Det står for 10-15% av alle tilfeller av akutt myeloid leukemi og regnes som en av de mest aggressive blodkreftene på grunn av de alvorlige kliniske manifestasjonene det forårsaker, blant annet livstruende blødninger skiller seg ut.
Gjennomsnittsalderen for akutt promyelocytisk leukemi er omtrent 30-40 år og kan påvirke individer av begge kjønn likt.
For ytterligere informasjon: Leukemi: generell tilnærming til sykdommen og miljøfaktorer).På samme måte som andre former for akutt myeloid leukemi, kan fulminant leukemi også tilskrives ervervede genetiske endringer. Nærmere bestemt har mennesker som er rammet av akutt promyelocytisk leukemi en ervervet translokasjon mellom kromosomer 15 og 17 (med andre ord er det en slags utveksling av genetisk materiale mellom de to kromosomene). Denne kromosomale translokasjonen innebærer dannelse av et unormalt fusjonsprotein (PML / RAR-alfa) og, mer spesifikt, av en unormal retinsyre-reseptor som er i stand til å forårsake en blokk i modning av myeloide stamceller som derfor forblir på promyelocyttstadiet (derav navnet på selve sykdommen).
For ytterligere informasjon: Leukemi - årsaker og symptomer tretthet, ubehag, blekhet og blødning. Det er nettopp blødninger som representerer den største faren ved fulminant leukemi.Faktisk kan sykdomsutbruddet være preget av en plutselig utbrudd forbundet med alvorlige blødningssymptomer på grunn av redusert antall blodplater og endring av koagulasjonsmekanismer. I denne forbindelse anslås det at omtrent 10-20% av pasientene som utvikler sykdommen gjennomgår dødelig større blødning - for eksempel hjerneblødning - selv før de får riktig diagnose og gjennomgår behandling.
Blødningene som oppstår er imidlertid ikke alltid lokalisert i hjernen; faktisk kan blødninger i huden, neseblod, blødning fra tannkjøttet eller blødninger i mage -tarm- eller genitourinaltrakten også forekomme.
Tretthet og generell følelse av ubehag er ofte symptomer hos pasienter som gjennomgår utvikling av fulminant leukemi.
For ytterligere informasjon: leukemi symptomer og fysisk undersøkelse av pasienten for å evaluere symptomene og kliniske manifestasjonene, samt den generelle helsetilstanden.
Deretter må pasienten gjennomgå en grundig analyse for å bekrefte sykdommen som legen mistenker eller ikke. Nærmere bestemt vil det være nødvendig å utføre et fullstendig blodtall og perifert blodutsmøring for morfologisk evaluering.
For å bekrefte diagnosen, utføres analyser for å lete etter de karakteristiske cytogenetiske og molekylære anomaliene, et særtrekk ved fulminant leukemi.
Rettidig diagnose er avgjørende for å kunne gripe inn i god tid og kunne behandle denne patologien, og dermed øke pasientens håp om overlevelse i stor grad.
For å lære mer om diagnosemetodene: Leukemi: diagnosen kreft spiller ikke den samme rollen som de spiller i behandlingen av andre typer kreft. Den nåværende terapeutiske tilnærmingen innebærer faktisk administrering av retinsyre (et derivat av vitamin A) og arsentrioksid som virker på en komplementær måte: retinsyre bidrar til å fullføre differensiering av promyelocytter til modne nøytrofiler (hvite blodlegemer er mer forekommende i blodet), mens arsen trioksid induserer apoptose (programmert celledød) av kreftceller.
I tillegg til ovennevnte tilnærming kan fulminant leukemi også behandles med transfusjon av blodplatekonsentrater, ferskt frosset plasma og blodprodukter. Videre er det opp til legen å vurdere behovet for ikke å ty til bruk av cellegift.
Selvfølgelig må alle nødvendige støttende behandlinger også vedtas.
