Tidlig pubertet
"For tidlig pubertetsutvikling" er definert som den raske veksten på forhånd av et emne i forhold til den aktuelle befolkningen; individets pubertetsutvikling stopper imidlertid plutselig opp og forårsaker alvorlige anatomiske, strukturelle og statlige konsekvenser i voksen alder.
Overgangsperiode
Det ville være ubrukelig å beskrive for tidlig pubertet uten først å definere selve begrepet pubertet: Det er en veldig delikat endringsperiode, som uttrykker overgangen fra "barndom til" ungdomstid, det øyeblikket den fremtidige kvinnen og den fremtidige mannen modnes fra det seksuelle synspunktet og får evnen til å reprodusere.
Økningen i produksjonen av hypotalamisk GnRH avgrenser starten på puberteten: FSH (follikelstimulerende hormon) og LH (luteiniserende hormon) er gonadotropinene produsert av hypofysen som, når de skilles ut i store mengder, favoriserer en betydelig økning i gonadale steroidnivåer [traktat fra Clinical Andrology, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Ervervelsen av reproduksjonsevne, utseendet på sekundære seksuelle egenskaper og de radikale psykologiske endringene i emnet, representerer det første stadiet som fører til full seksuell modning, som en konsekvens av styrking av syntesen av gonadale hormoner og stimulering av gonadotropiske celler .
Det er klart at når pubertetsutviklingen skjer før den fysiologiske alderen (8-10 år), akselereres vekstmekanismene i organismen for tidlig, noe som forårsaker betydelig omveltning, fysisk og psykologisk, hos det berørte individet.
Hanner og hunner
Pubertets utvikling gir små forskjeller mellom mann og kvinne: mer presist, den øvre grensen for tidlig pubertetsutvikling tilsvarer alderen på 8 år for hunnen og 9 år for hannen, en alder som varierer etter befolkningen., Ernæringsstatus og genetiske faktorer.
Årsakene som favoriserer tidlig pubertetsutvikling er også varierende: hvis problemet hos hunnen knapt er relatert til presise årsaker (vi snakker om opprinnelse idiopatisk), er tidlig pubertetsutvikling assosiert med sykdommer av en art hos de fleste berørte menn organisk (sammenlignet med referansepopulasjonen).
I utgangspunktet for hunnen består den tidlige pubertetsutviklingen i "brystets vekst og i påvente av den første menstruasjonen (menarche), mens den hos hannen tilsvarer en bemerkelsesverdig utvikling av testikkelvolumet; i begge tilfeller er det endelige resultatet et underskudd av statur i voksen alder, som uttrykker resultatet av for tidlig sveising av vekstplatene indusert av kjønnshormoner (spesielt av østrogener).
Perifer og sentral for tidlig pubertet
For "perifer tidlig pubertetsutvikling"s" betyr en tilstand forårsaket av bruk av kjønnshormoner eller sykdommer som påvirker binyrene eller eggstokkene, uavhengig av gonadotropinproduksjon: perifer tidlig pubertetsutvikling er også definert pseudo for tidlig pubertet, en tilstand der sekundære seksuelle egenskaper favoriseres av svulster utskillelse.
Når det tidlig pubertetsutvikling det definerer seg selv "av sentral opprinnelse", skjer aktiveringen av" hypothalamus-hypofyse-gonadal-aksen på forhånd, til tross for at reguleringsmekanismen er nesten identisk med den for fysiologisk pubertet: det er for tidlig pubertet ekte, som derfor favoriserer forhåndsaktivering av hypothalamus GnRH. Følgelig er det en økning i produksjonen av LH og FSH (for tidlig pubertet som avhenger fra gonadotropiner).Sentral for tidlig pubertet er preget av for tidlig utvikling av kjønns- og brysthår, noe som fremmer rask vekst og samtidig akselererer beinmodning.
Sentral for tidlig pubertet
I sentral tidlig pubertetsutvikling skilles to typer:
- Ekte idiopatisk for tidlig pubertet: Som tidligere nevnt er den idiopatiske formen tilstede hos 75% av jentene med denne lidelsen. Den idiopatiske formen manifesterer seg med en klar kvinnelig prevalens (forekomstindeks: 1 hann for hver 10 kvinner "påvirket" av for tidlig pubertet); sannsynligvis skjer dette fordi den kvinnelige følsomheten for GnRH er avgjort lavere enn hannen, så den idiopatiske for tidlig puberteten hos jenter foretrekkes av en lavere dose gonadotropiner. I idiopatisk for tidlig pubertet, klarer en etiologisk undersøkelse, men detaljert, ikke å identifisere noen pågående organisk patologi; utviklingen av utviklingen synes i disse tilfellene å være begunstiget av en modulering av livmor. neuronal modning til GnRH (hypothalamisk hamartom).
