Definisjon av sklerodermi
Sklerodermi er en kronisk sykdom, oppdaget på 1930 -tallet, som fortsatt fortsetter å skape forvirring og tvil.
Sklerodermi kalles også progressiv systemisk sklerose; navnet stammer fra den gamle gresk, hvis bokstavelige oversettelse er "hard hud": faktisk påvirker denne patologien huden som forårsaker herding og fortykning av huden. Områdene som er mest berørt av sklerodermi er armer, ben og hud rundt munnen; den kan imidlertid også strekke seg til kapillærer, arterioler og indre organer (hjerte, nyrer, tarm og lunger). I sistnevnte tilfelle kan sykdommen få svært alvorlige konsekvenser frem til pasientens død.
For ytterligere informasjon: Sklerodermi Symptomer
I Italia påvirker sklerodermi rundt 70 000 mennesker, hvorav 90% kvinner: det forekommer vanligvis mellom 40 og 50 år, men den alvorligste formen forekommer mellom 20 og 25 år.
Årsaker
Det virker rart at sklerodermi påvirker et så stort antall mennesker, og samtidig har de utløsende årsakene ennå ikke blitt funnet: moderne forskning har imidlertid kommet til at den genetiske disposisjonen til hvert enkelt emne, kombinert med dets Heritage Genic, representerer to grunnleggende faktorer for manifestasjonen av patologien. Det bør understrekes at systemisk sklerose ikke regnes som en arvelig sykdom: Faktisk har berørte individer ingen familiemedlemmer som lider av denne lidelsen, selv om det er sannsynlig at en eller flere slektninger manifesterer andre autoimmune sykdommer.
I lang tid ble det ansett som en smittsom sykdom: med nåværende forskning er det ansett som "usannsynlig" at en "infeksjon kan utløse en patologi av denne typen. Til tross for det som har blitt angitt, har det blitt antatt at et virus (cytomegalovirus eller CMV , som kommer inn i celler som reproduserer på en parasittisk måte og noen ganger forårsaker død) kan være implisert i opprinnelsen til sklerodermi, som er en av de antatte ansvarlige for aktiveringen av immunresponsen mot organer eller vev hos subjektet.
Det har blitt funnet at noen syntetiske stoffer, som vinylklorid, aromatiske hydrokarboner og epoksyharpikser, kan forårsake fibrose som ligner en hos personer med sklerodermi.
Klassifisering
Sklerodermi er klassifisert i to forskjellige typer; for hver av dem er det underkategorier som skilles ut fra manifestasjonene.
- Systemisk skleroderimi - eller systemisk sklerose - som kan være: begrenset, diffus, overlappende eller CREST. Det er "begrenset" hvis fortykning og herding av huden skjer ved ekstremitetene; det er "utbredt" hvis det involverer ekstremiteter, ansikt, stamme og indre organer. Sklerodemi er "overlapping" i tilfelle lidelsene også er forskjellige og typiske for patologiene som påvirker bindevevet. Med "CREST" mener vi en sklerodermipatologi preget av kalsinose, Raynauds syndrom, lidelser i spiserøret, sklerodakti og telangiektasi.
Som en systemisk sykdom påvirkes også andre organer og systemer: hjerte-, luftveis-, muskuloskeletale, urin- og gastrointestinale systemer.
- Lokalisert sklerodermi av lineær type (manifestert av lineære arr i ansikt, armer eller ben) eller morphea (preget av en slags tykke og harde hudplater).
Generellitet
Blant cellene som er involvert i sklerodermi -patogenesen er fibroblaster, endotelceller i fartøyer og små arterier og forsvarsceller (T -lymfocytter og B -lymfocytter). Kollagenfibre er hyperaktive: de produserer en enorm mengde kollagen, som skaper klynger; derfor blir huden tykkere. Hudvedhengene forsvinner, det samme gjør den hydrolipide filmen.
I sklerodermi forekommer det endringer i mikrosirkulasjonens kar, med sklerotiske manifestasjoner på hjerte, lunger, tarm og hud. Det produseres for mye antistoffer.
Mulige behandlinger
For ytterligere informasjon: Legemidler til behandling av sklerodermi
Det er ikke riktig å snakke om en "kur" for sklerodermi: snarere bør begrepet "behandling" brukes, noe som ikke helt løser problemet, men kan lindre skaden forårsaket av pasienten og på en eller annen måte forbedre hans levekår.
Blant medisiner bør de som er i stand til å forsinke fibrose av vev, hud eller indre organer foretrekkes: for eksempel interferon gamma, penicillin isomer D, kinasehemmer imatinib. Også kalsitriol, et derivat av vitamin D, kan lindre plager.
Nylig har talidomid og noen prostaglandinagonister også blitt vurdert.
Noen foreninger på nasjonalt territorium (AILS, Italian Association for the Fight for Scleroderma, og GILS, the Italian Group for Fight against Scleroderma) oppfordrer til innsamling og styrking av vitenskapelig forskning for å finne en løsning på sklerodermiproblemet så snart som mulig.
