Hva er aortadisseksjon?
Begrepet aortadisseksjon - eller aortadisseksjon hvis du foretrekker det - identifiserer en alvorlig medisinsk tilstand der det indre laget (intim tunika) av organismens største arterie (aorta) påvirkes av en rive, gjennom hvilken blod kommer inn. Og bestemmer formasjonen av en falsk lumen.
Vanligvis er denne vaskulære sykdommen assosiert med hypertensjon, som forekommer hos mer enn to tredjedeler av pasientene. Aortadisseksjon kan være forårsaket av medfødte defekter og bindevevssykdommer, som Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Andre årsaker er representert av arteriosklerose ( vevsherding av arterieveggen) og ved degenerative og inflammatoriske prosesser som påvirker de kardiovaskulære strukturene. I sjeldne tilfeller oppstår en aortadisseksjon ved et uhell ved innsetting av et kateter i en arterie (for eksempel under en "aortografi eller en" angiografi) eller utførelsen av et kirurgisk inngrep.
Aortadisseksjon oppstår med plutselige, stikkende smerter i brystet og mellom skulderbladene. Symptomer kan i utgangspunktet etterligne symptomer på andre sykdommer, noe som kan føre til forsinkelser i diagnosen. Imidlertid, når en aortadisseksjon blir diagnostisert tidlig, øker sjansene for overlevelse sterkt. Rask behandling kan derfor bidra til å redde pasientens liv.
Alle kan utvikle aortadisseksjon, men tilstanden er mer vanlig hos menn mellom 60 og 70 år.
Patogenese
Som alle arterier består aortas vegger også av tre lag på hverandre: den intime cassocken (den innerste), den mellomliggende cassocken og den eksterne eller adventitive cassocken.
Intima er i direkte kontakt med blodet som strømmer inne i aorta og består hovedsakelig av en endotelforing og det underliggende bindelaget. Mellom tunikaen inneholder binde- og muskelvev, mens adventitia danner en kappe av inneholdende bindevev rundt fartøyet .
I en aortadisseksjon består den første hendelsen av en rift i aortas intima. På grunn av det høye trykket det utsettes for, utvikler det seg gradvis en separasjon eller delaminering mellom lagene i aortaveggen (intima og media). Dette fenomenet tillater inntrengning av blod under trykk inn i mellomlaget og dannelsen av et falskt lumen.
Aortadisseksjonen kan strekke seg proksimalt (nærmere hjertet), distalt (vekk fra hjertet) eller i begge retninger. Hvis det falske lumenet strekker seg, kan det utøve trykk på andre grener av aorta, noe som resulterer i innsnevring av de involverte karene og reduksjon av blodstrømmen gjennom dem.
Forutsetningsfaktorer
Aortadisseksjon oppstår i utgangspunktet på grunn av brudd på et svekket område av aortaveggen.
De viktigste risikofaktorene for aortadisseksjon er:
- Arteriell hypertensjon: gjør det vaskulære vevet spesielt utsatt for rifter;
- Arteriosklerose;
- Betennelse i aorta;
- Aortaaneurisme;
- Ervervet aortavalvulopatier;
- Medfødte kardiovaskulære anomalier: bicuspid aortaklaff (medfødt defekt i aortaklaffen) og aortakoartisering (innsnevring av blodkaret);
- Traumatiske skader: I sjeldne tilfeller kan aortadisseksjoner skyldes traumer påført under en bilulykke, kirurgi eller som en komplikasjon av hjertekateterisering.
Noen sykdommer er forbundet med "svekkelsen" av aorta, og på grunn av deres kliniske egenskaper, utsetter personen for en større risiko for å gjennomgå en aortadisseksjon:
- Marfans syndrom: pasienter har en medfødt disposisjon for noen endringer i det kardiovaskulære systemet. Utbruddet av disseksjon av aorta er også et ganske hyppig fenomen, på grunn av den karakteristiske svakheten i blodårene som følge av sykdommen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denne gruppen lidelser påvirker hovedsakelig bindevevet og er preget av hyperelastisitet i huden, slapphet i leddbånd og skjøre blodkar.
- Turners syndrom: Høyt blodtrykk, hjerteproblemer og en rekke andre tilstander kan skyldes denne lidelsen.
Andre potensielle risikofaktorer inkluderer:
- Kokainmisbruk har vært assosiert med aortadisseksjon, muligens på grunn av midlertidige økninger i blodtrykk og katekolaminpigger;
- Sjelden forekommer aortadisseksjoner hos friske kvinner under graviditet;
- Andre risikofaktorer er røyking og hyperkolesterolemi.
Symptomer
Alle pasienter med aortadisseksjon opplever smerter, vanligvis plutselige og stikkende, ofte beskrevet som en tåre. Vanligvis kjennes dette symptomet i hele brystet, men det kan også merkes i øvre del av ryggen, mellom skulderbladene.
Symptomer på en aortadisseksjon er:
- Plutselig og alvorlig smerte i brystet eller øvre del av ryggen, ofte beskrevet som en rive- eller skjærefølelse, som stråler ut til nakken eller nedover ryggen.
