Generellitet
Primær biliær skrumplever - i dag mer korrekt definert som primær biliær kolangitt (CBP) - er en kronisk sykdom på autoimmun basis, som påvirker leveren og mer spesifikt gallegangene inne i den.
Ved denne leversykdommen angriper immunsystemet cellene som utgjør gallegangene, forårsaker betennelse, arrdannelse og lukking, noe som resulterer i utbruddet av intrahepatisk kolestase.
Derfor utvikler denne patologien seg til skrumplever bare i de mest avanserte stadiene.
I noen tilfeller er primær biliær cirrhose dessuten forbundet med andre typer autoimmune sykdommer, for eksempel Sjögrens syndrom, revmatoid artritt og autoimmun tyreoiditt.
Epidemiologi
Primær biliær cirrhose kan påvirke pasienter av begge kjønn, inkludert et ganske bredt aldersintervall. Det er imidlertid anslått at mer enn 90% av tilfellene forekommer hos kvinner mellom 35 og 60 år.
Årsaker
Som nevnt er primær biliær cirrhose en lidelse av autoimmun type. Nærmere bestemt angriper T -lymfocytter cellene i gallegangene, forårsaker kronisk betennelse og påfølgende arrdannelse.
Dessverre er årsaken til at T -lymfocytter utfører dette angrepet fremdeles ukjent.Noen hevder at denne mekanismen kan utløses av smittestoffer eller giftige midler, og at det også er involvering av en genetisk komponent.
Diagnose
Diagnosen primær biliær cirrhose kan stilles gjennom utførelse av forskjellige typer tester, for eksempel:
- Blodprøver for å bestemme leverfunksjon, der blodnivåer av transaminase, gammaglutamyltransferase (eller gamma-GT hvis du foretrekker det) og alkalisk fosfatase blir vurdert;
- Blodprøver gjort for å se etter spesifikke antistoffer, for eksempel antimitokondrielle antistoffer og noen antikjerneantistoffer
- Abdominal ultralyd
- Magnetisk resonans;
- CT -skanning av magen;
- Leverbiopsi.
Symptomer og komplikasjoner
Primær biliær cirrhose har ingen symptomer av noe slag i de tidlige utviklingsstadiene hos de fleste pasienter. Noen pasienter, derimot, kan oppleve symptomer, for eksempel:
- Utmattelse;
- Tørr i munnen
- Kløe (forårsaket av avsetning av gallsalt i huden);
- Konjunktiv tørrhet.
Etter hvert som betennelsen fortsetter, og derfor etter hvert som patologien utvikler seg, kan følgende symptomer også oppstå:
- Smerter i høyre øvre bukkvadrant
- Økning i levervolumet;
- Gulsott
- Splenomegali;
- Nedsatt absorpsjon av fett (på grunn av dårlig produksjon av galle), noe som resulterer i utslipp av fettete avføring;
- Økning i kolesterolnivået i blodet;
- Avsetning av lipider i huden som følge av redusert utskillelse gjennom gallen;
- Fettabsorpsjon og underernæring av lipider;
- Skrumplever.
En av de vanligste komplikasjonene hos kvinner er osteoporose. Faktisk på grunn av kolestase og leverskade er det i nærvær av primær biliær cirrhose en endret absorpsjon av eksogent vitamin D og redusert aktivering av endogent vitamin D; begge disse faktorene kan faktisk favorisere utbruddet av osteoporose.
I tillegg har pasienter med primær biliær cirrhose økt risiko for å utvikle levertumorer.
Terapi
Legemiddelterapien ved primær biliær cirrhose er hovedsakelig basert på administrering av ursodeoksykolsyre (Deursil®, Ursobil®). Dette aktive prinsippet er faktisk en gallsyre som er i stand til å regulere absorpsjonen av kolesterol, derfor er den i stand til å utføre de aktivitetene som gallen ikke lenger er i stand til å utføre på grunn av sykdommen.
Ursodeoksykolsyre administreres oralt i vanlig dose på 300-600 mg aktiv ingrediens per dag.
I tillegg til ursodeoksykolsyrebehandling, kan legen bestemme å foreskrive administrering av vitamintilskudd, spesielt basert på vitamin D.
Videre, hvis det anses nødvendig, kan legen også bestemme seg for å gripe inn med en medikamentell behandling som tar sikte på å behandle symptomene på primær biliær cirrhose. For eksempel kan kløen forårsaket av avsetning av gallsyrer i huden behandles ved administrering av kolestyramin (Questran®).
Til slutt, i alvorlige tilfeller, kan det være nødvendig med levertransplantasjon.
Siden dette er en autoimmun sykdom, går forskning innen primær biliær cirrhose mot bruk av immunsuppressive legemidler til behandling, men resultatene som er oppnådd så langt har ikke vært det man håpet på.
Forholdsregler
Dessverre er det nesten umulig å fullstendig gjenopprette leverfunksjonen hos pasienter med primær biliær cirrhose. Imidlertid kan de samme pasientene ta små forholdsregler og gjøre noen endringer i livsstilen, for så langt som mulig å bevare enhver leverfunksjon som sykdommen ennå ikke har kompromittert.
I denne forbindelse bør pasienter med primær biliær cirrhose unngå å drikke alkoholholdige drikker, ta et lavt natriuminnhold og så langt som mulig begrense inntaket av hepatotoksiske legemidler.
