En overførbar type tilstand, den gale ku ser ut til å skyldes en modifisert form av et normalt protein uttrykt i nesten alle pattedyr, hvis navn er prion.
Etter en helt asymptomatisk inkubasjonstid på 3 til 5 år begynner galna å manifestere seg, med symptomer som: skjelvinger, myoklonus, problemer med balanse og motorisk koordinering, unormal gangart, vanskeligheter med å stå opp, endringer i atferd og hyperreaktivitet til stimuli.
Mad cow -sykdom er en sykdom som det ikke finnes noen kur for unntatt noen symptomatisk behandling.
Mad cow-sykdom er en tilstand av betydelig interesse for mennesker siden noen innbyggere i Storbritannia utviklet en tilsvarende nevrologisk sykdom på midten av 1990-tallet etter å ha spist kjøtt av sykt storfe.
Kort påminnelse om encefalopatier
Encefalopatier representerer en gruppe ikke-inflammatoriske nevrologiske sykdommer, preget av en "strukturell endring" av hjernen som påvirker funksjonene til sistnevnte og generelt den såkalte mentale tilstanden.
Medfødt eller ervervet kan en "encefalopati være en permanent og uhelbredelig tilstand (permanent encefalopati) eller en tilstand som har en mer eller mindre betydelig margin for helbredelse (midlertidig encefalopati).
For å skille en "encefalopati" fra en annen er: årsakene (som vanligvis gir det spesifikke navnet på sykdommen), symptomene, de mulige komplikasjonene, den forventede behandlingen og prognosen.
Generelt utvikler de som lider av encefalopati mange lidelser, inkludert for eksempel hukommelsessvikt (spesielt hukommelsestap), depresjon, personlighetsendringer, manglende evne til å løse enkle problemer i hverdagen, sløvhet, myoklonus og skjelvinger.
The Mad Cow som en smittsom sykdom
Takket være sin overførbarhet er gal ku inkludert i "listen over såkalte overførbare spongiforme encefalopatier (eller TSE); overførbare spongiforme encefalopatier er de spongiforme encefalopatiene som et sunt individ kan utvikle hvis han får i seg vevet til et berørt individ.
Som gal ku er overførbare spongiforme encefalopatier: kuru, dødelig familiær søvnløshet, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, scrapie, encefalopati feline spongiform encefalopati, mink spongiform encephalopati, og kronisk sløsing med hjorten.
Kjente overførbare spongiforme encefalopatier
Menneske
Mad Cow and Human Being: forbindelsen
Den galte ku representerer et tema av ekstrem interesse for "mennesket, siden - som vi også vil se litt senere - på midten av 90 -tallet, i korrespondanse med en" BSE -epidemi som fant sted i Storbritannia, en ikke ubetydelig prosent av mennesker ble syke av en nevrologisk sykdom som ligner veldig på Creutzfeldt-Jakobs sykdom, etter å ha spist kjøtt som tilhører sykt storfe.
Denne nevrologiske sykdommen som ligner veldig på Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den nevnte nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan betraktes som den menneskelige ekvivalenten til den galne kua.
En liten historie om Mad Cow
De første identifiserte tilfellene av gal ku går tilbake til 1986; oppdagelsesstedet var en storfegård i Storbritannia.
Fra det øyeblikket begynte en slags BSE -epidemi i Storbritannia, som nådde sitt høydepunkt i 1993 (en periode der det ifølge datidens statistikk var 1000 nye tilfeller av syke storfe i uken) og sakte løp ut, takket være en rekke offentlige tiltak, i de påfølgende årene (i 2015 var det bare 2 tilfeller av gal ku registrert).
I følge bransjeeksperter ble "gal kuepidemien" initiert av bruk i storfehold i Storbritannia av fôr basert på animalsk måltid, som inneholdt kjøttdeig og bein fra storfe som ble rammet av en sporadisk form for BSE (husk at gal ku -sykdom er en smittsom sykdom).
Utover de imponerende tallene som var nådd, hadde galskapepidemien som fant sted i Storbritannia et sterkt ekko ikke bare i Europa, men også over hele verden, av en annen grunn: noen få år etter de første tilfellene av BSE, en prosentandel som ikke var ubetydelig for britene innbyggerne begynte å utvikle en ny nevrologisk sykdom som ligner på Creutzfeldt-Jakobs sykdom (dvs. den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom), som følge av inntak av kjøtt fra storfe som lider av storfe spongiform encefalopati.
I følge en statistikk fra juni 2014 ble 177 mennesker syke med den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som et resultat av effektene av "BSE-epidemien i Storbritannia som begynte på slutten av 1980-tallet".
, prionen er i sin sunne variant et glykoprotein som mest sannsynlig er ansvarlig for signaltransduksjon eller celleadhesjon (det er fortsatt tvil om den nøyaktige rollen).
PRION SOM ÅRSAK TIL GALD KU
Ideen om at prionen er involvert i fremveksten av gal ku -sykdom er resultatet av to like viktige observasjoner:
- Første observasjon: modifiserte former av prionproteinet er tilstede hos storfe med BSE. Med modifiserte former av prionproteinet menes det at prionen har en unormal konformasjon, forskjellig fra normal.