- Tap av bevissthet (besvimelse);
- Dyspné (kortpustethet);
- Plutselig sløret tale, synstap, svakhet eller lammelse av den ene siden av kroppen
- Svette;
- Forskjell i blodtrykk i lemmer, på høyre og venstre side av kroppen.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan falsk lumen stenge en eller flere arterier som forgrener seg fra aorta, og blokkerer blodstrømmen. De direkte konsekvensene varierer avhengig av de involverte blodårene og inkluderer:
- Angina, på grunn av involvering av kranspulsårene;
- Paraplegi, ryggmargsiskemi og parestesi på grunn av involvering av ryggmargene;
- Iskemi, på grunn av involvering av den distale aorta;
- Plutselig magesmerter, med mulig tarminfarkt, hvis arteriene i mesenteriet er involvert;
- Nevrologisk underskudd, hvis halspulsåren er involvert.
Når trykket som utøves av blodet overstiger en kritisk grense, kan det oppstå brudd på den ytre aortaveggen (adventitia). Blod kan rømme fra aortadisseksjonen og diffundere inn i pleuralrommet, mediastinum eller pericardium (mellom de to lagene av membraner som omgir hjertet). Spesielt perikardial effusjon kan forårsake hjertetamponade, en livstruende tilstand.
Komplikasjoner
En aortadisseksjon kan føre til:
- Død på grunn av alvorlig indre blødninger;
- Organskader, som nyresvikt;
- Slag;
- Skade på aortaklaffen og aortainsuffisiens.
Diagnose
Tidlig diagnose kan være vanskelig, ettersom aortadisseksjon gir en rekke symptomer som noen ganger ligner symptomer på andre lidelser.
Diagnosen kan defineres ved følgende undersøkelser:
- Brystrøntgen: Dette er det første trinnet i å identifisere noen tegn på aortadisseksjon. Røntgen viser mediastinal forstørrelse, tilstede hos de fleste symptomatiske mennesker med stigende aortadisseksjon. Testen har imidlertid lav spesifisitet, ettersom mange andre forhold kan føre til det samme resultatet.
- Computertomografi (CT) med kontrast: Den kan raskt og pålitelig oppdage aortadisseksjon, så den er nyttig i en nødssituasjon.
- Elektrokardiogram (EKG): det har ikke karakteristiske trekk, men det kan inkluderes i diagnosebanen.
- Magnetic resonance imaging (MRI): MR er for tiden referansetesten for påvisning og evaluering av aortadisseksjon. En MR-undersøkelse gir en tredimensjonal rekonstruksjon av aorta, slik at legen kan bestemme plasseringen av den intimale tåren, involvering av fartøyene og eventuelle sekundære rupturer.
- Transesophageal ekkokardiografi (TEE): ultralydsonden settes inn gjennom spiserøret og plasseres nær hjertet og aorta, noe som gir et klart "syn" på hjertet og dets strukturer. TEE gjør det mulig å oppdage selv svært små aortadisseksjoner.
Prognose og terapi
En aortadisseksjon er en medisinsk nødssituasjon som krever umiddelbar behandling. Terapi kan omfatte kirurgi eller medisinering, avhengig av aortaseksjonen som er involvert. Uten behandling dør omtrent 75% av menneskene i løpet av de to første ukene, hovedsakelig av komplikasjoner forbundet med disseksjon. Med behandling har omtrent 70% av pasientene med disseksjon i første del av aorta (stigende del) og om lag 90% av dem som har lidelsen uten involvering av den stigende aorta en positiv prognose.
Personer med aortadisseksjon blir innlagt på en intensivavdeling, hvor deres vitale tegn (puls, blodtrykk og respirasjonsfrekvens) overvåkes nøye. Døden kan oppstå noen timer etter sykdomsutbruddet. Derfor gis medisiner (vanligvis nitroprussid pluss en betablokker) så raskt som mulig, intravenøst for å redusere hjertefrekvens og blodtrykk, samtidig som det opprettholdes tilstrekkelig blodtilførsel til hjernen, hjertet og nyrene. Reduksjonen i blodtrykket bidrar til å begrense omfanget av disseksjonen.
Kort tid etter stabilisering med medikamentell behandling, må leger bestemme om de vil anbefale kirurgi eller fortsette med administrering av legemidler. Kirurgi er ofte indikert for disseksjoner som involverer de første centimeterne av aorta (nærmest hjertet), bortsett fra komplikasjoner som gjør risikoen forbundet med operasjonen for høy. For disseksjoner som ligger i regioner lenger unna hjertemuskelen, kan leger bestemme seg for å fortsette medisinbehandling. Kirurgi er imidlertid alltid nødvendig når disseksjon av arterien får blod til å lekke, blokkerer blodstrømmen til beina eller vitale organer, får alvorlige symptomer til å utvikle seg, har en tendens til å spre seg eller forekommer hos en person med syndromet. Av Marfan. kirurgi, fjerner kirurger den berørte aortaseksjonen, lukker det falske lumen og rekonstruerer blodkaret med en syntetisk protese. Fjerning og reparasjon tar omtrent 3-6 timer og sykehusoppholdet er omtrent 7-10 dager. I noen tilfeller kan en endovaskulær stent settes inn. Denne prosedyren tar 2 til 4 timer og sykehusoppholdet tar omtrent 1-3 dager.
