Generellitet
Diabetes insipidus er et sjeldent syndrom preget av iøynefallende urinutslipp, ledsaget av en "umettelig tørst med preferanse for kalde drikker. Det skyldes mangel på eller utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin) fra hypothalamus. bakre hypofyse eller mangel på aktivitet i nyrene. I det første tilfellet snakker vi om sentral, ADH-sensitiv eller nevrogen diabetes insipidus, i den andre av nefrogen eller ADH-ufølsom diabetes insipidus (fordi den ikke kan korrigeres ved administrering av eksogen vasopressin).
Tegn og symptomer
For ytterligere informasjon: Symptomer Diabetes insipidus
Noen pasienter med sykdommen klarer å skille ut opptil 18 liter urin per dag. Under normale forhold virker faktisk vasopressinhormonet i den siste delen av nefronene (distale tubuli og oppsamlingskanaler), hvor det fremmer reabsorpsjon av en betydelig mengde vann. På denne måten reduseres urinvolumet og følgelig øker dens tetthet (egenvekt). I nærvær av en absolutt eller relativ mangel på vasopressin, er polyuri derfor et uunngåelig symptom, det samme er nocturia (behovet for å urinere flere ganger i løpet av nattens hvile) og polydipsi (unormal tørst). Se også: Diabetes Insipidus Symptomer
Diabetes insipidus tolereres godt så lenge pasienten har tilstrekkelige mengder vann tilgjengelig; hvis dette ikke skjer eller pasienten ikke er i stand til å drikke, er det en rask dehydrering, med vekttap, hemokonsentrasjon opp til kollaps og død.
Diagnose
Laboratorietester viser glukosekonsentrasjoner i urinen og blodet som er helt normale, noe som skiller diabetes insipidus fra diabetes mellitus (mellitus fordi tilstedeværelsen av glukose i urinen gjør dem så søte som honning). På den annen side registreres hypernatremi og forhøyelse av plasma -osmolaritet. Som nevnt viser rikelig urin lav spesifikk vekt og osmolaritet. Differensialdiagnosen mellom sentral og nefrogen diabetes insipidus er basert på observasjon av effektene forbundet med administrering av eksogen ADH, som positivt løser den første, men ikke den andre formen.
Årsaker
Det er mange årsaker som kan forårsake diabetes insipidus, både i sin primære og sekundære form.Ved grunnlaget for dette syndromet kan det for eksempel være sjeldne genetiske sykdommer eller medfødte misdannelser på hypothalamisk nivå (primitive former); oftere sentral diabetes insipidus er en konsekvens av hodeskader, nevrokirurgi, smittsomme prosesser (encefalitt, meningitt) eller intrakranielle svulster; i en god prosentandel av tilfellene (30-40%) er årsaken imidlertid ukjent (idiopatiske former). Sammenlignet med den sentrale, er nefrogen diabetes insipidus en svært sjelden sykdom, som skyldes at nyrereseptorene ikke kan reagere tilstrekkelig på ADH, som i seg selv produseres i normale mengder; også i dette tilfellet er det medfødte og ervervede former, inkludert kronisk nyreinsuffisiens, hyperkalsemi og hypokalemi Til slutt kan det også være forbigående former, for eksempel på grunn av virkningen av stoffer som forstyrrer virkningen av "antidiuretisk hormon.
Behandling
For ytterligere informasjon: Legemidler til behandling av Diabetes Insipidus
Behandlingen av sentral diabetes insipidus består i administrering av vasopressin via den nasale, orale eller subkutane ruten, noe som tillater regresjon av symptomatiske manifestasjoner. I noen og utvalgte tilfeller kan behandlingen være etiologisk og som sådan være basert på fjerning av den fremmende årsaken (f.eks. Fjerning av en svulstmasse).
I nærvær av nefrogen diabetes er det ingen medisinsk behandling, og sykdommen kontrolleres av inntak av store mengder vann, begrensning av natrium i dietten og bruk av tiaziddiuretika.
