Mycosis fungoides og Sèzary syndrom

Kutane lymfomer

Blant de kutane lymfomer som påvirker T -celler, skiller mycosis fungoides og Sèzary syndrom seg ut, to primære neoplasmer som manifesterer seg i huden og utvikler en asymptomatisk, men uhelbredelig sykdom. I denne forbindelse er det i de fleste tilfeller ikke mulig å kurere pasienter som lider av mycosis fungoides eller Sèzary syndrom, men behandlingene er nyttige for å lindre symptomene.

Terapier

I den innledende fasen er terapiene nesten identiske for begge kutane lymfomer: Huden til pasienter blir vanligvis behandlet med fototerapi, lokalt virkende kortikosteroider, strålebehandling, kjemoterapi, immunmodulatorer eller Bexaroten (lokal applikasjon eller systemisk administrering).
Vanligvis brukes systemiske behandlinger for å redusere toksisiteten til mykose fungoides og Sèzary syndrom i stadiene der lymfom transformeres og i de mest avanserte; Men hos noen pasienter er systemisk terapi mer fordelaktig enn topisk terapi, allerede ved begynnelsen av neoplasma. Det må også huskes at pasienter med mykose fungoides og Sèzary syndrom reagerer veldig ofte på en annen måte på behandlingene som administreres.
Mycosis fungoides og Sèzary syndrom er to nært beslektede hudneoplasmer: ifølge noen forfattere ser det ut til at Sèzary syndrom er den leukemiske erytrodermale varianten av mycosis fungoides.
La oss nå prøve å klargjøre de to ondartede tilstandene mer detaljert.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides er et kutant lymfom som er inkludert i kategorien "non-Hodkgins" lymfomer som involverer T-lymfocytter. Hvis mycosis fungoides i første fase begynner i huden, kan det i de avanserte stadiene spre seg til lymfeknuter og metastasere i de indre organene. Den berørte personen merker kanskje ikke engang tilstedeværelsen av mycosis fungoides, en subtil sykdom som kan forbli skjult i mange år og forveksles med andre patologier; selv en biopsi kan gi usikre og forvirrede resultater. Plutselig gjør mycosis fungoides sin debut med eksem og prurittisk erytem, ​​hvis lesjoner ligner veldig på de som er forårsaket av soppinfeksjoner.Sårene i den første perioden er ikke konstante: det er faktisk akutasjoner som veksler med stasjonære faser eller, i noen tilfeller, med regresjoner av lidelsen, som deretter dukker opp igjen.
Fra det histologiske synspunktet fremstår cellene som agglomerater, kjent som Paurtier mikro-abscesser, både på hudoverflaten og i de intraepidermale lagene. Hvis sykdommen utvikler seg, kan hudlesjonene forverres og forårsake hevelse forbundet med en utbredt tilstand av erytroderma (atopisk dermatitt, rødhet, skalering, erytem, ​​psoriasis).
Mycosis fungoides rammer hovedsakelig mennesker over seksti år, med en dobbel forekomst hos menn sammenlignet med kvinner; mycosis fungoides ble registrert i 0,5% av hudkreft i USA.
Mycosis fungoides er den hyppigste formen for kutant lymfom, selv om det fortsatt er en sjelden type ikke-Hodgkins lymfom: dette betyr at kutane lymfomer er sjeldne, men desidert aggressive.

Sèzary syndrom

Vi hadde nevnt at de to lymfomene er nært knyttet sammen: Faktisk, hvis spor av neoplastiske celler (kalt cerebriformer) identifiseres ved eksematiske, plateepitelige og erytematøse lesjoner, snakker vi om Sèzary syndrom: nettopp av denne grunn er dette syndromet kjent som leukemisk variant av mycosis fungoides.
Rundt 1950 la professor Sèzary merke tilstedeværelsen av store unormale celler, lokalisert i huden og blodet til personer som klaget over erytroderma, splenomegali (unormal økning i miltets volum) og lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter), de tre faktorene som er avgjørende for å oppdage sykdommen. Sèzary syndrom, som bærer navnet på oppdageren, kan manifestere seg ved å presentere i det første stadiet bare ett av de tre symptomene (f.eks. Splenomegali): i de fleste tilfeller, i en relativt kort periode, blir de to andre tilstandene også avslørt .
Generelt reagerer ikke personer som lider av Sèzary syndrom positivt på terapier: Det er statistisk registrert at pasienter med mycosis fungoides har en bedre prognose enn de som er rammet av Sèzary syndrom.
Forbindelsene mellom de to kutane neoplasmaene er demonstrert: De avanserte stadiene av mykosefungoider er faktisk preget av erythroderma, en hudtilstand som definerer Sèzary syndrom. En annen analogi kommer frem fra den histologiske studien: kreftcellene som sprer seg til begge kutane lymfomer stammer fra thymus.
Videre representerer de kutane lesjonene og de ondartede infiltrasjonene i lymfeknuter en annen analogi mellom de to sykdommene, så vel som de histologiske egenskapene til de ondartede cellene, nesten det samme, både i Sèzary syndrom og i mycosis fungoides.
Sannsynligheten for at neoplasma forblir begrenset til huden er ikke stor, tvert imot; Det er veldig hyppig at etter at en - eller begge - av de nevnte sykdommene oppstår, utvikler det seg ekstra hudsykdommer som først og fremst involverer milt, lunger, lever, mage og tarm.

Som med de fleste lymfomer er det etiologiske bildet usikkert: miljøfaktorer, immunologiske forandringer, infeksjoner og andre svulster er mulige faktorer som på en eller annen måte kan begunstige utbruddet av mykose fungoides og Sèzary syndrom. Emnene som er berørt av disse patologiene har en familiær disposisjon for svulster, det ser ut til at genetiske faktorer er mer involvert i begynnelsen av mycosis fungoides og i Sèzary syndrom enn andre lymfomer.