- Andre observasjon: i den modifiserte varianten mister prionen sin funksjon som et glykoprotein og skaffer seg slike egenskaper som gjør det skadelig for hjernen og nervevevet generelt, så vel som i stand til å omdanne normale prioner (dvs. i den sunne varianten) til modifiserte prioner.
I lys av disse to viktige observasjonene sammenlignet ekspertene prionen med et slags smittestoff (det vil si at de likestilte det med et virus eller en bakterie), og tildelte det også de alternative navnene "ukonvensjonelt smittestoff" og "smittsom partikkel. bare protein ".
Den modifiserte formen av prionen er ansvarlig for en ødeleggende kjedereaksjon; dens manifestasjon innebærer faktisk en progressiv modifisering av de normale prionene som er tilstede i det berørte individet, og dannelsen av proteintaggregater som, etter å ha påvirket hjernen på flere punkter, forårsaker nervesystemets død og skaper reelle hull i det (det svampformede aspektet som kjennetegner hjernen til storfe med BSE er resultatet av opprettelsen av disse hullene).
ANDRE EGENSKAPER FOR DEN MODIFISERTE PRIONEN
Vitenskapelige studier på prionen har vist at:
- Prionen er også mindre enn virus (som er de minste smittestoffene);
- Prionen er utrolig motstandsdyktig mot de mest klassiske prosedyrene som brukes for å eliminere virus, bakterier, sopp eller andre kjente mikroorganismer. Dette forklarer hvorfor matlaging av kjøtt fra gal ku-påvirket storfe ikke ødelegger den modifiserte prionen som er tilstede.
PRION OG ANDRE Sykdommer
Ifølge de som ser prionen som årsaken til galskap, er den samme prionen også implisert i alle kjente overførbare spongiforme encefalopatier; med andre ord, prionen ville være ansvarlig for utseendet til: Creutzfeldt-Jakobs sykdom, den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, "feline spongiform encefalopati," Mink spongiform encefalopati etc.
Tanken om at prionen også er involvert i andre kjente overførbare spongiforme encefalopatier stammer åpenbart fra vitenskapelige observasjoner som ligner dem som ble rapportert for gal ku (tilstedeværelse av modifisert prion hos syke dyr og modifisert prion som kan angripe hjernen og forårsake skade).
I patologi kalles sykdommer som leger tror er relatert til den modifiserte prionen (for eksempel overførbare spongiforme encefalopatier) også prionsykdommer.
Inkubasjonstider
Den gale kua har lange inkubasjonstider; faktisk storfe som kommer i kontakt med årsaken til sykdommen - den modifiserte prionen, hvis det var årsaken til tilstanden - utvikler sykdommen i løpet av de neste 3-5 årene.
Visste du at ...
Når mennesket kontraherer den menneskelige ekvivalenten til gal ku ved inntak av forurenset storfekjøtt, kan han manifestere den nevrologiske sykdommen selv etter mer enn 10 år fra den nevnte inntakshendelsen.
I følge de siste studiene vil gjennomsnittlig inkubasjonstid for den menneskelige ekvivalenten til den galte ku være 13 år.
Overføring av Mad Cow til mennesket
Overføringen av den gale kua til mennesket kan bare skje ved inntak av kjøtt som tilhører et storfe med BSE.
Den galne koen er derfor ikke som forkjølelse eller smittsomme smittsomme sykdommer, der selv den enkle nærheten mellom det friske og det syke er tilstrekkelig for overføring av sykdommen.
Morsomt faktum: overfører melk fra en BSE-rammet ku sykdommen?
Å drikke melk til en BSE-rammet ku eller spise latexene laget av denne melken er ikke nok til å forårsake den menneskelige ekvivalenten til gal ku.
),
- Vanskeligheter med å reise seg
- Hyperreaktivitet mot visse stimuli e
- Atferdsendringer (berørte dyr blir plutselig aggressive eller virker merkelige nervøse),
og mindre vanlige eller mindre spesifikke lidelser, for eksempel:
- Tendens til kontinuerlig gnidning eller slikking,
- Vekttap,
- Kontinuerlig sliping av tenner,
- Gjentatte ørebetennelser e
- Nedgang i melkeproduksjonen.
Mad Cow er en dødelig sykdom
Mad cow -sykdom er alltid en dødelig sykdom.
Berørte dyr går vanligvis i koma før døden.
Død av BSE skjer noen uker eller måneder etter symptomdebut.
Symptomene på den gale kua hos mennesker
I "mennesket" er ekvivalenten til den gale kua (dvs. den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom), på slutten av inkubasjonstiden, ansvarlig for:
- Psykiatriske symptomer, inkludert depresjon, angst, abstinensforstyrrelser, etc.;
- Progressivt tap av motorisk koordinasjon (ataksi);
- Sensoriske forstyrrelser;
- Demens;
- Myoklonus (kort, ufrivillig sammentrekning av en muskel eller muskelgruppe).
Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom har alltid eksistert dødelig, akkurat som gal ku-sykdom og andre kjente overførbare spongiforme encefalopatier; mennesker som utvikler denne sykdommen dør vanligvis innen 14 måneder.
og natriumvalproat mot myoklonus).