- Ekte for tidlig pubertet forårsaket av kjente lesjoner / traumer: Tidlig pubertetsutvikling av den sentrale typen kan også induseres av kjente nevrale traumer, inkludert hypotalamiske svulster (gliom, ependymom), optisk gliom, lillehjerne svulster, epifysetumorer (germinom, meningiom, pinealoma), hodetrauma, inflammatoriske prosesser (abscesser, granulom) og misdannende sykdommer (Williams Beuren syndrom, tuberøs sklerose).
Diagnose
De tidlige tegnene på eggstokkutvikling hos hunnen kan bevises ved ultralyd i bekkenet, absolutt diagnostisk nytte; dessuten magnetisk resonans, salundersøkelse (radiologisk analyse av hodeskallen) og radiografi (som anslår modning skjelettbein), representerer mulige diagnostiske undersøkelser.
Hannen og hunnen som registrerer en tidlig pubertetsutvikling kan gjennomgå spesielle tester for å vurdere mengden gonadotropiner produsert av hypofysen: LHRH -testen (akronym for LH Releasing Hormone) anslår hypofysen gonadotropinreserve. LHRH -testen består av intravenøs administrering av LHRH syntetisk, for å evaluere endringene i nivåene av hormonene LH og FSH etter noen tidsintervaller.
Høye verdier av testosteron hos menn og østradiol hos kvinner har blitt beregnet både i idiopatisk for tidlig pubertetsutvikling og i for tidlig pubertet forårsaket av CNS -lesjoner.
Terapier og løsninger
Terapier rettet mot behandling av tidlig pubertetsutvikling må være rettet mot helbredelse årsaken som forårsaket problemet, i tilfelle dette blir gjenkjent. Det er klart at når for tidlig pubertet er forårsaket av en svulst, er den mest passende behandlingen cellegift, strålebehandling eller kirurgisk eksisjon.
Formålet med behandlingen, i tillegg til utryddelse av svulsten (når den er tilstede), er rettet mot å forhindre videre (mulig) utvikling av sekundære seksuelle egenskaper som dukket opp for tidlig. Vi har sett at en nesten uunngåelig konsekvens av for tidlig pubertet representeres av den endelige lave høyden til subjektet i voksen alder; i denne forbindelse må terapier også ha som mål å bremse prosessene med akselerert beinvekst.
Ved manglende identifisering av utløsende faktor bruker terapien vanligvis ved idiopatisk for tidlig pubertet et syntetisk peptid, kjent som LHRH, som bare skilles fra det naturlige analoge peptidet for en aminosyre. Syntetisk LHRH ser ut til å kunne hemme overdreven og for tidlig produksjon av gonadotropiner.
Tidligere ble pasienter med tidlig pubertetsutvikling behandlet med gestagener, men effektene var ikke tilfredsstillende, spesielt for de tapte (og håpet) resultatene på voksen statur; i for tidlig pseudo-pubertet brukes fortsatt testolakton og ketokonazol.
For tiden består terapien dedikert til unge pasienter som lider av for tidlig pubertetsutvikling i bruk av stoffer som er analoge med GnRH.
Sammendrag
Definisjon
For tidlig pubertetsutvikling: rask pre-term vekst av et emne sammenlignet med befolkningen som undersøkes
Pubertet tidlig: sekundære seksuelle egenskaper vises før 8 -årsalderen
Pubertet forventet: sekundære seksuelle karakterer vises mellom 8 og 10 år
Pubertet
En veldig delikat endringsperiode, som uttrykker passasjen mellom barndom og ungdom, der seksuell modning og evne til å reprodusere ervervet.
- Forekomst: Puberteten forventes før 8 -årsalderen
- Gjeldende årsaksfaktorer: lidelsenes idiopatiske opprinnelse
- Funksjoner: brystforstørrelse og forventning om den første menstruasjonen (menarche)
- Forekomst: Tidlig pubertet forventes før 9-10-årsalderen
- Gjeldende årsaksfaktorer: organiske sykdommer
- Kjennetegn: bemerkelsesverdig utvikling av testikkelvolumet
Konsekvenser i voksen alder
Underskudd knyttet til statur
Klassifisering
- Perifer for tidlig pubertetsutvikling: for tidlig pseudo-pubertet
- Sentral for tidlig pubertetsutvikling: ekte for tidlig pubertet
- Tidlig idiopatisk sentral pubertet ser ut til å være begunstiget av hypothalamisk hamartom; det påvirker 75% av jentene med tidlig pubertetsutvikling
- Indusert tidlig sentral pubertet kan favoriseres av hypotalamiske svulster, optisk gliom, svulster i epifysen, hodeskader, betennelse eller misdannende sykdommer
Diagnose
Pelvic ultralyd, MR, salundersøkelse, røntgen, LHRH test, testosteron og østradiol vurdering
Terapier
- Kreftindusert tidlig pubertetsutvikling: cellegift, strålebehandling eller kirurgisk eksisjon (for å helbrede svulster)
- Idiopatisk for tidlig pubertet: bruk av den syntetiske aminosyren LHRH, testolakton og ketokonazol.
.jpg)
