrocyanose er en tilstand preget av vedvarende, symmetrisk, jevn og smertefri perifer cyanose. Ekstremitetene er ofte kalde og huden kan være edematøs. Hender og føtter har palmar-plantar hyperhidrose.

I motsetning til det nært beslektede Raynauds fenomen, er cyanose derfor vedvarende. I tillegg er trofiske hudforandringer, lokaliserte smerter eller sårdannelser vanligvis fraværende.

Diagnose

Akrocyanose diagnostiseres basert på historie og fysisk undersøkelse.

Pulsoksymetri viser normal oksygenmetning. Kapillaroskopi og andre laboratoriemetoder kan være nyttige, men bare for å fullføre den kliniske diagnosen i tvilsomme tilfeller, spesielt når det er mistanke om samtidige patologier. Ved akrocyanose er den perifere arterielle pulsen normal når det gjelder rytme og kvalitet: dette tillater utelukkelse av en okklusiv sykdom i de perifere arteriene.

Behandling

Det er ingen spesifikk behandling for akrocyanose, og den farmakologiske tilnærmingen er vanligvis ubrukelig. Blant de terapeutiske alternativene er noen α-adrenerge legemidler og kalsiumkanalblokkere nevnt. I ekstreme tilfeller anbefales (sjelden) en kirurgisk prosedyre kalt sympatektomi. Beskyttelse mot kulde er den mest effektive måten å unngå lidelsen på.

Bortsett fra misfarging av huden, er det ingen andre symptomer, og det er ingen tap av funksjon, så pasienter med akrocyanose kan leve normale liv.