ICHTHYOSIS VULGARIS

Hva er ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris er den minst alvorlige formen for arvelige genodermatoser. Sammen med lamellær ichthyosis, X-linked ichthyosis og epidermolytic hyperkeratosis, er ichthyosis vulgaris den vanligste formen for denne spesielle sykdomsgruppen. I huden.

Se flere bilder Ichthyosis Vulgaris

På samme måte som de andre formene, er ichthyosis vulgaris preget av tilstedeværelse av tørr hud og dannelse av skalaer som gjør at hudens utseende ligner det på fiskehud (derav begrepet "ichthyosis").

Årsaker

"Ichthyosis vulgaris kan skyldes en" endring på nivået av et gen (slik at mutasjonen overføres til barnet av en av bærerforeldrene), eller sykdommen kan være en konsekvens av en "indusert og spontan endring av berørt subjekt. "siste tilfellet betyr at personen som lider av ichthyosis vulgaris representerer det første tilfellet i familien, og patologien ble ikke overført fra foreldrene.
Forskning har ennå ikke "identifisert den molekylære mekanismen som ligger til grunn" ichthyosis vulgaris, men det antas at en "endring av filaggrin er den mest sannsynlige utløseren. Filaggrin er et protein som utgjør det dype laget av epidermis," uforsonlig i beskyttelsen av hud fra eksterne miljøfaktorer og nyttig for å holde hydrering av huden under kontroll; det følger at defekten av filaggrin innebærer endringer i hydrering av huden, følgelig ichthyosis.
I detalj er det FLG -genet (som faktisk koder for filaggrin) som endres og overføres fra foreldre til barn. Genet kan ha en eller flere mutasjoner som fører til en "uunngåelig endret dannelse av det epidermale laget. Mer presist er det en" endring i kohesjonen til keratinocyttene, noe som resulterer i dannelse av skalaer.
Alvorlighetsgraden av ichthyosis vulgaris avhenger vanligvis av antall og type genetiske mutasjoner.

Symptomer

Ichthyosis vulgaris viser seg vanligvis ikke ved fødselen: det er en subtil sykdom som tar noen år å utvikle seg og manifestere symptomer.
I sannhet, for å være presis, kan ichthyosis vulgaris dukke opp kort tid etter fødselen, men - oftere enn ikke - forveksles det ganske enkelt med "tørr hud", og det anses derfor ikke nødvendig å utføre mer grundige undersøkelser eller fortsette med spesielle behandlinger ..
Vanligvis diagnostiseres et tydeligere symptombilde rundt det første leveåret med en diffus kutan xerose: huden har små hvitaktige skalaer (forårsaket av endret kohesjon av keratinocyttene), spesielt i bena og armene.
Hos de fleste med ichthyosis vulgaris påvirkes ikke ansiktet, håndflatene, fotsålene, knærne, armhulene og "lysken (" bretteområder "). Dette er fordi disse områdene generelt er" mer fuktige "enn andre områder av kroppen som derimot påvirkes.
Imidlertid er det tilfeller av mennesker som lider av ichthyosis vulgaris der pannen, kinnene og håndflatene får en annen konsistens enn den normale, og viser en unormal fortykning.
Kløe er en tilstand som ofte forekommer hos mennesker som er rammet av ichthyosis vulgaris, hovedsakelig forårsaket av tørrhet i huden, tilstedeværelse av mikrosprekker og grovhet i huden. Det er klart at siden ichthyosis vulgaris er en epidermal manifestasjon, vil organene interiøret er uskadd.
Disse symptomene har en tendens til å forverres litt om vinteren og i tørre klimaområder: om sommeren registrerer de fleste av pasientene som lider av ichthyosis vulgaris en klar forbedring av sykdommen, hvis manifestasjoner er så reduserte at de er nesten umerkelige. Faktisk, i voksen alder, kan iktyose gå tilbake i nærvær av et varmt fuktig klima og deretter dukke opp igjen i alderdommen.

Tilknyttede patologier

Ichthyosis vulgaris er ofte forbundet med atopi (tendens til å manifestere allergi etter inntak eller kontakt med allergener) og noen ganger follikulær keratose.
Blant de tilhørende patologiene nevnes også eksem (spesielt i hendene), funnet hos halvparten av de berørte individene.
Videre er personer med ichthyosis vulgaris spesielt utsatt for utvikling av patologier, for eksempel astma og allergisk rhinitt.

Omsorg

Selv i denne typen ichthyosis - gitt årsakene til genetisk opprinnelse - er det ennå ikke utviklet en kur som definitivt kan kurere lidelsen.
Imidlertid er det behandlinger (vanligvis aktuelle) som kan lindre ubehagene fra ichthyosis vulgaris.
Med forbehold om medisinsk råd vil det være godt å bruke mykgjørende og keratolytiske stoffer direkte på huden (som fremmer avskalling, og dermed cellefornyelse):
Salisylsyre, urea, glykolsyre, ammoniumlaktat, retinsyre er stoffene som brukes mest til keratolytiske formål, men disse aktive ingrediensene og preparatene som inneholder dem må bare brukes hvis foreskrevet av hudlegen og bare under hans strenge kontroll. Spesielt , bruk av retinoider krever spesiell oppmerksomhet, da de kan forårsake forskjellige bivirkninger, hvorav noen til og med er alvorlige.
Vaselin, propylenglykol, lanolin, derimot, representerer de mykgjørende stoffene som brukes mest i aktuelle preparater.
Bruk av produkter som inneholder de ovennevnte ingrediensene må være hyppig og konstant; hvis dette ikke var tilfellet, ville effekten av behandlingen være praktisk talt forgjeves.
Med tanke på at mange formuleringer mot ichthyosis vulgaris er preget av salisylsyre og derivater, anbefales det ikke å bruke dem hos barn for å unngå manifestasjoner av salisilisme, en lidelse som forårsaker svimmelhet, kvalme og oppkast.
Systemiske retinoider, sjokkterapi som allerede er analysert ved Harlequin ichthyosis, er også nyttige i de mest akutte og alvorlige formene for ichthyosis vulgaris; problemet med orale retinoider er at de involverer mange bivirkninger (tørr munn, tørre slimhinner, xeroftalmi og endringer av kolesterol og triglyserider), noen ganger mer alvorlige enn manifestasjonene som stammer fra selve ichthyosis vulgaris.