Definisjon
Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig nevrodegenerativ sykdom, hvis mål er motorneuronene i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg).
Sannsynligvis er denne tilstanden bedre kjent under forkortelsen "ALS", men den er også kjent som Gehrigs sykdom eller motoriske nevronsykdom.
Vanligvis forekommer ALS hos pasienter over 50 år.
Årsaker
Som nevnt er amyotrofisk lateral sklerose forårsaket av en progressiv degenerasjon av motoriske nevroner. Den eksakte årsaken til dette fenomenet er imidlertid ennå ikke helt identifisert, men det er mange hypoteser om det.
Blant de mulige årsakene som antas å favorisere utviklingen av neuronal forverring, husker vi: tilstedeværelsen av en familiehistorie av ALS, en ubalanse i nivåene av glutamat i cerebrospinalvæsken (som kan forårsake toksisitet mot motoriske nevroner), formasjonen av proteinaggregater i motoriske nevroner, akkumulering av giftige avfallsstoffer i motoriske nerveceller, mitokondriell dysfunksjon, mangel på nevrotrofiske vekstfaktorer i motoriske nevroner og funksjonsfeil i glialceller.
I tillegg ser det ut til at personer med røykevaner og personer utsatt for kjemikalier eller bly og andre metaller har større risiko for å utvikle ALS.
Symptomer
Symptomene på ALS begynner vanligvis å manifestere seg fra øvre og nedre lemmer, hender og føtter og deretter spre seg til alle muskler i kroppen, inkludert respiratoriske.
Pasienter med ALS kan derfor oppleve symptomer som vanskeligheter med å gå, svakhet i ben og armer, skjelvinger, tale- og svelgevansker, muskelkramper, manglende evne til å opprettholde korrekt holdning, leddstivhet, heshet, dyspné og kortpustethet. Kort.
Disse symptomene vises gradvis og har en tendens til å bli verre over tid.
I den siste fasen av sykdommen er pasientene lammet, derfor blir de tvunget til å bruke rullestolen, kan ikke lenger snakke og mate.
Sykdommen påvirker også luftveismuskulaturen, derfor krever pasienter mekanisk ventilasjon for å kunne puste.
Informasjonen om ALS - Legemidler til behandling av amyotrofisk lateral sklerose er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du tar ALS - Legemidler til behandling av amyotrofisk lateral sklerose.
Medisiner
Dessverre er det for øyeblikket ingen medisiner for å behandle ALS. Implikasjonene av denne sykdommen er alltid tragiske. Vanligvis oppstår døden på grunn av alvorlig respirasjonssvikt, omtrent 3 til 5 år etter sykdomsutbruddet.
Imidlertid er det et stoff som brukes i behandlingen av ALS: riluzole. Denne medisinen ser ut til å kunne bremse sykdomsforløpet, men ikke stoppe det. Videre varierer responsen på terapi fra pasient til pasient, og resultatene er ikke alltid som forventet.
Ved siden av en "eventuell riluzolbasert terapi, utføres derfor en symptomatisk behandling, som tar sikte på å redusere - så langt som mulig - symptomene forårsaket av sykdommen.
ALS -pasienter kan få hjelp gjennom fysioterapi, logopedi og ergoterapi. I de siste stadiene av sykdommen brukes imidlertid mekanisk ventilasjon og kunstig fôring.
Til slutt er det ikke uvanlig at ALS -pasienter opplever depresjon; Derfor kan psykoterapi i disse tilfellene være til hjelp.
Følgende er det eneste legemidlet som er godkjent i behandlingen mot ALS og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den mest passende aktive ingrediensen og dosen for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen og helsetilstanden av pasienten. og hans respons på behandlingen.
Riluzole
Som nevnt er riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) det eneste legemidlet som for øyeblikket er godkjent for behandling av ALS. Denne aktive ingrediensen virker ved å redusere frigivelsen av glutamat i hjernen og ryggmargen. Kjemisk messenger kan være nyttig for å forhindre degenerasjon av motoriske nevroner som kjennetegner amyotrofisk lateral sklerose.
Riluzole er tilgjengelig for oral administrering i form av tabletter eller en oral suspensjon.
Dosen av legemidlet som vanligvis brukes er 50 mg, som skal tas to ganger daglig, med et intervall på 12 timer mellom den ene administrasjonen og den andre. Det er veldig viktig at riluzol alltid tas på samme tid på dagen (for eksempel morgen og kveld).
