Pemphigus: Symptomer og diagnose

Generellitet

Pemphigus er en alvorlig autoimmun sykdom som påvirker hud og / eller slimhinner; det er en bullous dermatose preget av løsrivelse av epidermale celler som utgjør det lagdelte epitelet (akantolyse) Pemphigus utvikler seg etter et samspill mellom endogene (genetiske) og miljøfaktorer. Sykdomsforløpet kan være subakutt eller kronisk progressivt.

Symptomer

For ytterligere informasjon: Pemphigus Symptomer

De primære lesjonene til pemphigus er representert av ekstremt skjøre bobler og varierende i størrelse (fra en til flere centimeter). Innholdet er klart og serumaktig.
Bullous lesjoner av pemphigus har to karakteristiske kliniske trekk:

1. de oppstår på normal hud, derfor er de ikke assosiert med et periwound inflammatorisk fenomen;
2. gni den sunne huden nær en blemme med en finger, en karakteristisk løsrivelse av epidermis oppstår, kjent som Nikolskys tegn. Denne reaksjonen fremhever kompromisset av kohesjonen som normalt eksisterer mellom cellene som danner epidermis.

Vanligvis dukker det først opp blemmer i slimhinnene (50% av pasientene har orale lesjoner), eller de kan påvirke hodebunnen, ansiktet, bagasjerommet, aksillærene eller lysken. Pemphigus -lesjoner oppstår vanligvis på tilsynelatende sunn hud. Når blærene sprekker, forårsaker de smertefulle erosjoner og de-epiteliserte områder som blir skorpe. Disse formasjonene forblir som kroniske, ofte smertefulle, lesjoner i en variabel periode og kan bli infisert. Alle områder av det lagdelte plateepitelepitelet. Det kan være påvirket av pemphigus (for eksempel kan lesjonene involvere oropharynx og den øvre delen av spiserøret), men omfanget av hudlesjoner og involvering av slimhinner er ekstremt varierende.

Blærene er vanligvis smertefulle og sakte å helbrede; begynnelsen hos pemphigus ledsages ikke av noen lokaliserte symptomer, og pasienten føler ikke kløe på nivået av lesjonen. Andre symptomer er assosiert med det progressive forløpet av pemphigus og er preget av en gradvis forverring av de generelle tilstandene, med utseende av kliniske tegn som asteni og tap av matlyst (forverret av manglende evne til å mate regelmessig på grunn av lesjoner i munnhulen ).

Noen tegn og symptomer er forskjellige i henhold til de kliniske variantene:

1. Pemphigus vulgaris og vegetativ pemphigus: de påvirker det spinøse laget av epidermis. Disse formene kjennetegnes ved dannelse av lesjoner i slimhinnene, med smertefulle sår og i huden, med slappe blemmer (lik de som forårsakes av brannskader) som brytes lett og de etterlater et "ugluert område av epidermis i kantene." Lesjonene kan være lokalisert på hele kroppsoverflaten, men spesielt i områder som er utsatt for friksjon, for eksempel armhuler, lyskeområder og kjønnsorganer. Erosjoner i munnhulen er oftere tilstede.
   • I pemphigus vulgaris vises blærene først på slimhinnene, brytes lett, blir dekket av skorper og har en tendens til å løse seg uten arrdannelse. Overhuden løsnes lett fra de underliggende lagene (Nikolskys tegn), og biopsien viser vanligvis en typisk løsrivelse av de suprabasale epidermale cellene.
   • I vegeterende pemphigus vulgaris, derimot, etter brudd, blir boblene okkupert av myke og utstrålende vegetasjoner, avgrenset av en epitelgrense.
2. Pemphigus foliaceus og erythematous pemphigus: I pemphigus foliaceus og erythematous forekommer ikke lesjoner i den suprabasale regionen, men i de overfladiske delene av det spinøse laget og i det granulære laget.
   • I pemphigus foliaceus vises det flate, slappe bobler med lite væskeinnhold, som ikke har en tendens til å bryte, men å smelte sammen. Pemphigus foliaceus påvirker vanligvis ikke slimhinnene: blærene starter vanligvis i ansiktet og hodebunnen, og vises deretter på brystet og ryggen. Lesjonene er vanligvis ikke smertefulle, men kan noen ganger være kløende (når blærene blir skorpe). Pemphigus foliaceus kan også etterligne psoriasis, et "legemiddelutslett" eller noen former for dermatitt.
   • Seborrheisk eller erytematøs pemfigus presenterer blærer som utvikler seg til oljeaktige skjellende skorper, lokalisert på typisk seborroiske steder og med lignende aspekter ved seborroisk dermatitt og subakutt kutan lupus erythematosus.

Diagnose

Pemphigus er ikke umiddelbar å diagnostisere, siden det er en sjelden sykdom og tilstedeværelsen av lesjonene ikke er tilstrekkelig til å definere patologien med sikkerhet (ettersom utseendet på kroniske blemmer og sårdannelser i slimhinnene kan være forbundet med flere andre tilstander). Diagnosen pemphigus er etablert på grunnlag av histopatologiske funn på lesjonene og ved hjelp av immunfluorescens -teknikker på serum eller hud hos pasienter, som fremhever tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot desmogleinene til keratinocyttmembranene. Disse testene vil også bli undersøkt av analysere differensialdiagnosen bør stilles med hensyn til andre kroniske ulcerative lesjoner i munnhulen og andre bulloøse dermatoser.